Kas ir feohromocitoma, simptomi, diagnostika un taktika ārstēšanas ar audzējiem

1 Medicīniskās indikācijas

Sievietēm vecumā no 30 līdz 50 gadiem biežāk tiek konstatēta feohromocitoma.10% gadījumu bērniem ir konstatēta patoloģija.Ļaundabīgi feohromocitomas ir adenokarāla lokalizācijas feohromoblastomas. Ja slimība ir iedzimta, tad to apvieno ar Recklinghausena slimību.

Galvenā pataloģija negatīvi ietekmē asinsvadus, sirds, nervu šūnas un endokrīno sistēmu. Adrenalīns stimulē alfa-2 un beta-2-adrenerģiskos receptorus. Hormona ietekme ir saistīta ar sirdsdarbības ātruma palielināšanos un citiem galvenā ķermeņa rādītājiem. Mēs iesakām apmeklēt

Pirmie slimības simptomi izpaužas kā tahikardija, dilatēts skolēns, bagātīga svīšana, poliureja. Foohromocitoma ir hormonāli aktīvs virsnieru audzējs, kas pārtrauc hemodinamiku.Ņemot vērā klīnisko attīstību, speciālisti nošķir paroksiskuma, pastāvīgās un jauktās slimības formas.

Pirmajā gadījumā pacients uztrauc straujš asinsspiediena, galvassāpes, reibonis, bailēs, bāla āda, sāpes krūtīs un vēderā.Kateholamīna krīze izraisa mikrocitozi, limfocitozi un glikozūriju. Uzbrukums izpaužas fiziskā stresa, pārēšanās vai alkohola pārmērīgas izmantošanas, stresa fona apstākļos.Šī stāvokļa ilgums ir no dažām minūtēm līdz 2-3 stundām.

Pastāvīgas feohromocitomas simptomi izpaužas kā pastāvīgs asinsspiediena paaugstinājums. Jauktā formā pacients sūdzas par biežām feohromofitomiskām krīzēm. Smagu slimības gaitu raksturo zems un augsts asinsspiediens.Šis nosacījums apdraud pacienta dzīvi.

2 Pacientu pārbaude

Laboratorijas diagnostika palīdz novērtēt kateholamīnu ražošanu un sekrēciju. Tehnikas precizitāte sasniedz 96%.Vienlaikus pacientam ieteicams ziedot asinis, lai noteiktu adrenalīna, dopamīna un norepinefrīna līmeni. Kateholamīnu noteikšanas priekšrocības asinīs ietver bieži izpētes iespēju.

Kateholamīnu noteikšana ar urīnu ļauj noteikt noteiktu audzēja sekrēcijas darbību. Lai palielinātu diagnostikas procedūru efektivitāti, tiek izmantoti farmakoloģiskie testi. Tie ir balstīti uz dažu zāļu spēju baktēt vai nodrošināt audzēja izdalīšanos ar kateholamīniem.

Foohromocitomas efektīvas diagnostikas procedūras ir MRI un CT.Ultraskaņas jutīgums saistībā ar feohromocitomas variē 90% robežās.Šis rādītājs palielinās, ja bojājuma lielums pārsniedz 2 cm. Lai novērtētu virsnieru stāvokli, tiek parādīta selektīva flebogrāfija.

Šī slimība bieži tiek diferencēta ar hipertensiju. Tā kā šo patoloģiju klīnikā ir dažas līdzības, ārsts pievērš uzmanību precīzas diagnostikas vajadzībām:

• pacienta vecums - hipertensija attīstās biežāk pēc 40 gadiem;
• vienlaicīgas slimības - feohromocitoma izraisa hipertensijas attīstību bērniem.

Hipertensija, kas rodas ar cukura diabētu, ir aizdomas par attiecīgās patoloģijas klātbūtni.Šīs aizdomas palielinās, ja insulīns neietekmē hiperglikēmiju.

3 Terapijas metodes

Šīs slimības radikāla ārstēšana ir ķirurģiska audu izņemšana. Sākotnēji pacients ir gatavs gaidāmajai operācijai. Preparāta mērķis ir stabilizēt hemodinamiskos parametrus. Lai normalizētu asinsspiedienu, tiek izmantoti adrenoblokatori( tropafēns, fentolamīns).Veiksmīga ārstēšana tiek parādīta ar ortostatiskas reakcijas parādīšanos pacientā, kad mainās ķermeņa stāvoklis.

Ar jauktu formu, ar Catapressan, Raunatin un Apressin palīdzību ir iespējams normalizēt asinsspiedienu. Ja pacientei ir paroksizmāla feohromocitoma, hipotensīvi līdzekļi ir kontrindicēti. Adrenoblokatori tiek iecelti, ņemot vērā iespēju sabrukt. Biežāk pacientiem tiek noteikts prazosīns. Ar postsinaptisko receptoru izvēles blokādes palīdzību var novērst tahikardiju.

Sagatavojot operāciju, ārsts uzrauga pacienta vispārējo stāvokli. Lai novērtētu galvenos hemodinamiskos indikatorus, tiek izmantota ķermeņa reorganizācija. Operācijas veikšanas metodes izvēle ir atkarīga no maksimālās manipulācijas brīvības nodrošināšanas brūcē.Lai noņemtu audzēju, ārsti izmanto šādas metodes:

• eksperitonāls;
• transperitoneāls;
• kopā;
• Transthoracic.

Dažiem pacientiem pēc operācijas nav normālu hemodinamisko parametru.

augsts vai zems asinsspiediens, var būt saistīta ar pārsietu operācijas nieru artērijas laikā, ar daļēju izņemšanu ļaundabīgo audzēju, vienlaicīgi veida esenciālu hipertensiju.

Hipotensijas klātbūtne norāda uz atjaunotu asiņošanu, venozās slodzes kapacitātes palielināšanos.

Ja tiek atklāta vairāku feohromocitomu, tad tiek norādītas vairākas ķirurģiskas iejaukšanās. Atteikšanās no šādas ilgstošas ​​ārstēšanas ir atļauta, ja:

• audzējs netiek noņemts;
• operācija rada risku pacienta dzīvībai.

Operācija tiek sadalīta vairākos posmos, ja tiek konstatēts daudzcentru feohromocitomas pieaugums vai radikāla operācija ir kontrindicēta.

4 Sagatavošanās posms

Lai samazinātu hiperkateholamēmiju, ārsti izmanto a-metiltirozīnu.Šīs zāles iedarbība ir vērsta uz kateholamīnu koncentrācijas samazināšanu.80% gadījumu ir novērota pozitīva ietekme. Citos pacientiem zāles izraisa garīgās un ekstrapiramidālās darbības traucējumus, caureju, dažādas novirzes no gremošanas trakta darbības.

Šiem pacientiem tiek piešķirts a-metilparatirozīns.Šīs zāles samazina kateholamīnu izdalīšanos asinīs. Ar šo zāļu palīdzību jūs varat samazināt risku pacientam veikt operāciju. Ja slimība ir ilgstošā laika periodā, pēc tam veic šādus pirmsoperācijas zāles:

• alfa blokatori, ilgstošas ​​- pre phenoxybenzamine ievadīšanu, devu pakāpeniski tiek palielināts, tad selektīva prazosīnu;
• beta-blokatori - ir attiecināti uz fona pietiekamu blokādes alfa-adrenoreceptoru, lai novērstu un likvidētu supraventrikulāra aritmija, noteikt propranololu vai metoprololu.

Ja pacients ir smagā stāvoklī vai ir ļaundabīgu jaunveidojumu metastāze, tiek lietots metirozīns( tirozīna hidroksilāzes inhibitors).Retāk hemodinamika stabilizējas ar labetalolu, kaptoprilu un difedipīnu. Ar ļaundabīgu feohromocitomu tiek indicēta kombinētā terapija ar vinkristīnu, ciklofosfamīdu un dakarbazīnu. Ja ārsts diagnosticē "metastāzējošu feohromocitomu un sekretē VIP ar kalcitonīnu", tad lietojiet somatostatīnu.

5 Slimību prognoze

Radikālā terapija palīdz gandrīz pilnībā atgūt lielāko daļu pacientu. Tikai 5-12% gadījumu tiek diagnosticēts recidīvs. Bet ilgi giperkateholaminemii, sekundārie izmaiņas sirds un asinsvadu sistēmas un nieru veicina saglabāšanu dažu feohromocitoma simptomi. Atkārtošanās riska grupā ietilpst bērni un pacienti ar ārpusdzemdes vai vairākiem audzējiem.

Pacientu izdzīvošanas prognoze ir atkarīga no metastāžu klātbūtnes vai neesamības. Pārējās audzēja pazīmes, tostarp angioinvāzija un kapsulas dīgtspēja, šajā gadījumā ir mazāk ticami. Saskaņā ar statistiku, izārstēt pēc operācijas tiek diagnosticēts 90% gadījumu.

Pacientiem ar feohromocitomu, ķirurģiska ārstēšana ir ļoti svarīga. Bet pēc tam lielākajai daļai pacientu ir AH.Šādi pacienti atrodas dinamiskajā ambulances uzraudzībā.Prognoze parasti ir pozitīva, tai skaitā gadījumos ar feohromoblastomu( ja nav metālu metastāžu).Tahikardija attīstās 50% pacientu.