Trattando malattie della pelle, malattie Dere come una varietà di ittiosi congenita può essere caratterizzata come una forma di dyskeratosis associata con insufficiente processo di cheratinizzazione dello strato superiore dell'epidermide. La mancanza di dati e la prevalenza della malattia non permette di giudicare le sue epidemiologia, tuttavia, i segni ed i sintomi possono verificarsi molto spesso, dal momento che ci sono diverse fasi di sviluppo della malattia e si differenziano nelle loro manifestazioni.
Oggi vi mostreremo come manifestarsi dyskeratosis follicolare nei feti, neonati, bambini, adulti, quali sono le cause di ittiosi congenita, e come trattare correttamente.
Caratteristiche
manifestazioni della malattia negli uomini e le donne non differiscono;sintomo principale della malattia è la comparsa dei sigilli sulla pelle che sorgono a causa della presenza del gene difettoso. La malattia di Darier viene ereditata come una mutazione genetica può essere passato a uomini e donne. In questo caso, si osserva la dominanza autosomica del gene mutato.
malattia di Darier base è considerata come una combinazione dei seguenti fattori:
- cambiamenti strutturali desmosomi;disturbi dello sviluppo
- nella formazione dei complessi, nofilamenty-desmosomi;
- occorrenza di un difetto nella composizione e nello stato del cemento intercellulare;
- accelerando vacuolizzazione individuale delle cellule epiteliali con condensazione attivo ivi gran numero di tonofilaments, che porta alla formazione di due tipi di cellule - dei grani e cilindriche.
V'è quindi un aumento dell'attività degli enzimi che partecipano alla cheratinizzazione dell'epidermide e riduzione dell'immunità cellulare riducendo il contenuto di zinco nelle cellule della pelle. La malattia di Darier
( foto)
Classificazione
Oggi ci sono quattro principali forme cliniche della malattia di Darier:
- follicolare classica;
- localizzato( zosteriforme o lineare);
- versato;
- è vescicolare-bolloso.
Lo sviluppo della malattia si osserva principalmente nell'adolescenza. Tipiche malattia di Darier è cronica con progressione graduale nel periodo estivo la pelle diventa più sensibili agli effetti della radiazione solare( raggi UV).
Cause Le principali cause di malattia di Darier sono cambiamenti genetici che tendono a essere ereditata sia uomini che donne. L'ereditarietà è autosomica dominante. Sintomi
Le manifestazioni più comuni sono cambiamenti malattia Darier della pelle, che gradualmente aumentano di spessore diventa più spessa e grossolana. Probabilmente la manifestazione del peeling, con varie forme di malattia, ha un peeling di diversa intensità.Anche sintomi
malattia attivazione Darier hanno i seguenti sintomi:
- denso aspetto di più papule tocco, carattere follicolare avente un diametro di 0,3-0,6 cm hanno una forma sferica con piano papilolomatoznoy sulla cui superficie è rivestita con piccole scaglie; .papule
- sulla pelle hanno un marcato grigio-marrone, raramente - il colore della pelle;
- lesioni cutanee si verificano soprattutto sul viso e del cuoio capelluto, al petto, dietro le orecchie, nelle grandi pieghe;
- alla confluenza dei singoli papuli si formano placche verruziche. Inoltre, piccole bolle possono svilupparsi sulla pelle, spesso nel collo.
Spesso ci possono essere cambiamenti nella condizione della lamina ungueale: ci sono strisce longitudinali di fiori rossi e bianchi unghie iniziano per esfoliare.
Ittiosi congenita del bambino( foto) la diagnosi delle malattie
Darier
quadro clinico permette di fare una diagnosi preliminare, ma per poter chiarire e definire il metodo di trattamento deve essere effettuato una serie di studi supplementari della pelle colpita. Il metodo di indagine di laboratorio è l'esame istologico.
Viene considerato il seguente trattamento, mirato all'ittiosi congenita sotto forma di malattia di Darya.
Trattamento guarigione completa, ma i metodi moderni di trattamento della malattia di Darier non possono essere raggiunti per eliminare rapidamente e in modo permanente i sintomi spiacevoli di cambiamenti patologici nella pelle e ripristinare la salute. A proposito di trattamento di malattia
Darier dire il video:
metodo terapeutico
- emergere aree cheratinizzate della pelle possono essere trattati con preparazioni a base di vitamina A, che migliora la condizione della pelle e può ridurre la manifestazione della malattia. La vitamina A migliora anche l'assorbimento dello zinco dai preparati multivitaminici e dai prodotti alimentari, che influisce positivamente anche sulla pelle. Il trattamento viene di solito eseguito in regime ambulatoriale.
- Utilizzato anche l'uso di bagni di perle con unguento cheratolitico sotto forma di appliqué.
Con metodo medicamentous
In caso di esacerbazione della malattia di Darya, il paziente è generalmente ricoverato in ospedale. Durante il trattamento, riceve l'assunzione orale di vitamina A e le sue iniezioni. La durata del trattamento è selezionata individualmente. Funzionamento
- Per casi particolarmente complessi di lesioni cutanee nella malattia Darya, possono essere prescritti interventi chirurgici o elettrocoagulazione.
- Con lo sviluppo parallelo di infezione batterica, dovrebbe essere usata la terapia antibatterica.malattia
Prevenzione
- Poiché la malattia di Darier è trasmessa solo per via ereditaria, nel passaggio di consulenza può essere raccomandato come misura preventiva da un dermatologo in presenza della malattia in uno qualsiasi dei parenti delle coppie che stanno progettando una gravidanza.
- igiene regolare, si asciuga le pomate e creme per la pelle, l'uso dei fondi speciali per la doccia e vasca da bagno - tutti questi fattori dovrebbero essere presi quando la propensione a malattie della pelle.
Su quali complicazioni può portare alla presenza nella storia della malattia di Darya( malattia da discheratosi follicolare), diremo di seguito.
dyskeratosis follicolare( foto)
Complicazioni
nell'identificare malattia Darier in assenza delle complicanze trattamento necessarie può verificarsi un peggioramento delle manifestazioni esterne, insorgenza di edema cutaneo, deterioramento della sua condizione con eruzioni cutanee. Prognosi
Il trattamento
, prescritto in modo tempestivo e eseguito in modo complesso, consente di ottenere un miglioramento stabile delle condizioni della pelle. Tuttavia, non dovrebbe essere previsto un recupero completo.