- en sygdom karakteriseret ved forøget sekretion af væksthormon( GH), uforholdsmæssig vækst af knogler, øger de udragende dele af knogle og blødt væv samt indre organer, stofskiftesygdomme.
akromegali frekvens hos mænd og kvinder er det samme, ofte syg person, der er fyldt 30 år. Når overproduktion af væksthormon i en ung alder, inden afslutningen af vækst, der er proportional med den accelererede vækst af knogler, udvikler gigantisme( betragtet normal vækst op til 190 cm).
Men nogle gange i børn med åbne vækstområder, den overskydende sekretion af dette hormon er ledsaget af akromegaloidnyh funktioner eller udvikling af akromegali.
grunde udvikle akromegali, og hvad er det? Akromegali - et syndrom, der udvikles som følge af overdreven produktion af hypofysevæksthormon( HGH) efter modningstidsrum og epifysebrusklaget ossifikation. Sygdommen er kendetegnet ved en gradvis patologisk vækst af knogle, indre organer og bløde væv, især de perifere dele af kroppen( lemmer, hoved, ansigt).
grunde til akromegali, i de fleste tilfælde på klinikken årsag overdreven sekretion af væksthormon er en hypofyseadenom, er beliggende i et område, der er ansvarlig for produktionen af væksthormon. I de fleste tilfælde, udvikling af tumorer udløses ved protein mutation Gs-a-genet. Denne mutein stimulerer kontinuerligt enzymet adenylatcyclase, dette fører til en forøget vækst af celler, der producerer væksthormon og som følge heraf at øge sin produktion.
I mangel af godartede tumorer i hypofysen kirtelvæv kan forårsage akromegali :
- kraniale traumer;
- patologisk forløb af graviditeten;
- akutte og kroniske infektioner( fx mæslinger, influenza, etc.);
- psykisk traume;
- tumorer lokaliseret i centralnervesystemet;
- maligne neoplasmer i venstre frontal lobe;
- epidermal encephalitis;
- cyster stor tank, dannet som følge af hovedtraume eller som følge af infektionssygdomme;
- medfødt eller erhvervet syfilis.
værd at bemærke, at den skade, som i sig selv er ikke årsagen til akromegali, kan det simpelthen være en katalysator for udviklingen af denne patologi vækst.
Symptomer af akromegali
udviser symptomer snarere langsomt, og øge dem gradvist. Som regel til diagnosticering af denne sygdom i voksenalderen, det tager omkring ti år efter de første tegn på sygdommen. I tilfælde af acromegali afhænger symptomerne stort set af scenen.
specialister skelnes mellem følgende former af sygdommen:
- preakromegalicheskaya - symptomerne er stort set fraværende;
- hypertrofisk - hovedparten vist tegn på sygdom;
- tumor - virkning på tumorvækst nær nerveender, væv og organer;
- kakektiske - den mest alvorlige fase.
Hyppigheden af subjektive symptomer på akromegali at se en læge følgende:
- stigning på hænder og fødder - 100%,
- udseende forandring - 100%,
- hovedpine - 80%,
- paræstesi - 71%,
- smerter i leddene og back - 69%,
- sweats - 62%,
- menstruationsforstyrrelser - 58%,
- generel svaghed og nedsat evne til at arbejde - 54%,
- vægtforøgelse - 48%,
- nedsat libido og potens - 42%,
- synsnedsættelse - 36%,
- døsigheddag - 34%,
- hypertrichose - 29%,
- hjerteslag ogyshka - 25%.
Ved undersøgelse, er patientens opmærksomhed henledes på brutalitet af ansigtstræk, øge hænder og fødder, kyphoscoliosis, hår ændringer, huden. Som et resultat af stigningen pande, kindben og kæbe af patientens ansigt bliver hæk. Blødt væv facial hypertrofi, hvilket fører til en stigning i næse og ører, læber. Huden bliver tykkere, der er dybe folder( især på bagsiden af hovedet), som regel hudoverfladen fedt( fedtet seborrhea).
Ved at øge de indre organer i størrelsen og omfanget af patientens øger degeneration af de muskler, der fører til hans svaghed, træthed, hurtig nedgang i ydeevne. Hurtig udvikling af hypertrofi i hjertemusklen og hjertesvigt. Ifølge statistikker, er en tredjedel af patienter med akromegali observeret en øget blodtryk og forstyrrelse af den respiratoriske center, hvilket resulterer i apnøepisoder ofte forekomme( midlertidigt ophør med åndedræt).
Forøg tungen og mellem tænderne( diastema), udvikler prognathism, forstyrre bid. Der er en vækst af kraniet knogler, især ansigtsfibre. Børster bredt, fingre fortykkede og virker forkortede. Huden på hænderne er også fortykket, især på palmaroverfladen. Forøgelse af bredden af foden og på grund af væksten af calcaneus - længde og øger størrelsen på en bærbar sko.
Hud i lemmer fortykket, olieagtig og fugtig, ofte med rigelig hypertrichose. Paræstesi og følelsesløshed forekommer ofte. I vidtrækkende tilfælde af sygdommen forekommer forskellige grader af deformation af skeletet.
Diagnose
Diagnose er bekræftet ved at undersøge blodprøver for hormoner. Hos alle patienter med akromegali opdages et forhøjet niveau af somatotrop hormon i blodet. Foruden laboratorieundersøgelser er patienten vist andre diagnostiske metoder:
- røntgenskala af kraniet;
- MRI;
- CT;
- konsultation af endokrinologen.
Diagnostics antallet af tilfælde af akromegali kan ikke udelukkende baseres på ændringer i patientens udseende. Dette skyldes det faktum, at en stigning i ansigtstræk, lemmer og dele af kroppen er tegn og andre sygdomme - gigantisme, osteoarthropati, Pagets sygdom.
derfor yderst vigtigt, når symptomer på akromegali foretage nogle yderligere forskning. Især kan X-ray afslører en stigning i mængden af sella og tomografi hjælp bestemme den sande årsag til dette. Derudover skal der udføres en række oftalmologiske undersøgelser.
Akromegali: foto
Hvordan er patienter med akromegali, tilbyde at se detaljerede fotos.
berømte mennesker sådanne
c sygdomme i kronologisk rækkefølge:
- Tillet, Maurice( 1903 -1954) - fransk professionel wrestler, født i Uralbjergene i familien af den franske;Shrek preimage.
- Keel, Richard( 1939-2014) - amerikansk skuespiller vækst på 2,18 m
- André the Giant( 1946-1993). - Fransk professionel wrestler og skuespiller bulgarsk-polsk oprindelse.
- Stroyken, Karel( født i 1948.) - Hollandsk karakter skuespiller vækst på 2,13 m
- Igor og Grishka Bogdanov( Igor et Grichka Bogdanoff; født 1949.) - franske tvillinger russisk oprindelse, oplægsholdere, initiativtagere til Space Physics. .
- McGrory, Matthew( 1973-2005) - amerikansk skuespiller c vækst på 2,29 m
- Valuev, Nikolay S.( født i 1973) -.. Russisk professionel bokser og politiker.
Læs mere på Wikipedia.
behandling af akromegali
Terapeutiske foranstaltninger akromegali adresse øget sekretion af væksthormon fra hypofysen, fald i kliniske symptomer og eliminering af sådanne symptomer som hovedpine, synsfelter og andre.
Dette opnås ved kirurgisk fjernelse af hypofyseadenom, bestråling mezhutochno- hypofyseområde af implantation i hypofysen af radioaktivt yttrium, guld eller iridium, kryogene ødelæggelse af hypofysen og lægemiddelterapi( dopaminagonister og analoger af somatiskTina).Efter nedgangen i væksten hormonniveau, forbedre ikke kun patientens helbred, men også øge varigheden af dets liv. Hidtil har forskere vist, at langvarig forhøjelse af dette hormon fører til tidlig død forårsaget af pulmonale, kardiovaskulære og onkologiske sygdomme.
Under alle omstændigheder spiller rettidig behandling af akromegali en meget vigtig rolle, da dets fravær er fyldt med tidlig invaliditet hos patienter i aktiv arbejdstid og en øget sandsynlighed for for tidlig død.
Prognose
Fravær af akromegali behandling fører til handicap hos aktive og aktive alderspatienter, øger risikoen for tidlig død. Med acromegali reduceres forventet levetid: 90% af patienterne overlever ikke til 60 år. Døden kommer som regel som følge af hjerte-kar-sygdomme.
Resultaterne af kirurgisk behandling af acromegali er bedre med små adenomer. Med store svulster i hypofysen øges frekvensen af deres tilbagefald kraftigt.