- una enfermedad caracterizada por aumento de la secreción de hormona de crecimiento( GH), el crecimiento desproporcionado de los huesos, el aumento de las porciones sobresalientes de los tejidos óseos y blandos así como órganos internos, trastornos metabólicos.
frecuencia de la acromegalia en los hombres y las mujeres es la misma persona, a menudo enfermos mayores de 30 años. Cuando la sobreproducción de la hormona del crecimiento a una edad temprana, antes de la finalización del crecimiento, no es proporcional a la aceleración del crecimiento de los huesos, desarrolla gigantismo( considerado normal crecimiento de hasta 190 cm).
Sin embargo, a veces en niños con áreas de crecimiento abiertos, el exceso de secreción de esta hormona se acompaña de características o el desarrollo de la acromegalia akromegaloidnyh.
razones por las que se desarrollan acromegalia, y para qué sirve? La acromegalia - un síndrome que se desarrolla como resultado de la producción excesiva de la hormona del crecimiento de la pituitaria( HGH) después del período y la osificación epifisaria cartílago maduración. La enfermedad se caracteriza por un crecimiento patológico gradual de los huesos, órganos internos y tejidos blandos, especialmente las partes periféricas del cuerpo( extremidades, cabeza, cara).
razones para la acromegalia, en la mayoría de los casos en la clínica causa una secreción excesiva de la hormona del crecimiento es un adenoma pituitario, está situado en una zona que es responsable de la producción de la hormona del crecimiento. Muy a menudo, el desarrollo del tumor es provocado por una mutación del gen de la proteína Gs-alfa. Esta muteína estimula continuamente la enzima adenilato ciclasa, esto conduce a un aumento en el crecimiento de células productoras de hormona del crecimiento, y, como consecuencia, a aumentar su producción.
En ausencia de tumores benignos en la pituitaria tejidos glandulares pueden causar acromegalia:
- trauma craneal;
- curso patológico del embarazo;
- infecciones agudas y crónicas( p. Ej., Sarampión, influenza, etc.);
- trauma mental;Tumores
- localizados en el sistema nervioso central;
- neoplasia maligna del lóbulo frontal izquierdo;Encefalitis epidérmica
- ;quistes
- tanque grande, formado como resultado de trauma en la cabeza o como resultado de enfermedades infecciosas;
- sífilis congénita o adquirida.
pena señalar que el perjuicio sufrido por sí mismo no es la causa de la acromegalia, simplemente puede ser un catalizador para el desarrollo de este crecimiento patología. Los síntomas de los síntomas
exhiben acromegalia bastante lentamente y aumentar gradualmente. Como regla general, para el diagnóstico de esta enfermedad en la edad adulta se tarda unos diez años después de los primeros síntomas de la enfermedad. En el caso de la acromegalia, los síntomas dependen en gran medida de la etapa.especialistas
distinguen las siguientes formas de la enfermedad:
- preakromegalicheskaya - los síntomas son prácticamente ausentes;
- hipertrófica - parte principal se muestra signos de la enfermedad;
- tumor - efecto sobre el crecimiento tumoral cerca de las terminaciones nerviosas, tejidos y órganos;
- cachectic es la etapa más difícil.
La frecuencia de los síntomas subjetivos de la acromegalia para ver a un médico lo siguiente: aumento
- de las manos y los pies - 100%,
- cambio de apariencia - 100%,
- dolor de cabeza - 80%,
- parestesia - 71%, dolor
- en las articulaciones y la espalda - 69%, sudores
- - 62%, trastornos menstruales
- - 58%, debilidad general
- y disminución de la capacidad para trabajar - 54%,
- aumento de peso - 48%,
- disminución de la libido y la potencia - 42%,
- deterioro visual - 36%,
- somnolenciadía - 34%,
- hipertricosis - 29%,
- latido del corazón yyshka - 25%.
En el examen, se llama la atención del paciente al engrosamiento de los rasgos faciales, aumento de las manos y los pies, cifoescoliosis, cambios en el pelo, la piel. Como resultado del aumento de la frente, los pómulos y la mandíbula de la cara del paciente se convierte en popa. Los tejidos faciales blandos están hipertrofiados, lo que conduce a un aumento en la nariz y las orejas, los labios. La piel se espesa, hay pliegues profundos( especialmente en la parte posterior de la cabeza), como regla general, la superficie de la piel graso( seborrea grasa).
Al aumentar los órganos internos en el tamaño y el volumen del paciente aumenta la degeneración de los músculos, lo que conduce a su debilidad, fatiga, rápida disminución en el rendimiento. Hipertrofia rápidamente progresiva del músculo cardíaco e insuficiencia cardíaca. Según las estadísticas, un tercio de los pacientes con acromegalia se observa un aumento de la presión arterial y la interrupción del centro respiratorio, resultando en episodios de apnea a menudo se producen( cese temporal de la respiración).
Aumentar lengua y entre los dientes( diastemas), prognatismo desarrolla, molestar a la mordedura. Hay un crecimiento de los huesos del cráneo, especialmente las fibras faciales. Cepillos amplios, dedos engrosados y parecen acortarse. La piel de las manos también se engrosa, especialmente en la superficie palmar. El aumento de la anchura del pie y debido al crecimiento del calcáneo - longitud y aumenta el tamaño de un zapato de vestir.extremidades
engrosamiento de la piel, grasa y húmedo, a menudo con abundante hipertricosis. La parestesia y el entumecimiento a menudo ocurren. En casos de gran alcance de la enfermedad, se producen diferentes grados de deformación del esqueleto.
Diagnóstico El diagnóstico se confirma mediante el examen de los análisis de sangre de las hormonas. Todos los pacientes con acromegalia revelaron un alto contenido de la hormona del crecimiento en la sangre. Además de los estudios de laboratorio, al paciente se le muestran otros métodos de diagnóstico: radiografía
- del cráneo;
- MRI;
- CT;
- consulta del endocrinólogo.
número de diagnósticos de casos de acromegalia no puede basarse únicamente en los cambios en la apariencia del paciente. Esto es debido al hecho de que un aumento de rasgos faciales, las extremidades y partes del cuerpo son signos y otras enfermedades - gigantismo, osteoartropatía, la enfermedad de Paget.
por lo tanto extremadamente importante cuando los síntomas de la acromegalia realizar una investigación adicional. En particular, los rayos X puede revelar un aumento en la cantidad de la silla turca y ayuda tomografía determinar la verdadera causa de esto. Además, se deben realizar varios estudios oftalmológicos.
acromegalia: foto
¿Cómo son los pacientes con acromegalia, la oferta de ver las fotos detalladas.
personajes famosos enfermedades
c en orden cronológico:
- Tillet, Maurice( 1903 -1954) - luchador profesional francés, nacido en los Urales en la familia de los franceses;la preimagen de Shrek.
- quilla, Richard( 1939-2014) - el crecimiento actor estadounidense de 2,18 m
- André el Gigante( 1946-1993.) - luchador profesional y actor francés de origen búlgaro-polaco.
- Stroyken, Karel( nacido en 1948) - Holandés crecimiento actor de carácter de 2,13 m
- Igor y Grishka Bogdanov( Igor y Bogdanoff Grichka; nacido 1949.) - gemelos franceses de origen ruso, presentadores, promotores de Física Espacial. .
- McGrory, Mateo( 1973-2005) - el crecimiento agente c Americana de 2,29 m
- Valuev, Nikolay S.( nacido en 1973) -.. Boxeador profesional ruso y político.
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de medidas terapéuticas
acromegalia en dirección de la acromegalia el aumento de la secreción de hormona de crecimiento por la glándula pituitaria, disminución de los síntomas clínicos y la eliminación de los síntomas tales como dolor de cabeza, campos visuales, y otros.
Esto se logra mediante la extirpación quirúrgica del adenoma de la pituitaria, la irradiación pituitaria mezhutochno-área de implantación en la glándula pituitaria de radioactivo itrio, oro o iridio, destrucción criogénica de la terapia pituitaria y fármaco( agonistas de la dopamina y análogos de somáticaTina).Después de la disminución de los niveles de la hormona del crecimiento, mejorar no sólo la salud del paciente, sino también aumentar la duración de su vida. Hasta la fecha, los científicos han demostrado que la elevación prolongada de esta hormona conduce a la muerte prematura causada por enfermedades pulmonares, cardiovasculares y oncológicas.
En cualquier caso, el tratamiento oportuno de la acromegalia juega un papel muy importante, ya que su ausencia está plagada con la discapacidad temprana de los pacientes en edad activa de trabajar y una mayor probabilidad de muerte prematura.
Forecast
La ausencia de tratamiento con acromegalia conduce a la discapacidad de los pacientes activos y en edad de trabajar, aumenta el riesgo de muerte prematura. Con la acromegalia, la esperanza de vida se reduce: el 90% de los pacientes no sobreviven hasta los 60 años. La muerte generalmente viene como resultado de enfermedades cardiovasculares.
Los resultados del tratamiento quirúrgico de la acromegalia son mejores con adenomas pequeños. Con tumores grandes de la glándula pituitaria, la frecuencia de su recurrencia aumenta bruscamente.