Rechtsventrikuläre arrhythmogene Dysplasie wird sehr selten diagnostiziert. Die Pathologie unterscheidet sich dadurch, dass der Prozess des Ersetzens von Kardiomyozyten durch ein gemeinsames Binde- oder Fettgewebe begonnen wird, was unmittelbar die Funktionen des Herzens beeinflusst. In den am meisten vernachlässigten Fällen erstreckt sich dieser Prozess auf den linken Ventrikel, was den Zustand des Patienten verschlechtert und das Risiko eines plötzlichen Todes stark erhöht. Features
Krankheit
Es ist ein großartiges Feature, wobei genetisch zu Krankheiten prädisponiert sind Menschen mit lockigem Haare, sowie diejenigen mit diffusen keratoderma Füßen und Palmen. Arrhythmogene Dysplasie ist am stärksten von jungen Menschen und überwiegend vom schwächeren Geschlecht betroffen.
Arrhythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie( EKG Ergebnisse)
Klassifikation und Formen
arrhythmogenic Dysplasie ist in folgenden Form klassifiziert:
- adipös. Die wichtigsten Herzzellen( Kardiomyozyten) werden fast vollständig durch Fettgewebe ersetzt, und die Ventrikelwand verändert nicht die Dicke.
- Faserfett. Diese Form ist durch Verdünnung der Wände des Ventrikels gekennzeichnet. Es gibt einen Ersatz von Kardiomyozyten nicht nur mit Fettgewebe, sondern auch mit fibrösem Gewebe( also dem üblichen Bindegewebe).Diese Art der Erkrankung kann nicht nur den rechten Ventrikel, sondern auch das linke Myokard betreffen.
Die Klassifikation umfasst auch 4 zusätzliche Arten von arrhythmogener Kardiomyopathie:
- Versteckt. Das einzige erste Symptom ist der plötzliche Tod.
- Dysplasie mit schlecht manifesten Symptomen. Sie sind gewöhnlich - Schmerzen, Herzklopfen.
- Arrhythmic, die durch eine beeindruckende Anzahl von Herzproblemen, einschließlich Extrasystole und Tachykardie gekennzeichnet ist.
- Rechtsventrikuläre Herzinsuffizienz.
Ursachen von
Ordnen idiopathische Ursachen der Krankheit zu, dh die Genese bleibt unbekannt. Genetische Veranlagung bei Patienten wird in 50% der Fälle festgestellt.
Früher dachte man, dass die Hauptursache dafür die Myokarditis ist, aber jetzt ist es bewiesen, dass es keine Verbindung zwischen diesen Pathologien gibt.
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Die Meinung der Ärzte. .. & gt; & gt;Symptome
arrhythmogenic Dysplasie des rechten Ventrikels
früh wie möglich Adoleszenz ist bei einer Reihe von charakteristischen Merkmalen zu erkennen:
- schlechte Toleranz von Stress, Müdigkeit;
- Ohnmacht und verschwommenes Sehen;
- eine Reihe von Erkrankungen des Herzens( "Flattern, schneller Herzschlag, etc.);
- Kreislaufstillstand.
Manchmal ist die Dysplasie asymptomatisch.
Diagnostics
Zuerst sammelt Familiengeschichte der Krankheit und das Leben des Patienten Prädisposition zur rechten Ventrikels Dysplasie zu offenbaren. Nach der Untersuchung schickt der Arzt ihn zur Lieferung von Laboruntersuchungen. Darüber hinaus wird eine Vielzahl von Studien verwendet, um die Krankheit und ihre Eigenschaften zu etablieren:
- Radiocontrast Ventrikulographie. Es ermöglicht, die Erweiterungen des Ventrikels, die inkorrekte Entwicklung seines Gewebes, sowie Verletzungen der kontraktilen Funktion aufzudecken.
- -EKG.Bestimmen Sie alle charakteristischen Merkmale der arrhythmogenen rechtsventrikulären Dysplasie. Auch Begleiterkrankungen - Extrasystole, Tachykardie - können identifiziert werden.
- MRT.Hilft dabei, die Ausbreitung des Fettgewebes zum Herzmuskel zu visualisieren und genau darzustellen.
- Holter-Überwachung findet während des Tages statt. Die Studie behebt die geringsten Veränderungen, die mit dem Herzen auftreten, diagnostiziert ventrikuläre Arrhythmien und Tachykardien.
- Echokardiographie. Die Dilatation mit dem asinergen Charakter der ventrikulären Kontraktion wird diagnostiziert.
- Die Myokardszintigraphie zeigt das Segment der ventrikulären Läsion.
Behandlung
Therapeutische
Therapie umfasst die Überwachung der Ernährung, sowie die Ablehnung körperlicher Anstrengung. Eine solche Maßnahme ist für alle Patienten wichtig, einschließlich derjenigen, deren Dysplasie asymptomatisch ist, und derjenigen, die eine genetische Prädisposition für die Pathologie haben.
Medikation
Die medizinische Behandlungsmethode umfasst derzeit die Anwendung einer Reihe von Betablockern, die Arrhythmien vorbeugen und die Belastung des Herzens reduzieren. Antiarrhythmika werden in Fällen vorgeschrieben, in denen bereits Rhythmusstörungen festgestellt wurden.
Operativer Eingriff
Zur Behandlung der arrhythmogenen Dysplasie werden verschiedene Operationsmethoden eingesetzt, darunter:
- Kryodestruktion der Myokardstelle, auf der sich der arrhythmogene Herd befindet. Verwenden Sie dazu kalte Temperaturen, deren Wirkung direkt auf den gewünschten Bereich gerichtet ist.
- Die Radiofrequenzablation des Katheters ist am besten geeignet, wenn der Patient ventrikuläre Rhythmusstörungen hat. Therapie ist die Richtwirkung von Radiofrequenzen auf den Fokus von Arrhythmien. Meistens wird es in Abwesenheit der Wirkung der Pharmakotherapie, in Gegenwart von Kontraindikationen zur medikamentösen Behandlung, sowie in Fällen verwendet, in denen Patienten häufig Tachykardie zurückwerfen.
- Implantation eines Kardioverter-Defibrillators( ICD).Diese Technik ist eine der besten, um das Risiko eines plötzlichen Todes zu verhindern. CD ähnelt dem Herzschrittmacher, aber dieses Gerät erkennt nicht nur ventrikuläre Tachykardien, sondern eliminiert sie auch durch einen speziellen elektrischen Impuls.
Wenn es unmöglich ist, den normalen Rhythmus des Herzschlags mit einer der oben beschriebenen Methoden zu kontrollieren, wird eine Herztransplantation verwendet. Es passiert jedoch sehr selten.
Prävention von
Die Gründe für das Auftreten arrhythmogener rechtsventrikulärer Dysplasien sind bis heute unerforscht, so dass auch keine spezifische Prävention entwickelt wird. Es enthält nur allgemeine Empfehlungen und zielt auf die Beseitigung von sekundären Faktoren ab:
- Ausschluss der genetischen Veranlagung;
- Ablehnung von schlechten Gewohnheiten;
- rechtzeitige Behandlung von Vergiftungen, Infektionen;
- Verhinderung von permanenter physikalischer Überspannung;
- schließt die Einwirkung negativer Faktoren wie Elektroschock, Überhitzung, Vibration und Unterkühlung auf den Körper aus.
Komplikationen von
Die Folge einer unbehandelten Erkrankung ist die Entwicklung eines gefährlichen Zustands - Kammerflimmern. Dies reduziert die Wahrscheinlichkeit eines tödlichen Ergebnisses erheblich. Die größte Gefahr entsteht für diejenigen, die sich oft körperlich stark belasten.
Das Auftreten von Rechtsherzversagen bezieht sich auch auf eine der Komplikationen, die mit Dysplasie entstehen. Es führt zur Unfähigkeit des Herzens zur normalen Arbeit und zur Stagnation des Blutes.
Prognose
Eine gute Langzeitprognose erhalten Patienten, die alle Empfehlungen zur Behandlung der arrhythmogenen rechtsventrikulären Dysplasie befolgen. Die Sterblichkeit in den ersten 5 Jahren beträgt nicht mehr als 9% der Gesamtzahl der Patienten.
Das folgende Video enthält nützliche Informationen zur Prävention von Herzerkrankungen, einschließlich Rechtsherzversagen: