Cerebellar ataxiat: Laji ja luokittelu, mukaan lukien Pierre Marie, syyt, oireet ja hoito

click fraud protection

pikkuaivojen ataksia( MA) on tunnusomaista heikentynyt kyky liikkua ja koordinoida vuoksi patologisen prosessin mozzhechke. Termin "ataksia" ymmärretään tarkoittavan mitä tahansa koordinointia häiriöt.

Taudin kuvaus ja tautitapahtuma

Pikkuaivo on osa ihmisen aivoja, jotka sijaitsevat sen tukikohdassa. Rungon rakenteessa kaksi liikkumavastetta, jotka ovat vastuussa liikkeiden tarkkuudesta, erotetaan matoilla, jotka antavat vakauden ja tasapainon.

Yksi tyyppi pikkuaivoataksian on( G 11,1-11,3 ICD-10), jossa edellä mainitut ongelmat aiheutuvat häiriöt pikkuaivot. Termi "pikkuaivoataksia oireyhtymä" käytetään kuvaamaan ominaisuuden oireyhtymä( kävelyn häiriö, nystagmusta, sormi vapina, häiriöt puheen ja kirjoituksen, jne.).

Riippuen siitä, mitä osaa pikkuaivot vaikuttaa, ataksia jaettu staattinen-liikuntaelimistön( vaikuttaa mato, joka ilmenee häiriöitä kävely, vakaus) ja dynaaminen( vaikutti pallonpuoliskolla ja vaarantaa mahdollisuus tehdä vapaaehtoinen liikkeiden tietenkin).

instagram viewer
Samankaltaisia ​​ongelmia esiintyy seisovassa asennossa staattiselle muodolle ja dynaamiselle muodonmuutokselle. Erilaisten tietojen mukaan tällaisen patologian taajuus voi olla 23 ihmistä 100 tuhatta kohden.

Syyt pikkuaivojen ataksia

Useimmiten pikkuaivojen ataksia on geneettinen sairaus, ainakin - hankittu.

Jälkimmäisessä versiossa patologia on seuraava:

  • -pään vamma;
  • kasvaimen prosesseista;
  • -virusinfektiot( vesirokko, Coxsackie-viruksen aiheuttama tuhkarokko);
  • bakteeri-infektioiden( enkefaliitti, aivokalvontulehdus);
  • aivohalvaus ja minijnsultov( ohimenevä iskeeminen hyökkäys);
  • aivoverenvuoto;
  • -myrkytykset( lyijy, elohopea, torjunta-aineet, liuottimet);
  • -multippeliskleroosi;B12-vitamiinin
  • -puutos;
  • paraneoplastista oireyhtymää.

äkillinen voimakas pelon, mukana takykardia, vilunväristykset, hikoilu, ja lukuisia epämiellyttäviä oireita ovat yleensä rakenteisiin termillä vegetatiivisen kriisi tai paniikkikohtauksia. Tästä artikkelista opit kasvavan kriisin poistamiseen ja mihin toimiin voidaan ryhtyä estääkseen sen.

Kasvukriisin lisäksi myös sympaattinen-lisämunuaine eristetään. Mitä oireita hänelle tyypillistä on, ja miten hän eroaa muista kriiseistä, löytyy viitteelliseltä.

Perinnöllinen muodostaa

liittyvän patologian perinnöllinen muotoja geenimutaatioita ja luokitellaan:

  • synnynnäinen ei-progressiivinen MA, koska ei ole, pikkuaivojen hypoplasia rakenteita;
  • peittyvästi periytyvä( Friedreichin ataksia), jonka oireita esiintyy lapsilla varhaisesta iästä( tai 25 vuosi), tunnettu siitä, että epänormaali muodostumista luuranko( muodossa kehitetty valmistuksessa viallisen geenin molemmat vanhemmat);
  • recessive, X-kromosomaalinen progressiivinen cerebellar insufficiency, alhainen esiintyvyys pääasiassa miehillä;
  • Betty tauti, synnynnäinen MA kestävää kehitystä lapsen, mutta mukauttaminen potilaan hänen tilansa niiden erääntyessä;
  • perinnöllinen ataksia, Pierre Marie viittaa myöhään autosomaalinen hallitseva pikkuaivojen ataksia, merkeistä, jotka( "hienonnettu" puhe, vapina, henkinen lasku, muutos jännerefleksit, näköhäiriöitä, karsastus, ym.) Näyttävät 25 vuoden kuluttua( kehittämiseksi tällaistenatsiaasi muodot riittävät saamaan geenin vain yhdestä vanhemmasta).

luento pikkuaivoataksiasta, Friedreichin ataksia:

mukaan luonne virtaus erotetaan MA:

  • terävä( akuutti pikkuaivoataksia kehittyy yleensä seurauksena aivohalvaus, enkefaliitti ja muista syistä);
  • subakuutti( aiheutunut tuumoriprosessien, multippeliskleroosin jne. Vaikutuksista);
  • kroonisesti etenevä, kestää useita kuukausia ja jopa vuosia;
  • paroksismaalinen episodinen( lapset, aikuiset).

: n oireet ja ilmentymät

MA: n staattisissa poikkeavuuksissa on erityinen asento: potilas seisoo, jalat ovat leveät toisistaan, tasapainotetaan kädet, yrittämättä kääntää tai kallistaa kehoa ja päätä.

Kun yrität siirtää jalkasi( Rombergin asento - jalat siirretään, kädet ulottuvat eteenpäin, pää nostetaan), pieni työntö( push-oire), potilas putoaa, ei ymmärrä sitä.

Dynaamisten häiriöt ilmenevät "aivojen päin", jotka muistuttavat humalassa olevan henkilön liikkeitä: potilas liikkuu, kuten pölkkyillä, leveillä, toisistaan ​​kuroiduilla suorilla jaloilla.

Sen runko on myös suoristettu( Tomin oire), hieman kallistettu. Potilaan on vaikea kääntyä, hän saattaa sen sivuille, hän voi jopa laskea.

Kun AI etenee:

  • menettää kyvyn vaihtaa liikkeitä, koskettaa kärjen kärjessä vuorotellen eri käsien indeksin sormeilla.
  • käsiala ja puhe ovat rikki;
  • köyhä jäljitelmä( naamioinen kasvot);
  • kehittää kipua alaselkässä, raajoissa, kaulassa;
  • lisää lihasääntä;
  • näyttää kouristuksia nykimistä;
  • kehittää ptosis, strabismus, nystagmus, heikentynyt näkö;
  • havaitsi vaikeuksia ruoan saannin ja nauttimisen suhteen;
  • kuulo on heikentynyt;
  • kehittää masennusta, psyyke muuttuu.
Kaikentyyppisillä AI: lla on häiriö lihasten koordinoidusta työstä moottoritoiminnon suorituksessa.

Synnynnäiset muodot ovat tyypillisiä:

  • ponnistelun epäsuhtaisuus suoritettuun toimintaan;
  • heikentynyt yksilöllisten lihasten koordinointi;
  • ravistetaan;
  • rytmistä poikkeamaa oikeasta liikeradasta, joka lisääntyy lähestymispaikassa kohdemaahan;
  • pystysuora epävakaus;
  • jerky puhe, jossa posti-aksentti;
  • nystagmus;
  • myöhemmin istunnon alussa, kävely, epävarmat kävelyretket lapsilla;
  • viivästynyt henkinen ja puheen kehitys( kompensaatio on noin 10 vuotta).

Aivohalvaajan ataksian diagnoosi

  • Jänneheijastusten arviointi.
  • Toiminnalliset testit.
  • Selkäydin punktuuri ja aivoverenkierron nesteen analysointi.
  • Verikokeet, virtsakokeet.
  • MRI / CT.
  • Aivojen dopplerografia.
  • ultraääni.
  • DNA-tutkimus.
  • Kerää tietoja lähisukulaisten sairauksista.

Jokainen vapina on ominaista siitä, että henkilö ei voi itsekin hallita näitä mielivaltaisia ​​liikkeitä.Varmasti tällainen patologia ei tuo tavallista elämää pieneen epämukavuuteen. Onko mahdollista täysin päästä eroon siitä, ja onko olemassa hoitoa välttämättömän vapina folk korjaustoimenpiteitä.

Alkoholin väärinkäyttö voi myös johtaa käsien tai jalkojen väristykseen. Tietoja alkoholin epilepsian jäljellä olevista oireista on luettavissa täältä.

Posttraumaattinen enkefalopatia, erotus useisiin asteisiin on ominaista. Mikä on toisen asteen ominaisuus ja miten vaarallinen se on ihmiselämään http: //gidmed.com/ bolezni-nevrologii /jencefalopatija/ posttravmaticheskaya.html.

: n hoito Pikkuaivojen ataksian hoito riippuu sen syystä.Jos on mahdollista poistaa syy, tauti on parannettavissa.

Näin virusin liittyvä MA voi itsessään kulkea ajan myötä, bakteeri-AI - antibioottien ottamisen aikana.

Manner-skleroosin aiheuttamaa MA: ta, samoin kuin perinnöllistä, ei ole erityistä hoitoa.

Siksi useimmissa patologeissa käytetään oireenmukaista hoitoa:

  • -valmisteet, jotka parantavat aivoverenkierrosta( cinnarizine, pyracetam jne.);
  • nootropiat;
  • lihasrelaksantit;
  • -beeta-histidiinivalmisteet( betaserk);
  • -kouristuskohtaukset;
  • -fysioterapia;
  • -hieronta;
  • -työterapia;
  • -logopediset harjoitukset;
  • mukautuva laite( Reed modifioitu astiat jne.)

hoidettaessa sairautta, Pierre Marie käytetään meliktin, baklofeeni, kondelfin, B-ryhmän vitamiineja, eli välineet vähentää lihasten sävy.

Homeopaattista hoitoa nimitetään homeopaatti perusteella subjektiivisen kuvauksen hänen sairas tunteita, joten ei ole mitään erityistä valmistautumista kaikenlaisen AI.

Kuntovoimistelu klo MA omaksuu suorittaessaan harjoituksia nykäyksiä, teräviä iskuja, sekä toistoa arjentaidot( kaatamalla nestettä, käännetään sivua, napeilla "salama").

seuraukset ja

ennuste pikkuaivoataksiasta on parantumaton, muotoa lukuun ottamatta aiheuttama infektio.

nopea eteneminen, toimintahäiriöitä useiden elinten, heikkeneminen elämän epäedullisia ennustetekijöiden merkkejä.

Seuraavassa taulukossa esitetään tärkeimmät seuraukset pikkuaivojen ataksia:

Ehkäisevät toimenpiteet

Ainoa ennaltaehkäisevänä toimenpiteenä on rokotettavan lapsen virusinfektioita vastaan, jotka lisäävät riskiä sairastua AF.

perheitä, joissa on olemassa potilaita, joilla on perinnöllinen MA, on suositeltavaa pidättyä lisääntyminen. Myös kaikki läheisesti liittyvät avioliitot olisi suljettava pois.

Siten pikkuaivojen ataksia, häiritsevät liikkeiden koordinointi ja vakauden, potilaan paino aiheuttaa hankalia ongelmia.

Siksi neuvotella lääkärin ja ryhdyttävä kaikkiin mahdollisiin toimiin, jotta elämä helpompaa tämän diagnoosin, jos pienimmän epäillään tämän patologian on tarpeen välittömästi.

Videossa neurologi M.M.Sperling kertoa muutaman sanan pikkuaivojen ataksia:

  • Jaa