benigne nonché tumori maligni del tipo ormone attivo surrenale chiamato feocromocitoma, ma a volte questo termine è designata, e surrenali cromaffini neoplasie nel tessuto.
Il feocromocitoma surrenale è una malattia difficile da diagnosticare, pertanto viene assegnata una posizione separata tra le altre malattie associate alle ghiandole endocrine. E anche se i dati ufficiali solo lo 0,0001% della popolazione soffre di questa malattia, cioè, si verifica in ogni decimillesima persona, ma in realtà queste cifre sono in qualche modo diverse. Quindi, nel corso di studi patologici, il tumore del feocromocitoma viene rilevato con una frequenza dello 0,3% e in pazienti ipertesi - nell'1% dei pazienti. Secondo diversi paesi, il feocromocitoma è stato diagnosticato nel 40-76% dei casi solo all'autopsia.
In 3/4 la malattia si verifica solo in una ghiandola surrenale - a destra, in 1/10 - in entrambe le ghiandole, nei casi rimanenti, fuori dalle ghiandole, nella cavità addominale. Feocromocitoma maligno non si trova più spesso che in ogni decimo caso e le metastasi sono anche meno frequenti.
Sintomi di
I sintomi di feocromocitoma raramente si mostrano al meglio. La cosa principale che viene guidata è l'ipertensione arteriosa, la cui clinica può essere episodica o permanente. Se una clinica feocromocitoma episodica, allora più spesso sarà provocata da stress, eccesso di cibo e aumento dello sforzo fisico.
In un feocromocitoma, una storia medica consiste in esplosioni di sintomi, tra cui l'ipertensione, una improvvisa scomparsa o una transizione verso l'opposto. Ad esempio, l'ipertensione dopo un attacco può andare in ipotensione.
La clinica del feocromocitoma, come le neoplasie surrenali, durante un'esacerbazione consiste in sintomi quali:
- Crampi alle gambe;
- Disagio nell'addome;
- Aumento della sudorazione;
- Nausea;Vomito
- ;
- Mal di testa pulsante;
- Pelle pallida.
Inoltre, tumore della ghiandola surrenale può manifestarsi attacchi di ansia, perdita di coscienza, convulsioni, un costante bisogno di caffeina, la sindrome di iperventilazione. In gravi casi catecolamine
emissioni provocano dei disturbi mentali, cardiovascolari, endocrine, ematologiche e tipo gastro-intestinali, come ad esempio:
- salivazione;
- High blood ESR;Iperglicemia
- ;
- Lesione vascolare del fondo;
- Ipogonadismo;
- Insufficienza cardiaca;
- neurastenia;Psichesi
- .
Patogenesi
Dal punto di vista della medicina, feocromocitoma, le cui cause sono ancora sconosciute, tuttavia, analizzando il feocromocitoma surrenale, ipotesi medico dell'esistenza di predisposizione genetica della malattia è stata avanzata. La clinica della malattia fornisce il suo sviluppo a qualsiasi età, ma il maggior numero di casi è fissato nell'intervallo da 25 a 50 anni. Se la posizione del tumore è un feocromocitoma nella corteccia surrenale, quindi il 90% di esso è benigna, se fuori delle ghiandole, la possibilità di malignità cresce al 30%.
La patogenesi è in gran parte caratterizzata dalla posizione del tumore. Se la formazione è al di fuori delle ghiandole surrenali, allora il corpo rilascia noradrenalina, portando a manifestazioni come l'ipertensione, la bradicardia. Se il tumore si trova nella ghiandola, il sangue espulso adrenalina, che porta ad una sovrabbondanza di tremore, ipereccitabilità, midriasi, iperglicemia, tachicardia, ipertensione.
Diagnostica
Dato che il tumore produce catecolamine principali, analisi diretta a identificare la sostanza nel ghiandole surrenali, bronchi e tessuti del sistema urinario. Il rilevamento delle catecolamine viene eseguito più spesso utilizzando il metodo di argentatura di Grimalius e Gamperl-Masson. Inoltre
, la diagnosi di laboratorio di feocromocitoma è stato progettato per valutare i livelli di catecolamine nelle urine secreta durante il giorno, che spesso possono essere presenti acido vanilimindalnaya e adrenalina.
La seconda parte della diagnosi è il monitoraggio delle fluttuazioni della pressione sanguigna nel paziente.È inoltre necessario monitorare l'attività del CAS, prestando particolare attenzione ai disturbi del ritmo cardiaco e alle cardiopatie persistenti. Una parte importante di tumori diagnosticare nelle ghiandole surrenali rimosso diagnosi topica, che viene utilizzato per scintigrafia unitamente metayodbenzilguanidinom - sostanza radioattiva. Se la dimensione della lesione è superiore a 2 mm, è possibile utilizzare un metodo come l'ecografia. Anche per questi scopi, la TC e la risonanza magnetica vengono utilizzate efficacemente. Non meno importante nella diagnosi di neoplasia è la definizione di un maligno o benigno, e nel caso del cancro cercare di identificare le metastasi. Trattamento
di
Il trattamento della malattia consiste in due fasi e spesso include sia effetti medicali che chirurgici. A influenza chirurgica su un tumore pancreatico è possibile procedere solo dopo normalizzazione di pressione in norme ammissibili. Come trattamento preoperatorio farmacologico, vengono utilizzati A-adrenoblokler come tropafen, fentolamina e fenossibenzamina.
A seconda delle caratteristiche della ghiandola surrenale, è possibile utilizzare vari metodi di intervento chirurgico. Per fornire la necessaria manipolazione nel processo dell'intervento chirurgico, utilizzare un accesso extraperitoneale, transtoracico, transperitoneale o combinato.
Se un singolo tumore è tumore benigno o maligno, senza metastasi, il trattamento è 85% è successo e non porta a ricadute. Per trattare
feocromocitoma con più tumori della ghiandola surrenale, l'opzione più fattibile è quella di rimuovere tutti i tumori, ma poiché questa operazione ha un alto livello di rischio per la salute del paziente, l'intervento chirurgico è realizzata in più fasi. Crease
feocromocitoma
sia maligne e un tumore benigno è spesso diagnosticato in pazienti con ipertensione, in cui l'ipertensione feocromocitoma può essere costante, e può manifestarsi in crisi la forma pereodicheskih.crisi ipertensiva in feocromocitoma si manifesta con tachicardia, mal di testa, la paura inconscia, febbre, minzione frequente, udito, la vista, e sudorazione.
Durante la crisi causata da tumori surrenalici, i pazienti pelle diventa pallida bruscamente, e sudorazione profusa diventa, gli arti sono freddi, e le pupille si dilatano, la pressione sanguigna aumenta fino ad un valore di 240/140.Dopo un tale attacco una persona di solito sente una forte debolezza. Feocromocitoma
nei bambini
Questa neoplasia nei bambini è rara e ha un'eziologia non studiata. Il motivo principale per lo sviluppo dei tumori surrenali è visto nel fattore genetico. Il feocromocitoma più comune nei bambini si verifica al di fuori della ghiandola surrenale o ha una forma bilaterale. Un fattore interessante di neoplasie nei bambini è che, sebbene nelle persone anziane il tumore sia più comune nelle donne, nell'infanzia questo tipo di educazione è più probabile per i ragazzi. Allo stesso tempo, non c'è assolutamente alcuna differenza tra quale genitore il bambino ereditasse la predisposizione alle neoplasie nelle ghiandole surrenali. Spesso nei bambini tali neoplasie sono associate a tumori delle membrane mucose, dell'intestino e del cancro della tiroide. Il feocromocitoma pediatrico è spesso associato a malattie di Hippel-Lindau, Sippl e Recklinghausen.
feocromocitoma maligno
feocromocitoma maligno è un tumore ormonalmente attivo.È formato dal midollo surrenale. Abbastanza spesso è a due facce. Per oggi in medicina non c'è una risposta univoca riguardo a un personaggio di origine di una neoplasia simile.
La malattia può svilupparsi a qualsiasi età.Tuttavia, il più delle volte tale diagnosi viene fatta per i pazienti di età compresa tra 20 e 50 anni. La percentuale di pazienti con sessi diversi è quasi identica. Un po 'meno spesso si sviluppa un tumore nei bambini. L'età più pericolosa in questo caso è il periodo da 10 a 11 anni.
Del numero totale di tumori maligni, il feocromocitoma rappresenta il 15% dei casi. Secondo le statistiche mediche, un terzo dei pazienti con questa diagnosi muoiono prima della diagnosi della malattia. La ragione di ciò è la somiglianza dei sintomi con una varietà di altri disturbi. Questa specificità è dovuta alla quantità di adrenalina secreta dal tumore. Pertanto, solo gli specialisti altamente qualificati che possono utilizzare la diagnosi differenziale possono stabilire la malattia.
Un'altra caratteristica del feocromocitoma maligno è il diverso carattere della sintomatologia nei bambini e negli adulti.
La parte predominante della neoplasia è un singolo tumore del midollo surrenale. Di tutti i casi riportati, il 10% dei tumori si trova al di fuori delle ghiandole surrenali. Circa il 3% si formano nella regione cervicale, così come il torace. Il venti per cento dei tumori è plurale. Classificazione
feocromocitoma ICD
10 Secondo la classificazione internazionale delle malattie, maligni feocromocitoma D35 codice assegnato che rappresenta neoplasia di altre e non specificate ghiandole endocrine.
separatamente, a seconda della posizione del tumore è classificato secondo ICD 10 diagnosi: punti codice
- D35.0 dal tumore della ghiandola surrenale;
- D35.1 si riferisce al tumore della ghiandola paratiroidea;
- D35.2 - quindi la nuova formazione della ghiandola pituitaria è cifrata.
E così via. In totale, l'ICD 10 include 9 diversi tipi di tumori.
Separato codificato secondo la classificazione internazionale delle malattie, Sindrome di Sipple. Questo disturbo è caratterizzato da feocromocitomi multipli.
Spesso questo tumore è combinato con neurofibromatosi. Con questa diagnosi, viene utilizzato anche un codice separato.