bénignes ainsi que des tumeurs malignes du type d'hormone active surrénale appelée phéochromocytome, mais parfois ce terme est désigné, et néoplasmes surrénales dans le tissu chromaffine.
Phéochromocytome surrénale est une maladie difficile à diagnostiquer, par conséquent, il est attribué une position distincte parmi les autres maladies associées aux glandes endocrines. Et bien que les données officielles seulement 0,0001% de la population souffrent de cette maladie, c'est-à-dire, il se produit dans tous les dix millième personne, mais en réalité ces chiffres sont quelque peu différents. Ainsi, au cours des études pathologiques, la tumeur du phéochromocytome est détectée à une fréquence de 0,3%, et chez les patients hypertendus - chez 1% des patients. Selon différents pays, le phéochromocytome a été diagnostiqué dans 40 à 76% des cas seulement à l'autopsie. Dans la maladie
3/4 se produit dans une seule glande surrénale - à droite, 1/10 - dans les deux glandes, mais dans d'autres cas, en dehors des glandes dans l'abdomen. Le phéochromocytome malin n'est pas retrouvé plus souvent que dans tous les cas sur dix, et les métastases sont encore moins fréquentes.
Symptômes de
Les symptômes de phéochromocytome se manifestent rarement au maximum. La principale chose qui est guidée par est l'hypertension artérielle, dont la clinique peut être épisodique ou permanente. Si une clinique de phéochromocytome épisodique, alors le plus souvent il sera provoqué par le stress, la suralimentation et l'effort physique accru.
Dans un phéochromocytome, les antécédents médicaux se compose de rafales de symptômes, y compris une pression artérielle élevée, une disparition soudaine ou une transition vers le contraire. Par exemple, l'hypertension après une attaque peut aller dans l'hypotension.
La clinique du phéochromocytome, comme les néoplasmes surrénaliens, au cours de l'exacerbation se compose de tels symptômes, tels que:
- Crampes dans les jambes;
- Inconfort dans l'abdomen;
- Augmentation de la transpiration;
- Nausée;
- Vomissement;
- Céphalée pulsatile;
- Peau pâle.
plus, une tumeur de la glande surrénale peut manifester des crises d'angoisse, perte de conscience, des convulsions, un besoin constant de la caféine, le syndrome d'hyperventilation. Dans les cas graves
catécholamines émissions entraînent des troubles mentaux, cardio-vasculaires, du système endocrinien, hématologique et le type gastro-intestinal, tels que:
- salivation;
- ESR de sang élevé;
- Hyperglycémie;
- Blessure vasculaire du fundus;
- Hypogonadisme;
- Insuffisance cardiaque;
- Neurasthénie;
- Psychoses.
pathogénie
Du point de vue de la médecine, phéochromocytome, dont les causes sont encore inconnues, cependant, l'analyse de la phéochromocytome, l'hypothèse médicale de l'existence d'une prédisposition génétique de la maladie a été avancée. La clinique de la maladie assure son développement à tout âge, mais le plus grand nombre de cas est fixé dans l'intervalle de 25 à 50 ans. Si l'emplacement de la tumeur est un phéochromocytome dans le cortex surrénalien, puis 90% de celui-ci est bénigne, si sur les glandes, le risque de cancer augmente à 30%.
La pathogenèse est largement caractérisée par la localisation de la tumeur. Si la formation est en dehors des glandes surrénales, le corps libère de la norépinéphrine, ce qui entraîne des manifestations telles que l'hypertension, la bradycardie. Si la tumeur est située dans la glande, le sang éjecté adrénaline, ce qui conduit à une surabondance de tremblement, hyperexcitabilité, une mydriase, une hyperglycémie, une tachycardie, une pression artérielle élevée.
Diagnostics
que la tumeur produit des catécholamines durs, des analyses dirigée vers l'identification de la substance dans les glandes surrénales, des bronches et des tissus du système urinaire. La détection des catécholamines est le plus souvent réalisée en utilisant la méthode d'argenture de Grimalius et Gamperl-Masson.outre
, le diagnostic de laboratoire de phéochromocytome est conçu pour évaluer les niveaux de catécholamines dans les urines sécrétée pendant la journée, ce qui peut souvent être présent acide vanilimindalnaya et de l'adrénaline.
La deuxième partie du diagnostic est la surveillance des fluctuations de la pression artérielle chez le patient. Il est également nécessaire de surveiller l'activité de la CAS, en accordant une attention particulière aux troubles persistants du rythme cardiaque et aux cardiopathies. Un aspect très important de diagnostiquer des tumeurs dans les glandes surrénales éliminé diagnostic topique, qui est utilisé pour la scintigraphie, en liaison avec metayodbenzilguanidinom - substance radioactive. Si la taille de la lésion est supérieure à 2 mm, il est possible d'utiliser une méthode telle que l'échographie. Aussi à ces fins, CT et IRM sont utilisés efficacement. Non moins important dans le diagnostic de néoplasme est la définition d'un malin ou bénigne, et dans le cas du cancer, essayez d'identifier les métastases.
Traitement de
Le traitement de la maladie consiste en deux étapes, et comprend souvent à la fois des effets médicamenteux et chirurgicaux.À l'influence chirurgicale sur la tumeur pancréatique on peut passer seulement après la normalisation de la pression dans les normes admissibles. En tant que traitement médicamenteux préopératoire, des A-adrénobloquants tels que le tropafène, la phentolamine et la phénoxybenzamine sont utilisés.
Selon les caractéristiques de la glande surrénale, différentes méthodes d'intervention chirurgicale peuvent être utilisées. Pour fournir la manipulation nécessaire dans le processus d'intervention chirurgicale, utilisez l'accès extrapéritonéal, transthoracique, transpéritonéal ou combiné.
Si une seule tumeur est une tumeur bénigne ou maligne, sans métastases, le traitement est de 85% est un succès et ne conduit pas à une rechute. Pour traiter phéochromocytome
avec de multiples tumeurs de la glande surrénale, l'option la plus réaliste consiste à éliminer toutes les tumeurs, mais étant donné que cette opération a un niveau de risque élevé pour la santé du patient, l'intervention chirurgicale est réalisée en plusieurs étapes. Pli
phéochromocytome
deux maligne et une tumeur bénigne est souvent diagnostiqué chez les patients souffrant d'hypertension, l'hypertension dans laquelle le phéochromocytome peut être constante, et peut se manifester par des crises du formulaire.crise hypertensive dans phéochromocytome se manifeste par une tachycardie, des maux de tête, la peur inconsciente, la fièvre, des mictions fréquentes, l'ouïe, la vision et la transpiration.
Au cours de la crise provoquée par les tumeurs surrénales, les patients peau devient pâle fortement, et la transpiration devient excessive, les membres sont froids, et les pupilles se dilatent, votre tension artérielle augmente jusqu'à une valeur de 240/140.Après une telle attaque, une personne ressent généralement une forte faiblesse.
Phéochromocytome chez les enfants
Cette tumeur chez les enfants est rare, et a une étiologie non étudiée. La principale raison du développement des tumeurs surrénales est vu dans le facteur génétique. Le phéochromocytome le plus commun chez les enfants se produit à l'extérieur de la glande surrénale ou a une forme bilatérale. Un facteur intéressant des néoplasmes chez les enfants est que, bien que chez les personnes âgées, la tumeur est plus fréquente chez les femmes, alors dans l'enfance ce type d'éducation est plus probable pour les garçons. En même temps, il n'y a absolument aucune différence entre les parents dont l'enfant a hérité d'une prédisposition aux néoplasmes dans les glandes surrénales. Souvent chez les enfants, de tels néoplasmes sont combinés avec des tumeurs des muqueuses, des intestins et du cancer de la thyroïde. Phéochromocytome de l'enfant est souvent associée à Hippel-Lindau, Sippl et Recklinghausen.
Phéochromocytome malin
Le phéochromocytome malin est une tumeur hormonale active. Il est formé par la médullo-surrénale. Assez souvent, il est à deux faces. Car aujourd'hui en médecine il n'y a pas de réponse sans équivoque concernant un caractère d'origine d'un néoplasme similaire.
La maladie peut se développer à tout âge. Cependant, le plus souvent, un tel diagnostic est fait pour les patients âgés de 20 à 50 ans. Le pourcentage de patients avec des sexes différents est presque identique. Un peu moins souvent une tumeur se développe chez les enfants. L'âge le plus dangereux dans ce cas est la période de 10 à 11 ans.
Sur le nombre total de tumeurs malignes, représente phéochromocytome 15% des cas. Selon les statistiques médicales, un tiers des patients avec ce diagnostic meurent avant que la maladie ait été diagnostiquée. La raison en est la similitude des symptômes avec une variété d'autres maux. Cette spécificité est due à la quantité d'adrénaline sécrétée par la tumeur. Par conséquent, seuls les spécialistes hautement qualifiés qui peuvent utiliser le diagnostic différentiel peuvent établir la maladie.
Une autre caractéristique de phéochromocytome malin est la nature différente des symptômes chez les enfants et les adultes.
néoplasmes partie primaire sont tumeur unique de la médullosurrénale. De tous les cas signalés, 10% des tumeurs sont situées à l'extérieur des glandes surrénales. Environ 3% sont formés dans la région cervicale, ainsi que le thorax. Vingt pour cent des tumeurs sont plurielles. Classification
phéochromocytome CIM
10 Selon la Classification internationale des maladies, le code attribué phéochromocytome malin D35 qui représente néoplasme d'autres glandes endocrines et non précisées.
séparément, en fonction de la localisation de la tumeur est classée selon la CIM 10 diagnostics: les points code
- de D35.0 à des tumeurs de la glande surrénale;
- D35.1 désigne la tumeur de la glande parathyroïde [parathyroïdienne];
- D35.2 - ainsi la nouvelle formation de la glande pituitaire est chiffrée.
Et ainsi de suite. En tout, la CIM 10 comprend 9 types de tumeurs différents.
Séparé codé selon la classification internationale des maladies, syndrome de Sipple. Cette affection est caractérisée par de multiples phéochromocytomes.
Souvent, cette tumeur est associée à une neurofibromatose. Avec ce diagnostic, un code séparé est également utilisé.