Pemphigus vulgaris( vulgární): příčiny, příznaky, diagnóza, léčba

Jedna z onemocnění, která má autoimunitní mechanismus vývoje, je považována za vulgární pemfigus. Je typické pro vzhled váčků na sliznici, dermis. Pokud jsou tyto lahvičky otevřeny, objeví se místo nich růžové skvrny.

Takže, pojďme se dozvědět více o příznaky a příčiny onemocnění pemfigus vulgární( společné), její léčbě dospělých, dětí a kojenců.

Funkce

onemocnění pemfigus vulgaris v lékařské komunitě zná jako nejpopulárnější formou pemfigu. Onemocnění je častější u starších pacientů, jejichž věk je 30 až 60 let.

První projevy jsou zaznamenány na sliznici obložené ústní dutinou. Po nějaké době přechází onemocnění do dermis. Pokud se vezikuly objeví na ženských genitáliích, v ústech, rychle prasknou.

O důvodech, proč se v anamnéze může objevit vulgární pemfigus, uvedeme níže.

pemphigus vulgaris( foto)

způsobuje

Typicky, onemocnění se vyskytuje v rozporu fungování imunitního systému. V tomto případě je tělo produkuje protilátky( IgG) k jejich stejné buňky, které j

sou lokalizovány v epidermis spinosum vrstvy.

Desmosomy, které váží epidermální buňky, se zhroutí v důsledku expozice autoprotilátek. Se ztrátou spojení mezi buňkami se objevují prostory, které jsou naplněny mezibuněčnou tekutinou. Tím se vytvářejí akantholytické bubliny. O

známky pemphigu sdělit ve videu níže:

Symptomy často pemphigus vývoj začíná na sliznicích( ústní dutiny, hrtanu).Je velmi obtížné je nalézt včas, protože tyto bubliny rychle praskaly. Po jejich náhodném otevření zůstávají pouze eroze, které jsou bolestné a mají výrazně červenou barvu. Pokud nezačnete léčbu, dochází k růstu, ke spárování vezikul. V této fázi vývoje onemocnění existují tyto příznaky:

  • páchnoucí zápach z úst;
  • snížil chuť k jídlu kvůli bolesti;
  • eroze na ústní sliznici. Na

epidermis bubliny se začínají objevovat několik měsíců po jejich vzniku v ústní sliznici. Velmi zřídka se může vyskytnout zčervenání dermis kolem močového měchýře. Je to jako tenký okraj. Vyrážky v této patologii jsou ohniskové.Vyrážka se obvykle projevuje v takových oblastech:

  • inguinální záhyby;
  • zpět;
  • axilární oblast;
  • hrudník.

Roztrhnutí bubliny nastává několik dní po jejich výskytu. Tvářené eroze jsou jasně růžové barvy, velké velikosti, tendence k odtoku. Pacient se začíná obávat těchto příznaků: slabost

  • ;
  • subfebril;
  • vzhled purulentního výboje na erozi;
  • bolesti;
  • zakalení tekutiny nahromaděné uvnitř blistrů;
  • pyoderma( může se vyvinout po infekci).

Dále se zvažuje diferenciální diagnostika pemfigu. Diagnostika

Zvláště důležité jsou mechanické příznaky, které indikují akantolýzu. Odborníci mohou provádět tyto postupy:

  1. Detekce příznaků Nikolského .Tento příznak je exfoliace pokožky po mírném tření zdravé dermy.
  2. Detekce marginálního symptomu Nikolského .Chcete-li to udělat, musíte vytáhnout kus shkurochki z praskliny bubliny. Symptom bude pozitivní, pokud epidermis odfaruje značnou vzdálenost od eroze.
  3. Detekce Asbo-Hansenova příznaku .Chcete-li to provést, musíte stisknout prst na bublinu. Odpověď bude pozitivní, když je epidermis odloupána na okraji močového měchýře, její plocha se zvětší.

Pro potvrzení údajné diagnózy lze provést cytologické vyšetření( metoda Tzank).Kvůli mikroskopii skvrn, která je odebrána ze spodní části rány, je možné detekovat akantolytické buňky. Tyto buňky jsou přítomny v trnité vrstvě epidermis. Biopsie se odebírá z čerstvého měchýře.

Může také provádět imunologické studie( přímý / nepřímý RIF).Jsou nezbytné pro potvrzení / vyvrácení autoimunitní povahy onemocnění.

Léčba

Jedinou účinnou cestou k léčbě tohoto onemocnění je užívání léků.Jako pomocná metoda lze použít terapeutickou metodu.

Terapeutické

spolu s použitím léků předepsaných mimotělního korekci krve. Pro častější čištění krve: plazmaferéza

  • ;
  • hemosorpce.terapie

Drug Drug zahrnuje použití těchto léčiv:

  • kortikosteroidy( „prednisolonu“, „Triamcinolon“, „Dexamethason“);
  • cytostatika( "Takrolimus", "Metotreks" "azathioprinu").

Antibiotika jsou také nezbytná v případě infekce. Aby se předešlo komplikacím, které mohou vzniknout v důsledku léčby kortikosteroidy, je třeba, aby se léky, které mají ochrannou funkci na žaludeční stěny( „dusičnanu bismutitého“).

V tomto videu, Elena Malysheva mluvit o léčbě pemfigu:

Prevention vulgární pemphigus

Po odstranění příznaků onemocnění by měla zvážit, je nutné, aby se zabránilo opakování řada preventivních opatření.Obsahují:

  • sledování stavu dermis;
  • příjem vitamínů, vápníku, draslíku;
  • po výskytu nežádoucích účinků po podání léků;
  • kontrola( pravidelné) hladiny cukru v moči, krev;
  • kontrola krevního tlaku;
  • řízení protrombinu.

Dále jsou zvažovány komplikace pemfigu a prognóza.

pemphigus vulgaris ústní

komplikací velkému počtu nežádoucích účinků v glukokortikoidů může vést k vážným komplikacím. Dlouhodobé užívání těchto léků může způsobit:

  • nadledvin atrofie, zastavení výroby v těle jeho glukokortikoidů;
  • přerušení metabolismu uhlohydrátů, kromě tohoto výskytu steroidního diabetu;Změny
  • v duševním stavu( vznik euforie, manické depresivní psychózy);
  • exacerbace vředů( peptický);
  • tromboflebitida;Poruchy
  • v menstruačním cyklu;
  • narušení metabolismu bílkovin;
  • zpomaluje proces obnovy;
  • poruchy metabolismu tuků;
  • spontánní zlomeniny( vznikají v důsledku odvápnění kostí);
  • snížila imunitu.

počasí

Pokud je léčba zahájena včas( kortikosteroidů), smrt, aby nedošlo k selhání. Užívání drog v této skupině může vyvolat vývoj nebezpečných komplikací u vnitřních orgánů a systémů.

Pacient bude muset užívat kortikosteroidy po celý život, ale v malé dávce. Dlouhodobé užívání takových léků může také způsobit smrtelné následky.

  • Podíl