Ohnisko-segmentální, diabetická, fokální glomeruloskleróza: příčiny, příznaky, diagnóza, léčba

Glomerulonefritida nebo zánětlivé léze ledvinové pánve mohou nastat různými způsoby. Jeden vzácné klinické případy je kontaktní segmentové glomeruloskleroznaya forma, která statisticky, je detekována u 5-10% pacientů, které mají chronický zánět ledvin.

fokální segmentová glomeruloskleróza

fokální segmentová glomeruloskleróza nazývá speciální forma zánětu ledvin, který se projevuje sklerotické poškození glomerulární jednotlivých segmentů.Patologie se vyskytuje převážně u mužů( 60%), méně často u dětí.V důsledku sklerotizování segmentů se glomerulové klouzaly.

Existuje několik možností, jak fokální segmentová glomeruloskleróza:

  • END - má příznivé klinické charakteristiky, dobře reaguje na léčbu glukokortikoidy. Podle změn, ke kterým dochází v ledvinách, je to podobné nefropatie na pozadí diabetu, amyloidózy atd.;
  • buňka - se vyznačuje výraznou odpověď buněk patogenními změny podobné proliferativní glomerulonefritidy;
  • Kollabiruyuschy idiopatické FSGS - pro takový zvláštní variantě
    segmentální a někdy globální glomerulární kapilární kolaps, vyskytující se na pozadí vrásek. Také charakteristický pro idiopatický typ FSGS je hypertrofie a hyperplazie viscerálních buněk.Často podobná varianta patologie u odborníků je spojena s použitím heroinu nebo infekce HBV.Bohužel k moderním terapeutickým metodám je tato forma velmi stabilní.

Ve většině případů( 70%), fokální segmentální sklerózou doprovázené ledvin nefrotického syndromu, což je obtížně reagovat na terapii a probíhá dostatečně tvrdá.

klasifikace fokální glomeruloskleróza segmentových

Příčiny a klasifikace ohniskové segmentové glomerulosklerózy

důvodů

základem patologie v glomeruloskleróza ohniskové typu segmentální epiteliálního poškození buněk, které je odhalila studie elektronového mikroskopu. Proto jsou hlavními etiologickými faktory stejné důvody jako při rozvoji subcytózy a nadměrné vaskulární permeability. Pouze u FSGS, změny, ke kterým dochází s podocyty, vyvolávají vývoj sklerotických procesů.

Ačkoli patologické morfologické změny jsou mírné povahy, jejich vývoj je progresivní a úplná remise téměř nikdy nedosahuje. Obzvláště složité jsou klinické případy komplikované nefrotickým syndromem. Symptomy

pro fokální segmentová glomeruloskleróza typické příznaky nefrotického syndromu a přetrvávající proteinurie, hypertenze a hematurie.

Doporučená
pro prevenci a léčbu onemocnění ledvin našim čtenářům se doporučuje, aby otci klášterní odběrových Jiří.Skládá se ze 16 užitečných léčivých bylin, které mají extrémně vysokou účinnost při čištění ledvin, při léčbě onemocnění ledvin, při onemocnění močových cest a při čištění těla jako celku. Čtěte více »

Jinými slovy, patologie je charakterizována takovými projevy:

  • Otok na obličeji, dolní části zad a nohou, v těžkých případech může být složité hydropericarditis, ascites nebo hydrothorax;
  • anémie, který se vyznačuje výraznou slabost a světlou pletí, dušnost a tachykardie, mouchy, atd.;
  • kožní změny typické pro nefrotikov bledostí a nadměrné sucha, loupání listů;
  • Gastralgicheskie symptomy spojené s toshnotno-dávivý reakcí, nechutenství, nadýmání a průjem, bolest v nadbřišku;
  • oligurie, vykazuje sníženou denní objem moči, moč zakalí vyjádřena konzistence;
  • velké množství proteinu, sekretovaného do moči, takže biologická tekutina, které jsou vločkovité nečistot;
  • Těžká bolest v oblasti lokalizace ledvin;
  • Krvavé nečistoty v moči;
  • Rychlé močení, často s mírným vypouštěním moči;Závratě a bolesti hlavy;
  • hypertenzní projevy spojené s hlukem ucha a poruchy vidění, bolesti a zvýšená srdeční frekvence, zvýšeného krevního tlaku.

Diagnostika

Pro stanovení přesnou analýzu pacienta, je nutné podrobit důkladné diagnózy, který spočívá v hospodářství ultrazvuk močovodu a biopsie ledvin a rentgen, MRI a diagnostické radioizotop, uroflowmetrie a urodynamické postupů.Kromě toho, že je třeba projít seznam laboratorních testů, jako je celková moči, jakož i pro stanovení hladiny albuminu a proteinových suspenzí jako součást moči.

Léčba léčby

Léčba ohniskové segmentální glomerulosklerózy FSCS je často neúčinná.Po dlouhou dobu( 2-9 měsíců) se doporučuje užívat glukokortikoidy. Třetí do poloviny pacientů s dlouhodobou léčbu kortikosteroidy dosáhnout příznivé reakci na účinky léků.Pokud FSGS je rodina nebo sekundární znak, v takových případech, existuje zvláštní odolnost vůči glukokortikoidů drog. Pokud

dosáhnout zlepšení, nebo měl relaps použití cyklosporinu nebo cyklofosfamidu přispět k dosažení remise. V případě, že pacient je odolný vůči glukokortikoidy, a FSGS má průběžný tvar, to je přiřazen terapie inhibitorem ACE dlouho. Někdy je předepsána plazmaferéza s přípravkem Tacrolimus. Je-li typ glomeruloskleróza fokální segmentové nekomplikuje nefrotického syndromu, jmenovaný antihypertenziva s antiproteinurický účinek a zpomaluje progresi selhání ledvin.

Dlouho existovala teorie, že užívání imunosupresiv má perspektivu, ale nyní vědci byli schopni ukázat, že při dlouhodobé léčbě těmito léčivy může také vést k odpuštění.

Prognózy a projekce

komplikace s fokální segmentové sklerotické ledvin docela vážné porážky. Dojde-li k nefrotický syndrom, obraz je velmi nepříznivá, protože takové případy jsou jen zřídka přístupné imunosupresivní léky. Remise u těchto pacientů dochází v ojedinělých případech, a průměrná délka života po dobu pěti let je pouze 70-73% dospělých pacientů.

Přibližně polovina pacientů vyvinout selhání ledvin v průběhu období 10 let, 20% pacientů, a to i po zpracování jejího koncového stupně je vytvořen přibližně 2 roky. V případě, že pacientka otěhotní, bude komplikovat pouze průběh patologického procesu, zhoršující se výhled pro matku i plod. Dokonce i pacienti, kteří podstoupili transplantaci ledvin, v 20-30% případů pozorována recidivu FSGS.U dětí je prognóza léčení mnohem příznivější.

většina extrémně špatnou prognózou liší kolabující glomerulopatií, který je doprovázen kolapsem glomerulární kapiláry, hyperplastické a hypertrofické mění epitelialnokletochnymi, mikrocysty trubkovité, intersticiální edém, atd videa
z forkalno segmentová glomeruloskleróza: .

  • Podíl