1 Patogeneza
bolesti Do sada nije bilo moguće saznati etiologija bolesti. Vjerojatno tamo mesoderm mana karakteriziraju netočne rođenja cerebralna krvožilnog sustava, odnosno da je riječ o vrsti prirođene displazije. Jasni dokaz nasljedne komponente još nije, međutim, postoji neravnomjeran dominantni prijenos. Oštećenje se može dijagnosticirati u muškaraca i žena. Prema statistikama, lezija se dijagnosticira u dobi od 10-20 godina, što dokazuje povećanu učestalost bolesti među djecom i mladima.
Sturge-Weberov sindrom je predstavljen kao sporadična bolest s obiteljskim pojedinačnim slučajevima. Na drugi način bolest se naziva encefalno-facijalna angiomatoza. Kao glavna manifestacija bolesti je kongenitalni nevus posuda na prednjoj površini. Nevuses su pretežno jednostrani, ali moguća je dvostrana slika. Oni zauzimaju gornju polovicu lica na prednjoj regiji do mjesta gornje čeljusti. Prvenstveno je inerviranje ternarnog živca ograničeno. Važna značajka kapilarnu
angiodysplasia potencijalnu povezanost s poremećajima krvnih žila unutar oka i lubanje. U 50% slučajeva dijagnosticira se razvoj glaukoma, čija lokalizacija padne na ipsilateralno oko. Možda i izgled kongenitalnog glaukoma i njegov razvoj tek do 2 godine. Važno je napomenuti da leptomeningealna angiomatoza je pretežno ipsilateralna u odnosu na nevus lica. Intrakranijalna angiomatoza ima duljinu koja korelira s veličinom mjesta na licu.
Pogođena polumagana postupno postaje atrofična, a posebno se može razviti kalcifikacija subkortikalne ploče. Klinička slika bolesti je uglavnom u izgledu epilepsije( promatrano u 70-90% slučajeva), hemiparezu, mentalnom retardacijom i hemianopsija i osjetljivost na smetnje gemitipu. Farmakoresistentni tijek epileptičkih napadaja zahtijeva potpunu ili djelomičnu hemisferektomiju. Preporučujemo da posjetite
- Znakovi katarakte i glaukoma
- Što je kut-zatvaranje glaukom
- je sekundarni glaukom?
- Moderne pripreme iz tlaka!
2 Znakovi i tijekom bolesti
Sturge-Weber sindrom je protiv embrionalnog mezodermicheskogo ektodermicheskogo i razvoj u razdoblju od 6-9 tjedana trudnoće, to jest, ona se pojavljuje u prvom ili drugom mjesecu rađanja. Angioma se formira zbog ostataka pleksusa posuda koje ostaju u dijelu glave nerve cijevi. Neki medicinski stručnjaci smatraju da se bolest pojavljuje kao posljedica genetske mutacije u 4q kromosomu. U rijetkim slučajevima Sturge-Weberov sindrom je moguć zbog trisomije od 10 kromosoma. Osim toga, ova bolest može biti povezana s drugom phocomatosom - sindromom Klippel-Trenone-Weber. U rijetkim slučajevima, možete naslijediti ovaj oblik bolesti. Postoji dominantnost sporadične mutacije gena u zasebnoj skupini stanica mozga, posuda i kože.
3 Obrasci
patologiju Danas, postoje tri oblika sindroma Sturge-Weber:
- prednji i mekom ljuskom mozak angioma - mogući razvoj glaukoma.
- Samo angioma lica bez utjecaja na središnji živčani sustav - glaukom se može razviti.
- Samo blaga angioma kolona - uglavnom nema razvoja glaukoma.
Treba napomenuti da glaukom u Strouge-Weberovom sindromu može razviti u bilo kojoj dobi.
Poraz usmjerena na očnu jabučicu, je jednostrano u odnosu na lokaciji luke vina mrlje boje na koži lica, i može djelovati kao uzrok oštećenja vidnog živca, brzo pada vida, buphthalmos. Takvo stanje je, pak, dovodi do degenerativnih promjena na retini epitela, cistične degeneracije, odvajanje retine i gubitka vida. To je zbog tih razloga, pacijent bi trebao proći klinički pregled kod specijalista oftalmologa i, ako je potrebno ophthalmosurgeon.
PREPORUČUJEMO!
Jednostavan ali učinkovit način da se riješite glavobolje! Rezultat neće dugo dolaziti! Naši su čitatelji potvrdili da uspješno koriste ovu metodu. Nakon pažljivog proučavanja odlučili smo ga podijeliti s vama.
Pročitajte više & gt; & gt; & gt;