iyi huylu hem de feokromositoma adlandırılan adrenal hormon aktif tip habis tümörler, ancak, bazen bu terim olarak adlandırılır, ve adrenal tümörleri.
Adrenal feokromasitoma, teşhis koymak zor bir hastalıktır, bu nedenle endokrin bezlerle ilişkili diğer hastalıklar arasında ayrı bir pozisyon belirlenmiştir. Ve resmi verilere rağmen nüfusun yalnızca% 0.0001'i bu hastalığa yakalanır, yani her on bin kişide görülür, ancak gerçekte bu rakamlar biraz farklıdır. Patolojik çalışmalar sırasında feokromositom tümörü% 0.3, hipertansif hastalarda% 1 oranında saptanır. Farklı ülkelere göre, feokromositoma vakaların% 40-76'sında sadece otopside teşhis konmuştur.
yılında 3/4 hastalık sadece bir böbreküstü bezi oluşur - sağ 1/10 üzerine - her ikisi bezlerinde, karın bezlerden dışındaki diğer durumlarda ama. Malign feokromasitom her onda görülen hastadan daha sık bulunmaz ve metastazlar daha da az sıklıkta görülür.
Semptomları Feokromasitoma belirtileri nadiren kendini gösterir. Yol gösterdiği başlıca şey klinik episodik veya kalıcı olabilen arteriyel hipertansiyondur. Bir feokromasitoma kliniği episodik olarak görülürse, o zaman sıklıkla stres, aşırı yeme ve fiziksel zorlamalarla provoke olur.
feokromositom tıbbi geçmiş, yüksek kan basıncı, birdenbire kaybolması ya da ters kendi geçiş dahil olmak üzere semptomların patlamaları oluşur sahiptir.Örneğin, bir saldırı sonrası hipertansiyon hipotansiyona gidebilir. Bu gibi semptomların alevlenme adrenal tümörleri gibi
Klinik feokromositoma içerir:
- bacak krampları;
- Karında rahatsızlık;
- Artmış terleme;
- Mide bulantısı;
- Kusma;
- Darp başağrısı;Soluk cilt
- .
ilavesi, böbreküstü bezi tümörü bilinç, nöbetler, kafein için sabit bir ihtiyaç, hiperventilasyon sendromu anksiyete atakları, kayıp tezahür edebilir.Şiddetli vakalar
katekolaminlere yılında emisyon gibi ruhsal bozukluklar, kardiyovasküler, endokrin, hematolojik ve gastro-intestinal tipte sonuç:
- Salivation;
- Yüksek kan ESR;
- Hiperglisemi;
- Fundusun damar yaralanması;
- Hipogonadizm;
- Kalp yetmezliği;
- Nörasthenia;
- Psikozlar.tıp, feokromositoma bakış açısından
Patogenez
, nedenleri olan adrenal feokromasitoma analiz Ancak henüz bilinmiyor, hastalığın genetik yatkınlık varlığının tıbbi hipotez ortaya atılmıştır. Hastalığın kliniği her yaşta gelişmesini sağlar, ancak en fazla vakanın süresi 25 ila 50 yıl arasında değişmektedir.tümörün yeri adrenal kortekste bir feokromositoma ise bezlerinden dışarı, malignite ihtimali% 30 büyürse, o zaman% 90, iyi huylu bu.
Patogenez büyük ölçüde tümörün yeri ile karakterizedir. Eğer oluşum adrenal bezlerin dışındaysa, vücut norepinefrin salgılar ve yüksek tansiyon, bradikardi gibi tezahürlere neden olur. Tümör bezinde bulunur ise, kan tremor, aşırı derecede uyarılması, midriazis, hiperglisemi, taşikardi, yüksek kan basıncı, bir çok artışına yol açan, adrenalin atılır.
Teşhis
tümör sabit katekolamin ürettikçe, böbrek üstü bezleri, bronş ve üriner sistemi dokularında maddenin belirlenmesi yönelik analizleri. Katekolaminlerin tespiti çoğunlukla Grimalius ve Gamperl-Masson'ın gümüş yöntemi kullanılarak yapılır.
ek olarak, feokromositoma laboratuar teşhisi çok sıklıkla vanilimindalnaya asit ve epinefrin olabilir gün boyunca, salgılanan idrarda katekolaminlerin düzeylerini değerlendirmek için tasarlanmıştır.
Tanıdaki ikinci bölüm, hastadaki kan basıncındaki dalgalanmaların izlenmesidir. Ayrıca kalıcı kardiyak ritim bozukluklarına ve kardiyopatilere özel dikkat göstererek CAS'ın aktivitesini izlemek gereklidir.radyoaktif madde - böbreküstü bezlerinde teşhis tümörlerin çok önemli bir bölümü metayodbenzilguanidinom ile bağlantılı olarak sintigrafisi için kullanılan lokal teşhisi çıkarılır. Lezyonun boyutu 2 mm'den fazla ise, ultrason gibi bir yöntem kullanmak mümkündür. Ayrıca bu amaçla BT ve MR etkili bir şekilde kullanılır. Neoplazmın teşhisinde daha az önemli bir malign veya benign tanımıdır ve kanser durumunda metastazı tanımlamaya çalışın.
Tedavisi Hastalığın tedavisi iki aşamadan oluşur ve genellikle hem tıbbi hem de cerrahi etkileri içerir. Bir pankreas tümörünün cerrahi etkisine göre, kabul edilebilir normlardaki basıncın normalleştirilmesinden sonra ilerlemek mümkündür. Bir ilaç preoperatif tedavi olarak, tropafen, fentolamin ve fenoksibenzamin gibi A-adrenobookerlar kullanılır.
Adrenal bezin hangi özelliklere sahip olduğuna bağlı olarak, çeşitli cerrahi müdahale yöntemleri kullanılabilir. Cerrahi müdahale sürecinde gerekli manipülasyonu sağlamak için, ekstraperitoneal, transtorasik, transperitoneal veya kombine giriş kullanın.
tek tümör iyi huylu veya kötü huylu tümör metastazı olmayan ise tedavi% 85 başarılı ve nüks yol açmaz olduğunu.adrenal bezin birden tümörlerle feokromositoma
tedavi için en uygun seçeneği tüm tümörler kaldırmak, ancak bu işlem hastanın sağlığı için risk yüksek düzeyde sahip olduğu için, cerrahi müdahale birkaç aşamada gerçekleştirilir. Kırışıklık
feokromositoma
habis ve iyi huylu bir tümör genellikle feokromositoma hipertansiyon sabit olabilir ve formun pereodicheskih krizlerinde kendini gösterir, burada hipertansiyonu olan hastalarda teşhis her iki.taşikardi, baş ağrısı, bilinçsiz korku, ateş, sık idrara çıkma, işitme, görme ve terleme ile kendini feokromositomada Hipertansif kriz.adrenal tümörlerin neden olduğu krizi sırasında
, hasta cilt keskin soluk döner ve terleme bol olur, bacaklarda soğuk ve öğrenci dilate, kan basıncı 240/140 bir değere kadar yükselir. Böyle bir saldırı sonrasında bir kişi genelde güçlü bir güçsüzlük hisseder.
Çocuklarda feokromasitom
Çocuklarda görülen bu neoplazi nadirdir ve etyolojisi incelenmemiştir. Adrenal tümörlerin gelişmesinin ana nedeni genetik faktörde görülür.Çocuklarda en sık görülen feokromasitoma adrenal bezin dışındadır veya iki taraflı bir şekle sahiptir.Çocuklarda ilginç bir tümör faktörü, yaşlı insanlarda tümörün kadınlarda daha yaygın olmasına rağmen, çocukluk çağında bu tür eğitim erkek çocuklar için daha olasıdır. Aynı zamanda, bebeğin adrenal bezlerdeki neoplazmaya yatkınlık kazandığı ana baba arasında hiçbir fark yoktur. Genellikle çocuklarda böyle neoplazmalar mukoza zarlarının, bağırsakların ve tiroid kanseri tümörleri ile kombine edilir.Çocuk feokromositoması sıklıkla Hippel-Lindau, Sippl ve Recklinghausen hastalıklarıyla ilişkilidir.
Malign feokromasitoma
Malign feokromasitom hormonal olarak aktif bir tümördür. Adrenal medüller tarafından oluşturulur. Genellikle iki yönlüdür. Tıp alanında bugün benzer bir neoplazmın kökeni karakteriyle ilgili kesin bir cevap yok.
Hastalık her yaştan gelişebilir. Bununla birlikte, çoğunlukla böyle bir teşhis 20 ila 50 yaş arası hastalar için yapılır. Farklı cinsiyetteki hastaların yüzdesi neredeyse aynıdır.Çocuklarda biraz daha az bir tümör gelişir. Bu davadaki en tehlikeli yaş, 10 ila 11 yıl arasındadır.
Malign tümörlerin toplam sayısı içinde feokromositoma vakaların% 15'ini oluşturmaktadır. Tıbbi istatistiklere göre, bu tanıdaki hastaların üçte biri hastalığa yakalanmadan önce ölüyor. Bunun sebebi semptomların çeşitli hastalıklarla benzerliğidir. Bu özgüllük, tümör tarafından salgılanan adrenalin miktarından kaynaklanmaktadır. Bu nedenle, ayırıcı tanıyı kullanabilen çok yetenekli uzmanlar hastalığa neden olabilir.
Habis feokromasitomanın diğer bir özelliği, çocuklarda ve erişkinlerde semptomatolojinin farklı karakteristiğidir.
Neoplazmın baskın kısmı adrenal medulla'nın tek bir tümörüdür. Bildirilen tüm vakalarda, tümörlerin% 10'u adrenal bezlerin dışında bulunur. Servikal bölgede yaklaşık% 3'ün yanı sıra toraks oluşur. Tümörlerin% 20'si çoğultur.diğer ve tanımlanmamış endokrin bezlerin neoplazmı temsil Hastalıkların Uluslararası Sınıflandırması, malign feokromositoma D35 atanan koduna göre sınıflandırılması
feokromositoma ICD
10.
ayrı tümör konumuna bağlı ICD 10 tan göre sınıflandırılır: adrenal bezi tümörleri
- kodu D35.0 noktaları;
- D35.1, paratiroidin( paratiroid bezi) tümörünü belirtir;
- D35.2 - bu nedenle, yeni oluşan hipofiz bezinin oluşumu şifrelendi.
Ve benzerleri. Toplamda, ICD 10'da 9 farklı tümör türü bulunur.
Uluslararası hastalık sınıflandırmasına göre Sipples Sendromu olarak kodlanmış olarak ayrılmıştır. Bu hastalık çok sayıda feokromositomayla karakterizedir.
Genellikle bu tümör nörofibromatoz ile kombine edilir. Bu teşhis ile ayrı bir kod da kullanılır.