Apresentando uma lesão cutânea bastante rara, a porfiria é uma doença auto-somnoide que se manifesta em distúrbios metabólicos e na formação do pigmento vermelho do sangue. A mutação do gene responsável pela síntese e assimilação pelo corpo do constituinte vermelho hemoglobina-hema, leva a uma liberação excessiva do corpo através de fezes e urina, o que lhes dá uma tonalidade avermelhada pronunciada. Micropartículas de hema de cor vermelha, excretadas pelo sistema excretor, também dão uma certa sombra às proteínas dos olhos, dentes e gengivas. O início da doença pode ser desencadeado por fatores como distúrbios gastrointestinais, doenças mentais, processos hemolíticos no corpo, bem como fotodermatosis.
O efeito desta doença é notado não apenas nos órgãos internos, mas também na aparência do paciente: há um desbaste significativo da pele, ele adquire uma cor marrom brilhante e, quando exposto ao sol, são formadas cicatrizes e bolhas que deixam cicatrizes visíveis para trás. Há também um efeito negativo freqüente no estado da cartilagem no nariz e nas orelhas, o que desfigura a aparência do paciente. Certas características desta doença tornam-se semelhantes na descrição clássica de vampiros que têm medo da luz solar, têm uma cor vermelha de proteínas oculares e se alimentam de sangue.
Características da patologia
Esta lesão da pele, como a porfiria, ocorre aproximadamente tão frequentemente em homens e mulheres. Existe também uma forma congênita desta doença, quando um recém-nascido tem uma urina vermelha brilhante, com o tempo, os dentes aparecem com um brilho avermelhado e, em seguida, há um aumento significativo no baço.
Na pele sob a influência da luz solar, úlceras e bolhas significativas são formadas em tamanho, que explodem como amadurecimento, cicatrizes que não passam pela vida permanecem na pele.Úlceras e lesões cutâneas em lactentes são rapidamente inseminadas por bactérias, levando a infecção secundária e a deterioração geral. No entanto, a forma congênita da doença não é muito comum. As pessoas adultas são mais propensas a porfiria cutânea.
Com a idade, esta lesão é menos comum, mas há casos de diagnóstico de porfiria da pele e na idade avançada, quando a pele torna-se sensível à luz solar, aparências e bolhas aparecem sobre ela. Os dentes também adquirem uma cor avermelhada. As mudanças no funcionamento dos órgãos internos se manifestam na forma de falhas em seu trabalho e deterioração do estado geral do paciente.
Classificação de
Hoje existe uma classificação que é usada para separar a subespécie da doença em questão. Existem dois tipos de doença, que apresentam várias diferenças nas manifestações externas e requerem um efeito terapêutico algo diferente. A estas variedades da doença é costume incluir:
- hepática;
- é eritropoiético.
Dependendo do grau de manifestação, a porfiria também pode ser classificada, há uma divisão nos seguintes tipos:
- porfiria com aguda, em que há manifestações claras do momento de crises e períodos de remissão, quando a sintomatologia característica é significativamente reduzida, a dor é reduzida;
- é uma doença com curso crônico de , caracterizada exclusivamente por manifestações cutâneas. Ao mesmo tempo, as mudanças negativas orgânicas não são expressas muito claramente.
Por sua vez, a variedade aguda de porfiria tem sua gradação:
- porfiria intermitente aguda;
- porfiria, caracterizada por uma grave escassez no corpo da dihidrata do ácido aminolevulinico;
- variedade variegada;
- é uma forma hereditária que passa de mãe para filho.
A doença, que tem um curso crônico e é caracterizada apenas por lesões cutâneas, tem a seguinte divisão de espécies:
- porfiria eritropoyética congênita;
- porfiria cutânea tardia;
- protoporfiria eritropoyética.
Um número tão significativo de classificações diferentes permite classificar a lesão cutânea identificada em uma espécie específica que requer um efeito terapêutico específico, o que permitirá remover a sintomatologia característica e eliminar a causa que causou essa derrota.
A porfiria aguda e intermitente é o sujeito do seguinte vídeo:
Causas de
As razões mais freqüentes para o aparecimento de sinais de qualquer tipo de porfiria incluem mutações de genes genéticos que provocam mudanças na biossíntese de hemoglobina e seus componentes. Isso pode ser um fator hereditário que é transmitido de pais para crianças. Portanto, na presença de porfiria, um dos pais deve ser diagnosticado antes de decidir ter um bebê, bem como monitoramento adicional pelo médico assistente do processo de gestação.
Também por razões prováveis, causando porfiria de qualquer tipo, incluem:
- exposição prolongada ao sol( insolação excessiva);
- fome com uma quantidade reduzida de carboidratos em alimentos recebidos;
- transferência freqüente de infecções com seu curso severo;
- adolescência, quando há reestruturação hormonal.
Sintomas de porfiria cutânea
As manifestações externas de qualquer tipo de porfiria são bastante típicas, o que possibilita o exame da pele nos estágios iniciais. As manifestações mais óbvias desta doença incluem esta sintomatologia:
- uma mudança no tom de pele - torna-se marrom claro com um tom avermelhado;Os dentes
- também adquirem um tom vermelho;
- na pele, quando exposto a ele, existem numerosas úlceras, bolhas, que então explodem, deixando a pele permanentemente cicatrizes não cicatrizantes;
- , as proteínas do olho tornam-se rosa;
- marcou alterações no estado da cartilagem do nariz e das orelhas, o que tem um efeito dramaticamente negativo sobre a aparência do paciente;A urina
- tem uma cor vermelha acastanhada.
Na manifestação da porfiria, também há mudanças na psique e no comportamento do paciente: torna-se menos psicologicamente e emocionalmente estável, tem freqüentes crises nervosas, o humor sofre mudanças frequentes.
Porfiria cutânea tardia( foto)
Diagnóstico
- O procedimento de diagnóstico baseia-se no exame externo do paciente, após o qual o sangue, a urina são levados para a realização de testes laboratoriais.
- As partículas da pele também podem ser retiradas das áreas modificadas para biópsia.
Tratamento de
Em caso de detecção das primeiras manifestações de patologia cutânea, é necessário inscrever-se na instituição médica o mais rápido possível para um exame completo, que permitirá iniciar o tratamento necessário no tempo. Para eliminar as manifestações mais características, que afetam significativamente a saúde e a auto-estima do paciente, os seguintes métodos de influência devem ser utilizados:
- terapêutico, que mostra resultados positivos nos estágios iniciais da doença;O
- é medicado, o que é mais efetivo nesta grave lesão cutânea.
Em um diagnóstico como a porfiria, o paciente geralmente requer hospitalização, o que evita o risco de complicações.
Porphyria, seu tratamento e características são discutidas neste vídeo:
Modo terapêutico
Para eliminar as manifestações iniciais desta condição, geralmente é usada uma recusa geral para permanecer no sol, a proteção máxima da pele dos raios solares. Além disso, para melhorar o processo de proteção imune, preparações multivitamínicas podem ser prescritas, o que garante um melhor funcionamento do sistema imunológico.
No entanto, o mais eficaz é o método médico de tratamento, que permite remover as manifestações características da doença e afetar suas causas.
Método de medicação
Para a estabilização do estado do paciente, os seguintes medicamentos podem ser usados em terapia complexa: os opiáceos
- , que fornecem alívio rápido da síndrome da dor. Os analgésicos habituais, basicamente, provocam um aumento nos sintomas existentes;Curso
- de plasmaferese, que são realizadas apenas em condições de internação do paciente;
- Hem Arginat - um medicamento que efetivamente combate as manifestações da porfiria e remove suas principais manifestações.
Para bloquear o desenvolvimento de taquicardia e arritmia, os adrenoblockers são prescritos. Todo o curso de tratamento deve ser realizado apenas na prescrição do médico assistente e seu controle, o que evita os possíveis efeitos colaterais e piora da condição do paciente.
Operação
O tratamento cirúrgico para porfiria cutânea geralmente não é aplicado.
Prevenção da doença
- Como medida preventiva, recomenda-se evitar insolações freqüentes, o uso de protetores solares para a pele.
- Também evite restrições dietéticas excessivas, não abuse de drogas e álcool.
Complicações de
As complicações após uma doença anterior incluem a possibilidade de uma deterioração significativa na condição geral do sistema imunológico, o aparecimento de cicatrizes na pele após bolhas e úlceras, bem como exacerbação dos órgãos internos: rins, fígado, trato urinário. As modificações da cartilagem nos estádios avançados da porfiria também permanecem geralmente.
Previsão
Quando ocorre uma crise, quando existe uma manifestação significativa dos sintomas existentes, a probabilidade de morte com os sintomas mais graves desta lesão na ausência ou falta de tratamento necessário é de 80-92%. No entanto, com o uso de medicamentos modernos, sessões de psicoterapia, eliminação de disfunções organais internas, a probabilidade de um desfecho letal é significativamente reduzida e pode ser de 12-17% no caso do diagnóstico de porfiria.
Neste vídeo você encontrará informações ainda mais úteis sobre porfiria da pele: