- een ziekte gekenmerkt door een verhoogde afscheiding van groeihormoon( GH), disproportionele groei van botten, waardoor de uitstekende delen van het bot en zacht weefsel en interne organen, stofwisselingsziekten.
acromegalie frequentie bij mannen en vrouwen is hetzelfde, vaak ziek persoon ouder dan de leeftijd van 30 jaar. Wanneer de overproductie van groeihormoon op jonge leeftijd voor de voltooiing van de groei, is evenredig met de versnelde groei van botten, ontwikkelt gigantisme( als normale groei tot 190 cm).
Echter, soms bij kinderen met open groeigebieden, het overtollige secretie van dit hormoon wordt begeleid door akromegaloidnyh kenmerken of de ontwikkeling van acromegalie.
Redenen waarom ontwikkelen acromegalie, en wat is het? Acromegalie - een syndroom dat zich ontwikkelt als gevolg van overmatige productie van hypofyse groeihormoon( HGH) na rijping en epifysaire kraakbeen ossificatie. De ziekte wordt gekenmerkt door een geleidelijke pathologische botgroei, inwendige organen en zachte weefsels, in het bijzonder de perifere lichaamsdelen( ledematen, het hoofd, gezicht).
redenen acromegalie, meestal in de kliniek overmatige secretie van groeihormoon is een hypofysetumor, ligt in een gebied dat verantwoordelijk is voor de productie van groeihormoon. In de meeste gevallen, de ontwikkeling van tumoren veroorzaakt door proteïne mutatie Gs-alfa-gen. Dit muteïne stimuleert continu het enzym adenylaatcyclase, leidt dit tot een verhoogde groei van cellen die groeihormoon, en dientengevolge zijn productie te verhogen.
Aangezien goedaardige tumoren in de hypofyse glandular weefsels acromegalie veroorzaken:
- craniaal trauma;
- pathologisch verloop van de zwangerschap;
- acute en chronische infecties( bijvoorbeeld mazelen, influenza, enz.);
- mentaal trauma;
- -tumoren gelokaliseerd in het centrale zenuwstelsel;
- kwaadaardige gezwellen van de linker frontale kwab;
- epidermale encefalitis;
- cysten grote tank, gevormd als gevolg van hoofdtrauma of als gevolg van infectieziekten;
- aangeboren of verworven syfilis.
vermeldenswaard dat de schade die zelf lijden is niet de oorzaak van acromegalie, kan het gewoon een katalysator voor de ontwikkeling van deze pathologie groei.
symptomen van acromegalie
vertonen symptomen vrij langzaam, en het vergroten van hen geleidelijk. In de regel, voor de diagnose van deze ziekte in de volwassenheid duurt het ongeveer tien jaar na de eerste tekenen van de ziekte. In het geval van acromegalie zijn de symptomen grotendeels afhankelijk van het stadium.
specialisten onderscheiden de volgende vormen van de ziekte:
- preakromegalicheskaya - de symptomen zijn vrijwel afwezig;
- hypertrofische - grootste deel laten zien tekenen van de ziekte;
- tumor - effect op tumorgroei buurt zenuwuiteinden, weefsels en organen;
- cachectisch - de meest ernstige stadium.
De frequentie van de subjectieve symptomen van acromegalie naar de dokter de volgende:
- verhoging van de handen en voeten - 100%,
- verschijning verandering - 100%,
- hoofdpijn - 80%,
- paresthesie - 71%,
- pijn in de gewrichten en back - 69%,
- zweet - 62%,
- menstruatiestoornissen - 58%,
- algemene zwakte en verminderd vermogen om te werken - 54%,
- gewichtstoename - 48%,
- verminderd libido en potentie - 42%,
- slechtzienden - 36%,
- slaperigheiddag - 34%,
- hypertrichosis - 29%,
- hartslag enyshka - 25%.
Op grond van onderzoek, wordt de aandacht van de patiënt gevestigd op verruwing van gezichtskenmerken, verhoging van de handen en voeten, kyfoscoliose, haar veranderingen, de huid. Als gevolg van de stijging van de wenkbrauwen, jukbeenderen en kaak van het gezicht van de patiënt wordt achtersteven. Zacht weefsel gezicht hypertrofie, wat leidt tot een toename van de neus en oren, lippen. De huid dikker, er diepe plooien( vooral op de achterkant van het hoofd), als regel het huidoppervlak vet( vette seborrhea).
Door het verhogen van de interne organen in de grootte en het volume van de patiënt verhoogt degeneratie van de spieren, wat leidt tot zijn zwakte, vermoeidheid, snelle daling van de prestaties. Snel voortschrijdende hypertrofie van de hartspier en hartfalen. Volgens de statistieken, is eenderde van de patiënten met acromegalie waargenomen verhoogde bloeddruk en verstoring van het ademhalingscentrum, waardoor apneu vaak voorkomen( tijdelijke stopzetting van de ademhaling).
vergroten messing en tussen de tanden( diastema), prognathie ontwikkelt, verstoren de beet. Er is een groei van de schedelbotten, vooral gezichtssiliconen. Borstels breed, vingers verdikt en lijken ingekort. De huid op de handen is ook verdikt, vooral op het palmaire oppervlak. Vergroten van de breedte van de voet en als gevolg van de groei van de calcaneus - lengte en neemt de grootte van een draagbare schoen.
ledematen verdikte huid, vette en nat, vaak met een overvloed aan hypertrichosis. Paresthesie en gevoelloosheid komen vaak voor. In ingrijpende gevallen van de ziekte treden verschillende graden van deformatie van het skelet op.
Diagnose wordt bevestigd door onderzoek van bloedonderzoeken voor hormonen. Alle patiënten met acromegalie bleek hoog gehalte aan groeihormoon in het bloed. Verdere laboratoriumtests en de patiënt toont andere diagnostische technieken:
- craniale radiografie;
- MRI;
- CT;
- raadpleging van de endocrinoloog.
Diagnostics aantal gevallen van acromegalie kan niet uitsluitend gebaseerd zijn op veranderingen in het uiterlijk van de patiënt. Dit is te wijten aan het feit dat een toename van de gelaatstrekken, ledematen en delen van het lichaam zijn tekenen en andere ziekten - gigantisme, osteoarthropathy, de ziekte van Paget.
daarom van groot belang wanneer de symptomen van acromegalie te voeren wat extra onderzoek. In het bijzonder kan de X-ray een toename in de hoeveelheid van sella en tomografie helpen bij het bepalen van de ware oorzaak van deze te onthullen. Daarnaast moet een aantal oogheelkundige onderzoeken worden uitgevoerd.
Acromegalie: foto
Hoe zijn patiënten met acromegalie, bieden om gedetailleerde foto's te bekijken.
Beroemde mensen zoals
c ziekten in chronologische volgorde:
- Tillet, Maurice( 1903 -1954) - Franse professionele worstelaar, geboren in de Oeral in de familie van het Frans;het voorbeeld van Shrek.
- Keel, Richard( 1939-2014) - Amerikaanse acteur groei van 2,18 m
- Andre the Giant( 1946-1993.) - Franse professionele worstelaar en acteur Bulgaars-Poolse afkomst.
- Stroyken, Karel( geboren in 1948) - Nederlandse acteur groei van 2,13 m
- Igor en Grishka Bogdanov( Igor et Grichka Bogdanoff; geboren 1949) - Franse tweeling Russische afkomst, presentatoren, initiatiefnemers van Space Physics. .
- McGrory, Matthew( 1973-2005) - Amerikaanse acteur c groei van 2,29 m
- Valuev, Nikolay S.( geboren in 1973) -.. Russische professionele bokser en politicus.
Lees meer op Wikipedia.
Behandeling van acromegalie
Therapeutische maatregelen in acromegalie adres van de toegenomen productie van groeihormoon door de hypofyse, afname van de klinische symptomen en de eliminatie van dergelijke symptomen als hoofdpijn, visuele velden, en anderen.
Dit wordt bereikt door chirurgische verwijdering van de hypofyse adenoom, bestraling mezhutochno- hypofysegebied van implantatie in de hypofyse van radioactief yttrium, goud en iridium, cryogene vernietiging van de hypofyse en geneesmiddeltherapie( dopamineagonisten en analogen somatischeTina).Na het verval van groeihormoon niveaus, het verbeteren van niet alleen de gezondheid van de patiënt, maar ook de duur van zijn leven te verhogen. Tot nu toe hebben wetenschappers aangetoond dat langdurige verhoging van dit hormoon leidt tot vroegtijdig overlijden als gevolg van long-, hart- en oncologische aandoeningen.
In ieder geval speelt een tijdige behandeling van acromegalie een zeer belangrijke rol, omdat de afwezigheid ervan gepaard gaat met vroege invaliditeit van patiënten in de actieve leeftijd en een verhoogde kans op vroegtijdige sterfte.
Voorspelling
De afwezigheid van acromegaliebehandeling leidt tot invaliditeit van actieve en werkende leeftijdspatiënten, verhoogt het risico op vroegtijdig overlijden. Met acromegalie wordt de levensverwachting verminderd: 90% van de patiënten overleeft niet tot 60 jaar. De dood komt meestal als gevolg van hart- en vaatziekten.
De resultaten van chirurgische behandeling van acromegalie zijn beter met kleine adenomen. Bij grote tumoren van de hypofyse neemt de frequentie van hun recidief sterk toe.