Medulloblastom des Kleinhirnwurms bei Kindern und Erwachsenen: Prognose, Foto, Ursachen, Komplikationen und Behandlung

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Medulloblastom - maligne intrakraniellen Tumor, der aus embryonalen Zellen entwickelt, am häufigsten( 75% der Gesamtzahl der Patienten mit Medulloblastom) den Kinder betreffen.

Die Prävalenz dieser Krankheit bei Kindern ist zwei Episoden pro hunderttausend Peers. Es ist für jedes fünfte maligne Neoplasma des zentralen Nervensystems bei Kindern verantwortlich. Bei Erwachsenen beträgt diese Zahl nur 4%.

Ein typisches Alter für die Erkennung von Medulloblasten bei Kindern beträgt fünf bis zehn Jahre. Die Anzahl der durch Medulloblast für das zehnte Lebensjahr von kleinen Patienten nachgewiesenen beträgt 70%.Jungen leiden zwei- bis dreimal häufiger unter ihnen als Mädchen. Bei erwachsenen Patienten wird ein Medulloblastom im Altersbereich von 21 Jahren bis 40 Jahren nachgewiesen.

Was ist dieser Tumor?

Medulloblastom genannt malignen neuroektodermalen( Entwicklungs von neuronalen Progenitorzellen) CNS Tumors( Zentralnervensystem).

• sarkomatösen Gliom;: Medulloblastom kann in der medizinischen Literatur genannt werden
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• Granuloblastom;
• embryonales Neuroglycytom;
• isomorphes Glioblastom;
• durch Neurosporangiom;
• -Sphäroblastom;
• durch Neurospongioblastom.

Alle oben genannten Namen sind Synonyme und werden für den Namen der gleichen Krankheit verwendet. Das Foto zeigt

Medulloblastom Kleinhirns Medulloblastom

Scheidungsmerkmal im Vergleich zu anderen bösartigen Hirntumoren ist ihre schnelle Metastasierung von likvoroprovodyaschim Wegen( Zirkulationsweg konstant CSF - Cerebrospinalflüssigkeit).Das schnelle Wachstum von Tumoren

überlappende Cerebrospinalflüssigkeit Zirkulationskanäle führen likvoroottoka zur Verstopfung. Dies führt zu einem starken Anstieg des intrakraniellen Drucks bei Patienten und der Entwicklung seines schweren intrakraniellen Hypertension-Syndroms.

Der histologische Untersuchung des Tumorgewebes zeigt das Vorhandensein von zahlreichen hochwertigen runden embryonalen Zellen großen hyperchromic Kern, und dünnen Zytoplasma.

Ursachen von

meisten Medulloblastom sporadisch( unregelmäßig) Natur. Ausnahmen sind die Patienten in der Nähe von Erbkrankheiten durch eine hohe Wahrscheinlichkeit für das Auftreten von Malignität gekennzeichnet leiden. Wir sprechen über Patienten mit Syndromen:

• von blauen Nävussen;
• Turco;
• Rubinstein-Teibi;
• Gorbina.

wahre Ursachen von Medulloblastom sind an diesem Tag nicht installiert ist, jedoch eine Reihe von bekannten Risikofaktoren für diese Krankheit. Dazu gehören:

• früh( bis zu zehn Jahren) das Alter des Patienten;
• Exposition gegenüber ionisierender Strahlung;
• Wirkung von pathogenen Viren( Herpes, Human Papilloma Virus, Cytomegalovirus, Epstein-Barr-Virus), die zu Schäden an Zellen des Genoms;
• das Vorhandensein von belastet Erblichkeit;
• schädliche Auswirkungen der in der Nahrung enthaltenen Karzinogene, Haushaltschemikalien, Farben und Lacke Chemie-Unternehmen. Germination

Medulloblastom im Hirnstamm bewirkt, dass die Entwicklung der bulbären Syndrom manifestiert sich in den Hirnnerven, wie sie sich befinden, im Nucleus Medulla Geweben. Die Entwicklung der bulbären Lähmung ist charakteristisch für die späten Stadien der Krankheit.

Classification

80% der Medulloblastome ist in den Kleinhirnwurms lokalisiert, und der Rest - in den Geweben der Hemisphären.

histologischen Struktur der Malignität Tumorgewebe unterteilt sich in folgende Typen:

• Klassisches undifferenziertes Medulloblastom;
• Tumor mit neuronaler Differenzierung;
• Neoplasma mit Glia-Differenzierung;
• Medulliomyelastoma;
• Desmoplastisches Medulloblastom;
• Lipomatöses Medulloblastom, das Fettzellen enthält. Diese Art von Tumoren ist die benigne.

Um die individuelle klinische Prognose für jeden Patienten zu bestimmen, verwenden die meisten Spezialisten die von ihm 1969 vorgeschlagene Chang-Klassifikation. In völliger Übereinstimmung mit den Prinzipien der TNM berücksichtigt es die Größe der malignen Neoplasie, den Grad der pathologischen Infiltration und ihre Metastasierung.

Symptome des Granuloblastoms

Der klinische Verlauf des Granuloblasten wird maßgeblich durch die Lage des Tumors, die Schwere des Hirnsyndroms, die durch den intrakraniellen Druckanstieg verursacht wird, und die Lokalisation von Metastasen bestimmt.

• Aufgrund der zerebellären Lokalisation des Medulloblastoms entwickeln die meisten Patienten einen Komplex von Symptomen, die als zerebelläre Ataxie bezeichnet werden. Seine auffallendste Manifestation ist die Anwesenheit eines "Kleinhirnganges", in dem der Patient geht, Beine anordnet und mit seinen Händen balanciert, das Gleichgewicht wiederherstellt und einen Sturz verhindert. Gestörte Koordination der Bewegungen führt zu häufigen Stürzen des Patienten, die stark von einer Seite zur anderen schwingen. Keimung
• Tumoren im Hirnstamm zu einer raschen Verschlechterung des Patienten führt, eine Störung manifestiert Hämodynamik( Blutfluss durch die Gefäße) und Atmung.
• Neurologische Symptome sind Störungen wie Blickparese, gestörter Würgereflex, pathologischer Nystagmus( unwillkürliche rhythmische Augenbewegungen) Bewegungsstörung freundliche Augäpfel( ihre Konvergenz).
• Beteiligung am Tumorprozess des Gehirns führt zu verschiedenen Beeinträchtigungen der Sensibilität und Lähmung der unteren Extremitäten.
• Symptomatisch für zerebrale Manifestationen äußert sich in übermäßiger Reizbarkeit, psychomotorischer Erregung, Verlust der richtigen Orientierung im Raum, Zeit und Vorstellungen über die eigene Persönlichkeit.
• Patienten häufig Anfälle von Krämpfen beobachtet, morgendliche Kopfschmerzen, ständige Übelkeit und häufiges Erbrechen - typische Symptome einer intrakraniellen( intrakranielle) Hypertonie. Deshalb

Medulloblastom nach der Keimung ergab, nicht nur in den zerebellären Hemisphären und der vierten Ventrikel des Gehirns, sondern auch in der bulbar Abteilungsstruktur.

Ein weiterer Faktor, der den Zustand von Patienten signifikant verschlechtert, ist das Vorhandensein von Metastasen. Ihre Größe und Lokalisation bestimmen die Art des klinischen Bildes in jedem speziellen Fall.

ungewöhnliche granuloblastom besteht in der Tatsache, dass sie( im Gegensatz zu anderen Gehirntumoren, metastatischem über CNS nicht) sind in der Lage zu Lungengeweben, Leber und Knochen metastasieren.

Diagnose

Für eine korrekte Diagnose Neurologen fasst die Daten als Ergebnis einer Reihe von Forschung erhalten:

• Magnetresonanz-oder Computertomographie des Gehirns. Mit Hilfe der Computertomographie werden die Lokalisation und Größe des Tumors sowie das Infiltrationsniveau von Tumorgewebe bestimmt. Die MRT ermöglicht es, auch kleinste Veränderungen in der Struktur des Hirngewebes zu erkennen.
• Positronen-Emissions-Tomographie-Daten ermöglichen die Erkennung von On-Markern im Blut und die Beurteilung des Verlaufs des Metastasierungsprozesses.
• Das Verfahren der Neurosonographie von Säuglingen mit offenen Fontanellen ermöglicht eine frühzeitige Diagnose eines Medulloblastoms.
• Der Komplex von Labortests umfasst: allgemeine Blut- und Urintests, biochemische Blutanalyse, histopathologische Analyse( Biopsie) von Tumorgewebe.

Zusätzlich zu Labor- und Hardwarestudien durchläuft der Patient ein Untersuchungsverfahren:

• eines Neurochirurgen.
• Augenarzt. Die Ergebnisse seiner Ophthalmoskopie weisen am häufigsten auf eine intrakranielle Hypertension hin.

Behandlung von

Die Behandlung mit Medulloblasten ist ein Komplex, der chirurgische Entfernung des Tumors, Bestrahlung und chemische Therapie kombiniert.

• Die Entfernung eines kanzerösen Tumors erfolgt mittels mikrochirurgischer Methoden und intraoperativer Magnetresonanznavigation.
• Bei der vollständigen Entfernung des Medulloblastoms und der Abwesenheit von Metastasen wird eine Strahlentherapie in geringen Dosen verschrieben: Dies vermeidet signifikante Nebenwirkungen. Bei unvollständiger Entfernung des Tumors oder Nachweis von Metastasen nehmen die Strahlenexpositionsdosen signifikant zu. Wenn die maligne Formation eine signifikante Größe erreicht hat, wird vor der Operation eine Strahlentherapie durchgeführt. Der Zweck der Strahlenexposition besteht darin, den Tumor auf eine operative Größe zu reduzieren. Strahlentherapie ist bei Kindern unter drei Jahren kontraindiziert.
• Der Verlauf der Chemotherapie wird nach der Entfernung des Tumors und dem Verlauf der Strahlentherapie verwendet. Die wirksamste Behandlung ist die Behandlung mit Procarbazin, Vincristin und Nitrosoharnstoff.
• Eine neue Methode zur Behandlung von Medulloblastomen, die von amerikanischen Spezialisten vorgeschlagen wurde, ist die Verwendung von gentechnisch verändertem Masernvirus. Labortests, die an Mäusen durchgeführt wurden, zeigten die Fähigkeit dieses Virus, Krebszellen für drei Tage abzutöten.

Komplikationen von

Die häufigste Komplikation des Medulloblastoms ist das Auftreten einer Wassersucht( Hydrocephalus).Es wird durch eine Störung des Flusses von Flüssigkeit verursacht, die aus dem schnellen Wachstum eines Tumors entsteht, der entweder die Öffnung des Magendi und des Lushka überlappt, oder ein enger Kanal, der Wasserpfeife des Gehirns genannt wird.

Prognose mit Medulloblastom bei Kindern und Erwachsenen

Die Sterberate und Behinderung von Patienten mit Medulloblastom ist extrem hoch.

• Die postoperative Mortalität bleibt bei 5% und die Fünf-Jahres-Überlebensrate der operierten Patienten beträgt nicht mehr als 30%.
• Die Überlebensrate von Jungen über fünf Jahren ist nicht mehr als 24% und Mädchen - etwa 10%.
• Malignität des Tumors ist umso höher, je jünger das Kind ist, da der für Vitalfunktionen verantwortliche Hirnstamm extrem schnell in den Tumorprozess involviert ist.
• Die Prognose operierter Patienten mit einem rezidivierenden Tumor ist meist enttäuschend.

Ein Video über Hochdosis-Chemotherapie für Medulloblastom bei Kindern älter als 4 Jahre: