La malattia di Haff: sintomi, cause, diagnosi, trattamento

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Gaffskoy chiamata alimentari mioglobinuria tossico parossistica( atm): malattia grave caratterizzata dalla comparsa nell'urina proteina mioglobina pigmento kislorodosvyazyvayuschego causa decadimento patologica di proteine ​​muscolari.

Questo termine medico è stato coniato durante l'epidemia, che si è verificato nel 1984 nella regione di Novosibirsk e costato la vita a sei persone. In totale, 120 persone sono rimaste ferite.

Patologia persone sensibili, uccelli acquatici, e gli animali domestici( compresi ruminanti) animali. La più difficile questa malattia i gatti soffrono. Sono stati registrati casi di sconfitta delle volpi. La malattia sia grave, che porta alla distruzione irreversibile di muscolo scheletrico di quasi tutti gli organi vitali.

concetto

Il primo focolaio si è verificato nel 1924: soffriva di pescatori e le persone che vivono nelle vicinanze di Konigsberg( nel 1946 è stato rinominato Kaliningrad), sulle rive della Vistola( Frisches Gaffskogo) Golfo. La parola tedesca "Haff", che significa "baia", ha dato il nome a questa pericolosa malattia.

Nel corso dei prossimi quindici anni ha registrato numerosi( almeno mille episodi) i casi di distruzione di persone, gatti e uccelli si nutrono di pesce. Tutti gli episodi sono stati osservati principalmente nei mesi estivi e autunnali.

Nel corso del tempo, l'incidenza è diminuita, ma i rapporti di casi isolati di patologie sconfitta gaffskoy proviene soprattutto da Germania e Unione Sovietica.malattia

Gaffskuyu spesso chiamato yuksovskoy o sartlanskoy( alcune fonti - gaffsko-yuksovskoy) - in stretta conformità con il nome del lago, attorno al quale ci sono state epidemie di patologia:

• Nel 1934-1936 è stata colpita dalla popolazione che vive sulle rive del lago di Yuksovskogo situati inRegione di LeningradoDelle quattrocento persone che si ammalarono, otto persone morirono.
• Costa Sartlan lago, situato nella regione di Novosibirsk, la malattia è stata visitata due volte, nel 1947-48 e nel 1984.

Nel 2011, la vera catastrofe ecologica gioca sulle rive del lago di Kotokel situati nella regione del Baikal di Buriazia( a soli due chilometri dal lago Baikal).

Le acque reflue domestiche scarsamente trattate hanno provocato la morte di massa di uccelli acquatici e pesci. Durante kotokelskoy focolaio di malattia gaffskoy colpito varie decine di persone, uno dei quali è morto. Il lago è colpito fino ad oggi.

Per sette decenni nel territorio del globo ci sono stati più di dieci focolai atm. Nel 1997, sei americani soffrirono della malattia.ricercatori

stati in grado di identificare le caratteristiche comuni caratteristica di tutte le epidemie:

• è stata fondata l'identità completa delle manifestazioni cliniche della malattia.
• Tutti i pazienti vivevano sulle rive del grandi masse d'acqua e mangiato pesce pescato in loro, ad un certo punto, improvvisamente è diventato tossico per il suo accumulo nei tessuti delle sostanze tossiche che penetrano in acqua da alcune delle piante e il suolo.È stato stabilito che la tossicità del pesce è temporanea.
• Contemporaneamente alle persone, anche i gatti che vivevano accanto a loro erano stupiti. Le sostanze tossiche

intrappolati nel corpo di esseri umani e animali con pesci mangiati portare a cambiamenti distrofici:

• cellule nervose gangliari nel corno laterale del midollo spinale e la corteccia cerebrale;
• nei tessuti epiteliali di tubuli renali contorti;
• in strutture di fibre muscolari striate. I sintomi della malattia

Gaffskoy

Come le statistiche mediche, la malattia colpisce soprattutto gli adulti, come il contenuto di mioglobina nei muscoli scheletrici bambini è insignificante.

non ha nessun precursori, la malattia si sviluppa in poche ore o giorni dopo aver mangiato pesce avvelenato. In genere, questo si verifica sia al momento di intensa attività fisica( lavoro fisico o una lunga passeggiata), o da due a quattro ore più tardi.

Un

malato vivendo un improvviso c'è stato un forte dolore al petto, alla schiena e nei muscoli delle braccia e delle gambe che possono essere amplificati anche con un leggero movimento( gruppi muscolari particolarmente dolorosi coinvolti nel recente sforzo fisico).In breve tempo, la sindrome del dolore comprende tutta la muscolatura scheletrica.

Scattata da dolore improvviso, le vittime spesso cadono nello stesso posto e perdere la capacità di stare in piedi, perché hanno una rigidità dei muscoli. Dopo essere stati completamente indifesi, i pazienti sono costretti a rimanere immobili finché non vengono trovati e portati all'istituzione medica più vicina.

Al primo esame del medico note malati: difficoltà a respirare a causa

• paralisi dei muscoli respiratori;Tensione
• e dolore acuto di tutti i gruppi muscolari e dei tronchi nervosi dopo la palpazione;
• Conservazione della coscienza e sensibilità profonda;
• ha aumentato la sudorazione;
• ha marcato la cianosi delle estremità.temperatura corporea

dei pazienti, solitamente rimane normale o viene mantenuta entro subfebrile( fino a 38 gradi) valori.

analisi delle urine indica la presenza di proteine ​​in esso( eritrociti), creatina, mioglobina, ialine e granulare cilindri( microscopiche stampi a cavità tubuli renali indicano insufficiente attività filtrazione renale).

La pressione arteriosa del soggetto colpito durante i primi due giorni della malattia tende ad aumentare moderatamente. Occorrenza

diffusa o lesioni del miocardio focali possono essere provocate iperkaliemia( stato caratterizzato concentrazione di potassio nel plasma sanguigno, superiore a 5 mmol / L).

pazienti possono sviluppare tachiaritmie( anormalmente rapido tasso cardiaca), o battute( una forma di aritmia, accompagnati da una straordinaria contrazione del muscolo cardiaco), e elettrocardiogramma( ECG) indicheranno la presenza di segni di conduzione cardiaca.

Sulla funzione digestiva, la malattia di Gaffian non ha un effetto significativo. La combinazione di lesione dei muscoli intercostali e ipotermia generale può innescare l'insorgenza di polmonite.

alimentare mioglobinuria parossistica tossica può avvenire in tre forme:

• Luce, seguita dalla sconfitta dei soli muscoli scheletrici.
• di moderata gravità, caratterizzato dall'attaccamento di lesioni del muscolo cardiaco.
• Pesante, aggiungendo alle precedenti patologie di danno renale.

Nella maggior parte dei casi, la malattia, della durata da uno a quattro( in rari casi fino a sette) giorni, è caratterizzata da decorso benigno. Il recupero di un paziente affetto da una grave forma di patologia può richiedere da 1,5 a 2 mesi.

La durata degli attacchi di dolore muscolare acuto, che immobilizza completamente il paziente, può variare da tre ore a tre giorni. Il verificarsi di ripetuti attacchi di dolore( che può essere 5-16) spesso provocato o uno sforzo fisico o l'uso di piatti di pesce.

Nei casi più gravi, entro tre giorni dalle vittime osservato un quadro clinico tipico di intossicazione alimentare, in alternanza con la comparsa di convulsioni e insufficienza epatica e insufficienza renale.

cause

Più di mezzo la ricerca sulle malattie gaffskoy secolo coinvolti medici, hydrochemists, batteriologia e ittiologi, ha confermato l'ebbrezza rapporto con il consumo di pesce( specie principalmente preda rappresentati pesce persico, ling, il luccio, cernie, ecc), anche se sono descritti casi di malattia,provocato dall'uso di salmone e carpe.

Oggi, infine, ha scoperto che la malattia gaffsko-Haff è una rara malattie specifiche che colpiscono gli esseri umani e gli animali, mangiare regolarmente i pesci velenosi( in un numero sufficientemente ampio volume).

Non meno certo è il fatto che la carne di pesce sia meno tossica del grasso e delle interiora. Gli studi

hanno dimostrato che:

• tossina ha un'elevata resistenza al calore, permettendo di resistere autoclave ad una temperatura da 120 a 150 gradi oltre un'ora. Non è dunque un tipo di pesce cottura: frittura, la cottura, il fumo e l'essiccazione del prodotto non è in grado di fare una completamente sicuro, ma il pesce sgrassaggio e la sua a lungo termine( oltre la metà) la tossicità veleno memorizzato è un po 'ridotta.
• I pesci della stessa specie possono essere completamente innocui e tossici( a seconda dell'anno e di una determinata sezione del serbatoio).
• notò che tutti, senza eccezione, tutti i serbatoi noti di epidemie avuto luogo nel contesto di un aumento significativo del livello di acqua, seguiti da periodi di acqua bassa.
• gaffskoy comparsa della malattia, di regola, preceduta da un significativo deterioramento dei regimi idro-biologiche, idrologiche e idrochimiche nello stagno.ricercatori tedeschi

, in primo luogo impegnati nello studio delle malattie gaffskoy, avanzato diverse ipotesi volte a spiegare le ragioni della sua presenza. In brevissimo tempo l'assunzione di natura parassitaria, infettive e batteriche e virali di questa malattia, senza conferma, sono stati spazzati via come insostenibile.

attualmente classificata come malattia tossicosi avere eziologia alimentare e sembra dovuti all'uso di pesce, ad un certo punto diventare tossiche.

Secondo i ricercatori, ciò è dovuto a diverse ragioni:

• pesce può acquisire la tossicità dopo aver mangiato plancton avvelenati sostanze estremamente tossiche percolare del suolo e ottenere nel corpo di acqua con acque reflue.
• colpevoli pesce avvelenamento può diventare alcuni dei componenti tossici della segale cornuta, inghiotte il pesce con l'acqua elevato standing, inondato la costa.
• intero complesso tossina( ad esempio, omega-6 insaturo acido arachidonico), simili alle sostanze tossiche estratti dai pesci corpo malato ha ornamenti e semi di alcune piante velenose, principalmente - Zhabreev( Galeopsis Cistaceae appartenente alla famiglia delle Labiatae).Cresce sulle sponde dei laghi, in grandi quantità cadere in acqua e può causare avvelenamento di massa abitare in mezzo a loro pesce( luccio, carpa, Peled, la carpa, lasca, pesce persico).
• Una delle versioni più popolari fino ad oggi rimane l'ipotesi avanzata dal ricercatore nazionale Leshchenko. Ha suggerito che la comparsa di una tossina pericolosa potrebbe essere dovuta alla fioritura di alghe blu-verdi( cianobatteri).È stato a lungo notato che il loro sviluppo attivo coincide con la morte di massa dei pesci del lago. Infiltrante la corpo per pesci pericolosi per gli animali e le tossine di cianobatteri umani tendono ad accumularsi( accumulare) nei suoi tessuti e organi, causando la malattia insorgenza gaffskoy e spesso conduce alla morte. Al post-mortem autopsia individui affetti ricercatori hanno dimostrato pronunciato cambiamento visivo rappresentato edema cerebrale, iniezione e conchiglie cambiamento di colore( arrossamento) le navi sclera, la presenza di emorragia e l'accumulo di essudato. In tutti i casi, i cambiamenti morfologici sono stati trovati nei tessuti del fegato, dei reni e dell'intestino.studi istologici hanno evidenziato la presenza di alterazioni patologiche nel sistema nervoso centrale( identificato diversi tipi di edema cerebrale e le sue membrane, la presenza di più emorragie puntiformi e processi degenerativi nel citoplasma delle cellule nervose) e nelle strutture di organi parenchimali. Cambiamenti irreversibili hanno interessato anche il tessuto gill e il muscolo cardiaco. Quando le condizioni idro-chimiche significativo deterioramento della rete idrica è responsabile della morte di carenza di vitamina pesce vitamina B1 derivante dalla sua tiaminasi decomposizione - enzima contenuto in Pseudomonas aeruginosa, che è una specie di cianobatteri di acqua dolce. Alcuni ricercatori suggeriscono che tiaminasi è la malattia principale colpevole gaffskoy, è una malattia da carenza pronunciata B1.Il suo stadio estremo può portare ad un esito fatale, provocato da una paralisi del centro respiratorio. A breve termine e scarsamente espresso B1-beri-beri c'è una violazione degli organi dell'apparato digerente, e - a volte - lo sviluppo di una reazione allergica.

quindi, di vista sulla eziologia della provenienza di alimentari mioglobinuria parossistica tossico è ancora alcuna unità.Gli esperimenti biologici che possono scoprire l'enigma dell'origine di questa malattia continuano a essere attivamente perseguiti fino ad oggi.

video mostra fioritura toksinogennyh di cianobatteri nel lago durante il flash Kotokel malattia gaffskoy:

Diagnostica Diagnostica malattia gaffsko-Haff nelle prime ore di patologia, di regola, è difficile.basi

per una diagnosi accurata sono studi di laboratorio e analisi epidemiologica delle complesse manifestazioni cliniche della malattia.

• informazioni più accurate forniscono risultati delle analisi del sangue biochimici, per mezzo del quale il medico scopre qual è il livello di mioglobina ed enzimi specifici nel siero del sangue, presentato alanina aminotransferasi( ALT) ed aminotransferasi aspartico( AST), creatin fosfochinasi( CPK) e lattato deidrogenasi( LDH).una condizione caratterizzata da un elevato contenuto di cellule giovani stab-neutrofili e normalizzare la fine del secondo o terzo giorno:

Dalle prime ore della patologia nel sangue periferico del vasto( oltre 85%) del numero di casi leucocitosi osservato.

Velocità di eritrosedimentazione( VES) nel sangue di pazienti rallenta a quattro uno-mm / hr. Il contenuto di mioglobina nel siero del sangue aumenta da 200 a 800 ng / ml, e al di sopra del livello di enzimi plasma sanguigno( ALT, CPK, AST, LLDG) possono raggiungere le centinaia di volte( o anche più).

• Altrettanto prezioso è l'informazione ottenuta eseguendo un elettrocardiogramma, che monitora il lavoro del muscolo cardiaco nel corso del tempo. Quando
• sospetta alimentari mioglobinuria parossistica tossico deve condurre elettromiografia - una tecnica che studia potenziali bioelettrici derivanti nel muscolo scheletrico di animali ed esseri umani in risposta all'eccitazione delle fibre muscolari con legame registrazione attività muscolare elettrica.

Trattamento

Nelle prime ore della persona lesa malattia ha bisogno di assistenza medica di emergenza, che consiste nell'introdurre nel suo corpo:

• Analgesici - farmaci progettati per alleviare il dolore severo.
• di Vitamine appartenenti al gruppo B ed E( tocoferolo acetato).
• Antistaminici , contribuendo a far fronte alle manifestazioni di reazioni allergiche.
• farmaco in grado di attuare una rapida ed efficiente depurazione assorbenti del corpo di un paziente catturati in esso le sostanze tossiche. Questo compito viene eseguita mediante somministrazione orale di carbone attivo e di prodotti "Enterodez" e "Enterosorb".

Dopo questo, il paziente viene riscaldato, deposto in un letto caldo e fornito con una bevanda abbondante. Tutte queste azioni possono essere eseguite a casa, anche prima di inviare il paziente in un ospedale in un istituto medico.

In ospedale il paziente è esposto a intensa filtrazione e la terapia di disintossicazione che comprende:

• endovenosa tenendo 400 ml PLASMA preparato "Poliglyukin"( a seconda del paziente, è somministrato in bolo o infusione).
• Sbiancamento del plasma sanguigno mediante introduzione di una soluzione al 4% di sodio idrogenocarbonato( da 500 a 1500 ml).Questa procedura viene eseguita per eliminare l'acidosi - una condizione caratterizzata da una violazione dell'equilibrio acido-base e che porta a un eccessivo contenuto di acidi nel corpo umano.
• Introduzione di farmaci che aiutano a migliorare la microcircolazione e la normalizzazione della coagulopatia - una condizione patologica causata da tutti i tipi di disturbi della coagulazione del sangue. A tal fine, il corpo del paziente viene somministrato farmaci: "Heparin"( 20 000 a 40 000 unità al giorno), "Reopoligljukin"( da 400 a 800 ml) e gli agenti antipiastrinici - farmaco in grado di ridurre trombosi, rallentando bonding( aggregazione) delle piastrine. Con questo compito può far fronte alla soluzione al 2% del farmaco "Trental"( 5 ml) o soluzione allo 0,5% del farmaco "Curantil"( 1-2 ml).
• Per l'attuazione della diuresi forzata - una procedura di disintossicazione che consiste nella stimolazione artificiale della formazione di urina mediante iniezione simultanea nel corpo umano di diuretici e fluidi. Con l'aiuto della diuresi forzata, ottengono un'eliminazione accelerata delle tossine dal corpo del paziente insieme all'urina. Come farmaco che accelera il processo di minzione, utilizzare il farmaco "Lasix"( è somministrato da 40 mg almeno quattro volte al giorno, se necessario, la frequenza di ricezione può essere aumentata).In questo caso, il medico deve monitorare strettamente lo stato di idratazione del corpo del paziente.

pazienti affetti da malattie che si verificano in moderata o grave, hanno bisogno di realizzazione:

• hemosorption - procedura di purificazione del sangue extrarenali dal suo contatto con un assorbente situato al di fuori del corpo del paziente. Emodialisi
• , effettuata con l'aiuto di un dispositivo chiamato "rene artificiale".
• Hemodiafiltration - procedure per la purificazione del sangue extracorporea eseguita in relazione a pazienti in condizioni critiche.
• emofiltrazione - tecniche di purificazione del sangue per la sua filtrazione attraverso un sistema a membrana altamente permeabile fornendo sostituzione simultanea di speciale soluzione filtrata remoto.
• ultrafiltrazione - una tecnica progettata per regolare l'omeostasi acqua( effettuata con un eccesso di liquido nel corpo) attraverso la rimozione del liquido privo di proteine ​​del sangue attraverso una serie di membrane naturali o artificiali, destinati a svolgere il ruolo di un ultrafiltro. La plasmaferesi
• è una procedura che consiste nel prelevare il sangue, pulirlo e rimetterlo nel flusso sanguigno( a volte viene restituita solo una parte del sangue prelevato).

Le suddette manipolazioni terapeutiche vengono eseguite fino alla completa scomparsa delle manifestazioni cliniche di intossicazione e fallimento della funzione renale.

Per un trattamento immediato e qualificato, le vittime devono essere ospedalizzate:

• in centri specializzati in terapia avvelenata;
• in unità di terapia intensiva;
• negli ospedali di ambulanza, poiché sono tutti dotati di apparecchiature specialistiche progettate per la plasmaferesi e l'emodialisi.