- en sykdom som kjennetegnes ved økt sekresjon av veksthormon( GH), uforholdsmessig vekst av ben, noe som øker de fremspringende partier av bein og myke vev så vel som indre organer, metabolske sykdommer.
akromegali frekvens på menn og kvinner er den samme, ofte syk person over en alder av 30 år. Når overproduksjon av veksthormon i ung alder, før gjennomføring av vekst, er proporsjonal med den akselererte vekst av bein, utvikler gigantisme( betraktet normal vekst opptil 190 cm).
Men noen ganger hos barn med åpne vekstområder, det overskytende sekresjon av dette hormonet er ledsaget av akromegaloidnyh funksjoner eller utvikling av akromegali.
grunner utvikle akromegali, og hva er det? Akromegali - et syndrom som utvikler seg som et resultat av overdreven produksjon av hypofyse-veksthormon( HGH) etter modningsperioden og epiphyseal brusk ossifikasjon. Sykdommen er kjennetegnet ved en gradvis patologisk vekst av ben, indre organer og mykt vev, spesielt de perifere deler av kroppen( lemmer, hode, ansikts).
grunner for akromegali, i de fleste tilfeller på klinikken forårsake omfattende sekresjon av veksthormon er en hypofyse adenom, ligger i et område som er ansvarlig for produksjonen av veksthormon. I de fleste tilfeller, utvikling av tumorer utløst av protein mutasjon Gs-alfa-genet. Dette mutein stimulerer kontinuerlig enzymet adenylatcyklase, fører dette til en økt vekst av celler som produserer veksthormon, og som en konsekvens, for å øke dens utgang.
I fravær av godartede tumorer i hypofyse-kjertel vev kan forårsake akromegali :
- kranietraumer;
- patologisk kurs av graviditet;
- akutte og kroniske infeksjoner( f.eks, meslinger, influensa, etc.);
- psykisk traumer;
- svulster lokalisert i sentralnervesystemet;
- ondartet neoplasma av venstre frontal lobe;
- epidermal encefalitt;
- cyster stor tank, dannet som et resultat av hodetraume eller som et resultat av infeksjonssykdommer;
- medfødt eller ervervet syfilis.
verdt å merke seg at skaden påført seg selv er ikke årsaken til akromegali, kan det bare være en katalysator for utviklingen av denne patologi vekst.
Symptomer på akromegali
viser symptomer heller sakte, og øke dem gradvis. Som regel for diagnostisering av denne sykdommen i voksen tar det ca ti år etter at de første tegn på sykdommen. Ved akromegali er symptomene i stor grad avhengig av scenen.
spesialister skille mellom følgende former av sykdommen:
- preakromegalicheskaya - symptomene er praktisk talt fraværende;
- hypertrofisk - hoveddelen vist tegn på sykdom;
- tumor - effekt på tumorvekst nær nerveendene, vev og organer;
- cachectic er den vanskeligste scenen.
Hyppigheten av subjektive symptomer på akromegali å se en lege følgende:
- økning på hender og føtter - 100%,
- utseende endring - 100%,
- hodepine - 80%,
- parestesi - 71%,
- smerter i leddene og back - 69%,
- svette - 62%,
- menstruasjonsforstyrrelser - 58%,
- generell svakhet og redusert evne til å fungere - 54%,
- vektøkning - 48%, redusert
- libido og potens - 42%,
- synssvekkelse - 36%,
- døsighetdag - 34%,
- hypertrikose - 29%,
- hjerterytme ogyshka - 25%.
På eksamen, får pasienten oppmerksomhet trekkes til grovere ansiktstrekk, øke hender og føtter, kyphoscoliosis, hår endringer, huden. Som et resultat av økningen panne, kinnben og kjeve av pasientens ansikt blir hekken. Soft tissue ansikts hypertrofi, noe som fører til en økning i nese og ører, lepper. Huden blir tykkere, er det dype folder( spesielt på baksiden av hodet), som en regel, hudoverflaten fett( fet seborrhea).
Ved å øke de indre organer i størrelse og volum av pasienten øker degenerering av musklene, noe som fører til sin svakhet, tretthet, rask nedgang i ytelse. Raskt utviklet hypertrofi av hjertemuskelen og hjertesvikt. Ifølge statistikk, er en tredjedel av pasienter med akromegali observert en øket blodtrykk og avbrudd i luft sentrum, noe som resulterer i apnea episoder ofte forekomme( midlertidig opphør av respirasjon).
Øke tunge og mellom tennene( dias), utvikler prognathism, forstyrrende bittet. Det er en vekst av skallet bein, spesielt ansiktsfibre. Pensler bredt, fingrene tykkere og virker forkortet. Huden på hendene er også tykkere, spesielt på palmaroverflaten. En økning av bredden av foten og på grunn av veksten av calcaneus - lengden og øker størrelsen på en bærbar sko.
Hud av lemmer fortykket, fet og fuktig, ofte med rikelig hypertrichose. Parestesi og nummenhet forekommer ofte. I vidtgående tilfeller av sykdommen oppstår forskjellige grader av deformasjon av skjelettet.
Diagnose Diagnosen bekreftes ved undersøkelse av blodprøver for hormoner. Alle pasienter med akromegali viste høyt innhold av veksthormon i blodet. Ytterligere laboratorieforsøk og pasienten viser andre diagnostiske teknikker: røntgen
- kranial;
- MR;
- CT;
- konsultasjon av endokrinologen.
Diagnostics antall tilfeller av akromegali kan ikke være basert utelukkende på endringer i pasientens utseende. Dette skyldes det faktum at en økning i ansiktstrekk, lemmer og deler av kroppen er tegn og andre sykdommer - gigantisme, osteoarthropathy, Pagets sykdom.
derfor svært viktig når symptomene på akromegali gjennomføre noen ytterligere forskning. Spesielt kan den røntgen viser en økning i mengden av sella og tomografi hjelp bestemme den egentlige årsaken til dette. I tillegg skal en rekke oftalmologiske studier utføres.
Akromegali: foto
Hvordan er pasienter med akromegali, tilby å vise detaljerte bilder.
kjente personer
c sykdommer i kronologisk rekkefølge:
- Tillet, Maurice( 1903 -1954) - fransk fribryter, født i Ural i familien til den franske;Shrek preimage.
- Keel, Richard( 1939-2014) - amerikansk skuespiller vekst på 2,18 m
- Andre the Giant( 1946-1993.) - fransk fribryter og skuespiller bulgarsk-polsk opprinnelse.
- Stroyken, Karel( født i 1948.) - Nederlandsk karakterskuespiller vekst på 2,13 m
- Igor og Grishka Bogdanov( Igor et Grichka Bogdanoff, født 1949.) - franske tvillinger russisk opprinnelse, foredragsholdere, arrangører av romfysikk. .
- McGrory, Matthew( 1973-2005) - amerikansk skuespiller c vekst på 2,29 m
- Valuev, Nikolay S.( født i 1973) -.. Russiske profesjonell bokser og politiker.
Les mer på Wikipedia.
behandling av akromegali
terapeutiske tiltak i akromegali adresse økt sekresjon av veksthormon fra hypofysen, avta i kliniske symptomer og eliminering av slike symptomer som hodepine, synsfelt, og andre.
Dette oppnås ved kirurgisk fjerning av hypofyse adenom, bestråling mezhutochno- hypofyseområde for implantasjon i hypofysen av radioaktivt yttrium, gull eller iridium, kryogen ødeleggelse av hypofysen og legemiddelterapi( dopaminagonister og analoger av somatiskTina).Etter nedgangen av veksthormoner, forbedre ikke bare helsen til pasienten, men også øke varigheten av sitt liv. Til dags dato, har forskere vist at langvarig forhøyelse av dette Hormone fører til tidlig død forårsaket av lunge, kardiovaskulære og onkologiske sykdommer.
I alle fall er tidlig behandling av akromegali svært viktig, fordi den er nervøs med mangel på tidlig uførhet av pasientene i den aktive arbeidsdyktig alder og en økning i sannsynligheten for tidlig død.
prognose
Ubehandlet akromegali fører til uførhet hos pasienter aktiv og arbeidsfør alder øker risikoen for tidlig død. I akromegali redusert levealder: 90% av pasientene lever ikke til 60 år. Døden kommer vanligvis som et resultat av kardiovaskulære sykdommer.
Resultatene av operativ behandling av akromegali er bedre ved små størrelser adenomer. For store hypofysesvulster drastisk økte hyppighet av deres gjentakelse.