gutartige als auch bösartige Tumoren des Nebennierenhormon-aktiver Typs Phäochromozytom genannt, manchmal aber dieser Begriff bezeichnet, und adrenalen chromaffinen Neoplasmen in Geweben.
Neben Phäochromozytom - ziemlich schwer diagnostizierbaren Krankheit, so dass er entladen, um eine gesonderte Bestimmung, unter anderem zu den endokrinen Drüsen in Verbindung stehenden Krankheiten. Und selbst nach offiziellen Angaben an dieser Krankheit leiden nur 0,0001% der Bevölkerung, das heißt, tritt es in jeder zehntausend Menschen, aber diese Zahlen sind etwas anders in der Realität. So ist in dem Prozess von pathologischen Studien Phäochromozytom Tumor mit einer Häufigkeit von 0,3% festgestellt, und hypertensive - 1% der Patienten auf. Nach verschiedenen Ländern, Phäochromozytom wurde in 40-76% der Fälle nur bei der Autopsie diagnostiziert. In
tritt 3/4 Krankheit nur in einer Nebenniere - auf der rechten Seite 1/10 - in beiden Drüsen, aber in anderen Fällen außerhalb der Drüsen im Bauch. Bösartige pheochromocytoma treten nicht häufiger als jeder zehnte Fall von Metastasen und noch seltener. Symptome Symptome
Phäochromozytome zeigen sich selten in vollen Zügen. Die Hauptsache ist, dass diese Hypertonie Klinik geführt, die episodisch oder dauerhaft sein kann. Wenn pheochromocytoma Klinik episodisch, desto häufiger wird es durch Stress ausgelöst werden, übermäßiges Essen und körperliche Aktivität erhöht.
haben Phäochromozytom Anamnese von Bursts von Symptomen besteht, einschließlich Bluthochdruck, plötzliche Verschwinden oder deren Übergang in die entgegengesetzte. Zum Beispiel, nach einem Anfall von Bluthochdruck kann zu Hypotension Fortschritten.
Clinic Phäochromozytom als Nebennierentumoren, in Verschlimmerung solcher Symptome sowohl:
- in den Beinen Krämpfe;
- Beschwerden im Bauchbereich;
- Erhöhtes Schwitzen;
- Übelkeit;
- Erbrechen;
- Pulsierender Kopfschmerz;
- Blasse Haut.
hinaus können Nebenniere Tumor Angstattacken manifestieren, Bewusstlosigkeit, Krampfanfälle, ein ständiger Bedarf an Koffein, Hyperventilationssyndrom. In schweren Fällen
Katecholamine führen Emissionen von psychischen Störungen, Herz-Kreislauf-, endokrine, hämatologische und Magen-Darm-Typ, wie zum Beispiel:
- Salivation;
- Hoher Blut ESR;
- Hyperglykämie;
- Vaskuläre Verletzung des Fundus;
- Hypogonadismus;
- Herzinsuffizienz;
- Neurasthenie;
- Psychosen.
Pathogenese
Aus der Sicht der Medizin, Phäochromozytom, die Ursachen noch unbekannt sind jedoch die Neben pheochromocytoma Analyse, medizinische Hypothese von der Existenz der genetischen Veranlagung der Krankheit fortgeschritten war. Krankheit Klinik bietet seine Entwicklung in jedem Alter, aber die höchste Zahl von Fällen im Intervall von 25 bis 50 Jahren verzeichnet. Wenn die Lage des Tumors ein Phäochromozytom in der Nebennierenrinde, dann 90% davon ist gutartig, wenn aus den Drüsen, die Wahrscheinlichkeit der Bösartigkeit zu 30% wächst.
Pathogenese wird durch die Tumorstelle weitgehend charakterisiert. Wenn die Bildung außerhalb der Nebenniere ist, treten die Körper Noradrenalin-Emissionen, zu solchen Anzeigen als Hochdruck führt, Bradykardie. Wenn der Tumor in der Stopfbuchse angeordnet ist, ausgestoßen wurde das Blut Adrenalin, was zu einer Überfülle von Tremor führt, Übererregbarkeit, Mydriasis, Hyperglykämie, Tachykardie, Bluthochdruck.
Diagnostics
da der Tumor Fest Katecholamine produziert, Analysen auf die Identifizierung der Substanz in den Nebennieren, der Bronchien und Gewebe des Harnsystems gerichtet. Identifizierung von Katecholaminen wird am häufigsten produziert das Verfahren zum Versilbern Grimeliusu und Gamperlyu-Masson verwenden.
Zusätzlich wird die Labordiagnose des pheochromocytoma entwickelt, um die Ebene der Katecholamine im Urin während des Tages ausgeschieden zu bewerten, die so häufig vorhanden vanilimindalnaya Säure und Adrenalin sein können.
Der zweite Teil der Diagnose ist die Überwachung von Blutdruckschwankungen beim Patienten. Es ist auch notwendig, die Aktivität des CAS zu überwachen, wobei besonders auf anhaltende Herzrhythmusstörungen und Kardiopathien geachtet wird. Ein sehr wichtiger Teil der Diagnose von Tumoren in den Nebennieren entfernt topische Diagnose, die für die Szintigraphie in Verbindung mit metayodbenzilguanidinom verwendet wird - radioaktive Substanz. Wenn die Größe der Läsion mehr als 2 mm beträgt, ist es möglich, eine Methode wie Ultraschall zu verwenden. Auch für diese Zwecke werden CT und MRI effektiv verwendet. Nicht weniger wichtig in der Diagnose von Neoplasmen ist die Definition eines bösartigen oder gutartigen, und im Falle von Krebs versuchen, Metastasen zu identifizieren.
Behandlung von
Die Behandlung der Krankheit besteht aus zwei Phasen und schließt oft sowohl medikamentöse als auch chirurgische Effekte ein. Für den chirurgischen Einfluss auf den Pankreastumor kann man nur nach der Normalisierung des Drucks in den zulässigen Normen gehen. Als medikamentöse präoperative Behandlung werden solche A-Adrenoblocker wie Tropafen, Phentolamin und Phenoxybenzamin eingesetzt.
Abhängig davon, welche Merkmale die Nebennieren haben, können verschiedene Methoden des chirurgischen Eingriffs verwendet werden. Um die notwendige Manipulation während des chirurgischen Eingriffs zu ermöglichen, verwenden Sie einen extraperitonealen, transthorakalen, transperitonealen oder kombinierten Zugang.
Wenn ein einzelner Tumor gutartig oder bösartig Tumor ohne Metastasen, die Behandlung ist 85% erfolgreich ist und nicht zu einem Rückfall. Um pheochromocytoma
mit multiplen Tumoren der Nebenniere zu behandeln, die mögliche Option ist für alle Tumoren zu entfernen, aber da dieser Vorgang ein hohes Maß an Risiko für die Gesundheit des Patienten hat, der chirurgische Eingriff wird in mehreren Stufen durchgeführt. Knitter
Phäochromozytom
sowohl bösartige und ein gutartiger Tumor ist häufig bei Patienten mit Bluthochdruck diagnostiziert, wobei der Bluthochdruck bei Phäochromozytom konstant sein kann, und kann sich manifestieren in der Form pereodicheskih Krisen. Hypertensive Krise in pheochromocytoma von Tachykardie manifestierte, Kopfschmerzen, unbewusste Angst, Fieber, häufiges Urinieren, Hören, Sehen und Schwitzen.
Während der durch Nebennierengeschwülste verursachte Krise, Patienten Haut wird stark blass und Schwitzen wird reichlich, Glieder sind kalt, und die Pupillen, Ihr Blutdruck steigt auf einen Wert von 240/140 auf. Nach solch einem Angriff fühlt eine Person normalerweise eine starke Schwäche.
Phäochromozytom bei Kindern
Diese Neoplasie bei Kindern ist selten und hat eine nicht untersuchte Ätiologie. Der Hauptgrund für die Entwicklung von Nebennierentumoren wird im genetischen Faktor gesehen. Das häufigste Phäochromozytom bei Kindern tritt außerhalb der Nebenniere auf oder hat eine zweiseitige Form. Ein interessanter Faktor von Neoplasmen bei Kindern ist, dass, obwohl bei älteren Menschen der Tumor häufiger bei Frauen auftritt, diese Art von Bildung in der Kindheit eher bei Jungen auftritt. Gleichzeitig gibt es absolut keinen Unterschied zwischen dem Elternteil, dem das Kind eine Prädisposition für Neoplasmen in den Nebennieren vererbt hat. Solche Neoplasien werden oft bei Kindern mit Tumoren der Schleimhäute, des Darms und des Schilddrüsenkrebses kombiniert. Das pädiatrische Phäochromozytom ist häufig mit Hippel-Lindau-, Sippl- und Recklinghausen-Erkrankungen assoziiert.
Malignes Phäochromozytom
Das maligne Phäochromozytom ist ein hormonell aktiver Tumor. Es wird vom Nebennierenmark gebildet. Ziemlich oft ist es zweiseitig. Für heute in der Medizin gibt es keine eindeutige Antwort bezüglich des Charakters der Herkunft der ähnlichen Geschwulst.
Die Krankheit kann in jedem Alter auftreten. Am häufigsten wird eine solche Diagnose jedoch für Patienten im Alter von 20 bis 50 Jahren gestellt. Der Anteil der Patienten mit unterschiedlichen Geschlechtern ist nahezu identisch. Etwas seltener entwickelt sich bei Kindern ein Tumor. Das gefährlichste Alter in diesem Fall ist der Zeitraum von 10 bis 11 Jahren.
Von der Gesamtzahl bösartiger Tumore macht das Phäochromozytom 15% der Fälle aus. Laut medizinischer Statistik stirbt ein Drittel der Patienten mit dieser Diagnose vor der Diagnosestellung. Der Grund dafür ist die Ähnlichkeit der Symptome mit einer Vielzahl anderer Beschwerden. Diese Spezifität ist auf die Menge an Adrenalin zurückzuführen, die von dem Tumor abgesondert wird. Daher können nur hoch qualifizierte Spezialisten, die die Differentialdiagnose verwenden können, die Krankheit feststellen.
Ein weiteres Merkmal des malignen Phäochromozytoms ist der unterschiedliche Charakter der Symptomatik bei Kindern und Erwachsenen.
Der überwiegende Teil des Neoplasmas ist ein einzelner Tumor des Nebennierenmarks. Von allen gemeldeten Fällen befinden sich 10% der Tumoren außerhalb der Nebennieren. Ungefähr 3% werden in der zervikalen Region, sowie der Thorax gebildet. Zwanzig Prozent der Tumoren sind Plural. Klassifizierung
pheochromocytoma ICD
10 Nach Angaben der Internationalen Klassifikation der Krankheiten, maligne Phäochromozytom D35 zugewiesenen Code, der Neubildung sonstiger und nicht näher bezeichneter endokriner Drüsen darstellt.
Unabhängig vom Ort des Tumors klassifiziert der ICD 10 Diagnosen:
- Code D35.0 weist auf eine Neoplasie der Nebenniere hin;
- D35.1 bezieht sich auf den Tumor der Nebenschilddrüse [Nebenschilddrüse];
- D35.2 - so ist die Neubildung der Hypophyse chiffriert.
Und so weiter. Insgesamt umfasst der ICD 10 9 verschiedene Arten von Tumoren.
Getrennt nach der internationalen Klassifikation von Krankheiten, Sipple-Syndrom kodiert. Diese Krankheit wird durch mehrere Phäochromozytome gekennzeichnet.
Häufig ist dieser Tumor mit einer Neurofibromatose verbunden. Bei dieser Diagnose wird auch ein separater Code verwendet.