Acromegaly - vad är det? Foto, orsaker och behandling

click fraud protection
Akromegali

- en sjukdom som kännetecknas av ökad utsöndring av tillväxthormon( GH), oproportionerlig tillväxt av ben, vilket ökar de utskjutande delarna av ben och mjukdelar samt inre organ, metabola sjukdomar.

akromegali frekvens hos män och kvinnor är densamma, ofta sjuk person äldre än 30 år. När överproduktionen av tillväxthormon i unga år, före slutförandet av tillväxt, det är proportionellt mot ökad tillväxt av ben, utvecklar gigantism( anses normal tillväxt upp till 190 cm).

Men ibland hos barn med öppna tillväxtområden, överskottet utsöndringen av detta hormon åtföljs av akromegaloidnyh funktioner eller utveckling av akromegali.

anledningar till varför utveckla akromegali, och vad är det? Akromegali - ett syndrom som utvecklas som ett resultat av överdriven produktion av hypofysärt tillväxthormon( HGH) efter mognadsperiod och epifyseal broskförbening. Sjukdomen kännetecknas av en gradvis patologisk tillväxt av ben, inre organ och mjuka vävnader, särskilt de perifera delarna av kroppen( lemmar, huvud, ansikte).

instagram viewer

skäl för akromegali, i de flesta fall på kliniken orsaka överdriven utsöndring av tillväxthormon är en hypofysadenom, ligger i ett område som är ansvarig för produktionen av tillväxthormon. I de flesta fall, utvecklingen av tumörer utlöses av protein mutation Gs-alfa-genen. Detta mutein stimulerar kontinuerligt enzymet adenylatcyklas, detta leder till en ökad tillväxt av celler som producerar tillväxthormon, och som en följd, för att öka dess utgång.

I frånvaro av godartade tumörer i hypofysen körtelvävnader kan orsaka akromegali :

  • kraniala trauma;
  • patologisk kurs av graviditet;
  • akuta och kroniska infektioner( t ex mässling, influensa, etc.);
  • psykisk trauma;
  • tumörer lokaliserade i centrala nervsystemet;
  • maligna tumörer i den vänstra frontalloben;
  • epidermal encefalit;
  • cystor stor tank, som bildas som en följd av huvudtrauma eller som ett resultat av infektionssjukdomar;
  • medfödd eller förvärvad syfilis.

värt att notera att den skada som i sig är inte orsaken till akromegali, kan det helt enkelt vara en katalysator för utvecklingen av denna patologi tillväxt.

Symtom av akromegali

uppvisar symptom ganska långsamt, och öka dem så småningom. Som regel för diagnos av sjukdomen i vuxen ålder det tar ungefär tio år efter de första tecknen på sjukdomen. I fallet med akromegali symptom beror till stor del på scenen.

skiljer mellan följande former av sjukdomen:

  • preakromegalicheskaya - symptomen är så gott som frånvarande;
  • hypertrofisk - huvuddel visat tecken på sjukdom;
  • tumör - effekt på tumörtillväxt nära nervändar, vävnader och organ;
  • kakektiska - den allvarligaste skede.

Frekvensen av subjektiva symptom på akromegali att träffa en läkare följande:

  • ökningen av händer och fötter - 100%,
  • utseende förändring - 100%,
  • huvudvärk - 80%,
  • parestesier - 71%,
  • smärta i leder och rygg - 69%,
  • svettningar - 62%,
  • menstruationsrubbningar - 58%,
  • allmän svaghet och minskad förmåga att arbeta - 54%,
  • viktökning - 48%,
  • minskad libido och potens - 42%,
  • synskada - 36%,
  • dåsighetdag - 34%,
  • hypertrikos - 29%,
  • hjärtslag ochyshka - 25%.

Vid undersökning patienten uppmärksamhet dras till förgrovning av ansiktsdrag, öka händer och fötter, kyphoscoliosis ändringar hår, huden. Som ett resultat av ökningen panna, kindben och käke av patientens ansikte blir aktern. Mjukdelsansikts hypertrofi, vilket leder till en ökning av näsa och öron, läppar. Huden tjocknar, det finns djupa veck( särskilt på baksidan av huvudet), som regel, hudytan fetts( oljig seborré).

Genom att öka de inre organen i storlek och volym hos patienten ökar degeneration av musklerna, vilket leder till hans svaghet, trötthet, snabb nedgång i prestanda. Snabba framsteg hypertrofi i hjärtmuskeln och hjärtsvikt. Enligt statistiken, är en tredjedel av patienter med akromegali observeras ett ökat blodtryck och störningar i andningscentrum, vilket resulterar i apnéepisoder ofta förekomma( tillfälligt upphörande av andning).

Öka tungan och mellan tänderna( diastema), utvecklar underbett, störande bettet. Det finns en tillväxt av skallenbenen, särskilt ansiktsfibrer. Penslar bred, fingrar förtjockade och verkar förkortas. Huden på händerna är också förtjockad, särskilt på palmarytan.Öka bredden av foten och på grund av ökningen av calcaneus - längd och ökar storleken på en bärbar sko.

lemmar förtjockad hud, fet och våt, ofta med riklig hypertrikos. Parestesi och domningar förekommer ofta. I avancerade fall av sjukdomen förekommer olika grader av skelettmissbildningar.

Diagnos Diagnosen bekräftas genom undersökning av blodprover för hormoner. Alla patienter med akromegali visade hög halt av tillväxthormon i blodet. Ytterligare laboratorieprov och patienten visar andra diagnostiska tekniker:

  • kranial radiografi;
  • MRI;
  • CT;
  • samråd med endokrinologen.

Diagnostik antalet fall av akromegali kan inte grundas enbart på förändringar i patientens utseende. Detta beror på det faktum att en ökning av ansiktsdrag, ben och delar av kroppen är tecken och andra sjukdomar - gigantism, osteoartropati, Pagets sjukdom.

därför oerhört viktigt när symptom på akromegali genomföra några ytterligare forskning. I synnerhet kan röntgen avslöja en ökning av mängden av sella och tomografi att fastställa den verkliga orsaken till detta. Dessutom bör ett antal oftalmologiska studier genomföras.

Akromegali: photo

Hur patienter med akromegali, erbjuda att visa detaljerade foton.

Kända människor sådana

c sjukdomar i kronologisk ordning:

  • Tillet, Maurice( 1903 -1954) - Fransk skådespelare, född i Ural i familjen av den franska;Shrek preimage.
  • Keel, Richard( 1939-2014) - amerikansk skådespelare tillväxt på 2,18 m
  • Andre the Giant( 1946-1993). - Franska skådespelare och skådespelare bulgariska-polskt ursprung.
  • Stroyken, Karel( född 1948.) - Holländska karaktärsskådespelare tillväxt på 2,13 m
  • Igor och Grishka Bogdanov( Igor et Grichka Bogdanoff, född 1949.) - Franska tvillingar ryskt ursprung, presentatörer, initiativtagare till rymdfysik. .
  • McGrory, Matthew( 1973-2005) - amerikansk skådespelare c tillväxt på 2,29 m
  • Valuev, Nikolay S.( född 1973) -.. Ryska professionell boxare och politiker.

Läs mer på Wikipedia.

Behandling av akromegali

Terapeutiska åtgärder i akromegali adress ökad utsöndring av tillväxthormon från hypofysen, minskning av kliniska symptom och eliminering av sådana symptom som huvudvärk, visuella fält, och andra.

Detta uppnås genom kirurgiskt avlägsnande av hypofysadenom, bestrålning mezhutochno- hypofysområde av implantering i hypofysen av radioaktivt yttrium, guld eller iridium, kryogen förstörelse av hypofysen och läkemedelsbehandling( dopaminagonister och analoger av somatiskTina).Efter nedgången av tillväxthormonnivåer, förbättra inte bara hälsan hos patienten, men också öka varaktigheten av sitt liv. Hittills har forskare visat att långvarig förhöjning av detta hormon leder till tidig död orsakad av lung, kardiovaskulära och onkologiska sjukdomar.

Under alla omständigheter spelar tidig behandling av akromegali en mycket viktig roll, eftersom dess frånvaro är fylld med tidigt funktionshinder hos patienter i aktiv arbetsålder och ökad sannolikhet för för tidig död.

Prognos

Avsaknaden av akromegalibehandling leder till funktionshinder hos aktiva och åldrande patienter, ökar risken för för tidig död. Med akromegali reduceras livslängden: 90% av patienterna överlever inte till 60 år. Döden kommer vanligtvis till följd av hjärt-kärlsjukdomar.

Resultaten av kirurgisk behandling av akromegali är bättre med små adenom. Med stora hypofyser i tummen ökar frekvensen av deras återfall kraftigt.

  • Dela Med Sig