jóindulatú, valamint rosszindulatú daganatok a mellékvese hormon-aktív típusú úgynevezett pheochromocytoma, de néha ez a kifejezés a kijelölt, és a mellékvese neoplazma kromaffin szövet.
mellékvese Pheochromocytoma - elég nehéz diagnosztizálható betegség, azért bocsátott külön rendelkezés, valamint egyéb betegségek kapcsolatos belső elválasztású mirigyek.És még a hivatalos adatok szerint ebben a betegségben szenvednek csupán 0,0001% -át a lakosság, hogy van, előfordul minden tízezer ember, de ezek a számok kissé eltérő a valóságban.Így a folyamat a patológiai vizsgálatok pheochromocytoma daganatot frekvenciával 0,3%, és a hipertóniás - 1% -ánál. A különböző országok szerint a phaeochromocytomát az esetek 40-76% -ában diagnosztizálták csak boncolás esetén. A
3/4 betegség előfordul csak egy mellékvesében - a jobb oldalon, 1/10 - mindkét mirigyek, de más esetekben kívül mirigyek a has. A malignus pheochromocytomát nem találják gyakrabban, mint minden tizedik esetben, és az áttétek még kevésbé gyakoriak.
Az
tünetei A pheochromocytoma tünetei ritkán jelentkeznek a legteljesebb mértékben. A legfontosabb dolog, amelyet az artériás hipertónia irányít, amelynek klinikája epizodikus vagy állandó lehet. Ha phaeochromocytoma Clinic epizodikus, annál gyakrabban lesz stressz által kiváltott, túlevés és a fokozott fizikai aktivitás.
van pheochromocytoma kórtörténete áll robban a tünetek, beleértve a magas vérnyomás, hirtelen eltűnése vagy átmenet az ellenkező.Például a hypertoniát a támadás után hypotensio léphet fel.
Clinic pheochromocytoma a mellékvesében vagy tumorok, súlyosbodását ilyen tünetek magában foglalja mind:
- görcsök az lábak;
- Hasmenés a hasban;
- Fokozott izzadás;
- Hányinger;
- Hányás;
- Pulzáló fejfájás;
- Halvány bőr.
kívül, mellékvese daganata megnyilvánulhat szorongásos rohamok, eszméletvesztés, görcsök, állandó igény koffein, hiperventilláció szindróma. Súlyos esetekben
katekolaminok kibocsátását eredményezi a mentális rendellenességek, szív- és érrendszeri, az endokrin, hematológiai és gyomor-bél típusú, mint például:
- Nyálfolyás;
- magas vér ESR;
- hyperglykaemia;
- A fundus érrendszeri sérülése;
- Hipogonadizmus;
- szívelégtelenség;
- Neurastenia;
- Pszichózis.
patogenezise
A szempontból a gyógyszert, phaeochromocytoma, aminek a kiváltó okai még ismeretlenek, azonban elemezve a mellékvese phaeochromocytoma, orvosi hipotézist, hogy létezik a genetikai hajlam a betegség előrehaladott volt. A betegség klinikája bármely életkorban biztosítja fejlődését, de a legtöbb esetet 25 és 50 év közötti intervallumban rögzítik. Ha a helyét a tumor pheochromocytoma a mellékvese-kéregben, majd 90% -át ez a jóindulatú, ha nem a mirigyek, az esélye a rosszindulatú nő a 30% -ot.
A patogenezist nagyrészt a daganat helye jellemzi. Ha a formáció kívül a mellékvesék, a test noradrenalin kibocsátás történik, ami az ilyen kijelzők, mint a magas nyomású, bradycardia. Ha a tumor található, a mirigy, a vér kiadja adrenalin, ami egy bővelkedés a tremor, izgatottság, mydriasis, hiperglikémia, tachycardia, magas vérnyomás.
Diagnostics
Ahogy a daganat termel kemény katekolaminok, elemzések irányul azonosítására az anyag a mellékvesében, a hörgők és a szövetekben a húgyutak. A katekolaminok kimutatását leggyakrabban Grimalius és Gamperl-Masson ezüstös módszerével végzik.
túlmenően, a laboratóriumi diagnózisa pheochromocytoma van kialakítva, hogy szintjének becslésére katecholaminok a vizeletben szekretált a nap folyamán, amely gyakran jelen lehetnek vanilimindalnaya sav és epinefrin.
A diagnózis második része a vérnyomás ingadozásainak monitorozása a betegben. Szükséges továbbá figyelemmel kísérni a CAS aktivitását, különös figyelmet fordítva a perzisztens szívritmuszavarokra és cardiopathiákra. Egy nagyon fontos része diagnosztizálására daganatok a mellékvesében eltávolítjuk topikális diagnózist, mellyel a szcintigráfia együtt metayodbenzilguanidinom - radioaktív anyag. Ha a lézió mérete meghaladja a 2 mm-t, lehetőség van olyan módszer alkalmazására, mint az ultrahang. Emellett a CT és az MRI is hatékonyan használatos. A neoplazma diagnózisában nem kevésbé fontos a malignus vagy jóindulatú meghatározás, és a rák esetében a metasztázisok azonosítását.
Az
kezelése A betegség kezelése két szakaszból áll, és gyakran tartalmaz gyógyászati és sebészeti beavatkozásokat is. A hasnyálmirigyrákra gyakorolt sebészeti beavatkozás után csak a nyomás normalizálása után lehet megengedhető normákat alkalmazni. Preoperatív kezelésként az A-adrenoblockokat, például a tropafen, a fentolamin és a fenoxibenzamint alkalmazzák.
A mellékvesék jellegétől függően különböző sebészeti beavatkozási módok is alkalmazhatók. A szükséges manipuláció biztosítása a sebészi beavatkozás során extraperitoneális, transthoracikus, transzperitoneális vagy kombinált beavatkozást igényel.
Ha egyetlen tumor jóindulatú vagy rosszindulatú tumor nélkül metasztázis, a kezelés 85% sikeres, és nem vezet a visszaesés. Kezelésére phaeochromocytoma
több daganat a mellékvese, a leginkább járható út az, hogy távolítsa el az összes daganatok, de mivel ez a művelet a magas kockázati szint az a beteg egészségét, a műtéti beavatkozás végzik több lépésben. Crease
pheochromocytoma
mind malignus mind egy jóindulatú daganat gyakran diagnosztizált betegeknél magas vérnyomás, ahol a magas vérnyomás pheochromocytoma lehet állandó, és megmutatkozhat formájában pereodicheskih krízisek. Magas vérnyomásos krízis a phaeochromocytoma nyilvánul tachycardia, fejfájás, tudattalan félelem, láz, gyakori vizelés, hallás, látás és verejtékezés.
A válság okozta mellékvese daganatos betegek bőre élesen elsápad, izzadás válik bőséges, a végtagok hidegek, és a pupillák kitágulnak, a vérnyomás emelkedik fel értékű 240/140.Egy ilyen támadás után az ember általában erős gyengeséget érez.
Pheochromocytoma gyermekek
Ez daganata gyermekeknél ritka, és a végéig nem az eredete. A mellékvese daganatok kialakulásának fő oka a genetikai faktor. A gyermekeknél a leggyakoribb pheochromocytoma a mellékveséken kívül vagy kétoldalas alakban fordul elő.Érdekes daganatos tényezõ a gyermekeknél, hogy bár az idõsebbeknél a nõk gyakoribb a daganat, akkor gyermekkorban ez a fajta nevelés inkább a fiúknál jelentkezik. Ugyanakkor nincs semmi különbség a szülő között, amely a gyermek öröklődött a mellékvese neoplazmákra való hajlamától. Gyakran a gyermekeknél ilyen daganatokat kombinálnak a nyálkahártyák, a belek és a pajzsmirigyrák daganataival. A gyermekek pheochromocytoma gyakran társul Hippel-Lindau, Sippl és Recklinghausen.
Malignus pheochromocytoma
A malignus pheochromocytoma egy hormonálisan aktív daganat. A mellékvese medulla alakul ki. Gyakran kétoldalas. A mai napig nincs egységes válasz a gyógyszert a természet a származási ilyen tumorok.
A betegség bármely korban kialakulhat. Ez a diagnózis azonban leggyakrabban a 20 és 50 év közötti betegek esetében jelentkezik. A különböző nemű betegek aránya közel azonos. Valamivel kevesebb, gyakran alkotnak daganatok gyerekek. Ebben az esetben a legveszélyesebb életkor a 10 és 11 év közötti időszak.
A rosszindulatú daganatok teljes számából a phaeochromocytoma az esetek 15% -át teszi ki. Az orvosi statisztikák szerint a diagnózisban szenvedő betegek egyharmada meghal a betegség diagnosztizálása előtt. Ennek oka a tünetek hasonlósága számos más betegséggel. Ez a specifitás a daganat által kiváltott adrenalin mennyiségének köszönhető.Ezért csak a magasan képzett szakemberek, akik képesek a differenciáldiagnózis alkalmazására, létrehozhatják a betegséget.
A rosszindulatú pheochromocytoma egy másik jellemzője a tünetegyüttes különböző karaktere gyermekeknél és felnőtteknél.
A neoplazma domináns része a mellékvese medulla egyetlen daganata. A bejelentett esetek közül a daganatok 10% -a a mellékveséken kívül helyezkedik el. Körülbelül 3% alakul ki a nyaki régióban, valamint a mellkasban. A tumorok húsz százaléka többes szám. Osztályozás
pheochromocytoma BNO
10 szerint a Betegségek Nemzetközi Osztályozása, malignus feokromocitóma D35 hozzárendelt kód, amely képviseli daganata egyéb és nem meghatározott belső elválasztású mirigyek.
A daganatok elhelyezkedése szerint az ICD 10 a diagnózist osztályozza: az
- kód D35.0 jelöli a mellékvese neoplazmát;Az
- D35.1 a parathyroid [parathyroid] mirigy tumorára utal;
- D35.2 - így az agyalapi mirigy új formáját titkosítják.
És így tovább.Összességében az ICD 10 9 különböző típusú daganatot tartalmaz.
Elválasztva kódolt a nemzetközi osztályozás szerint a betegségek, Sipple szindróma. Ezt a betegséget több feokromocitóma jellemzi.
Gyakran ez a tumor neurofibromatózissal kombinálódik. Ezzel a diagnózis is használ egy külön kódot.