Es gibt viele Krankheiten, die selten sind und in Ausnahmefällen auftreten. Eine dieser Pathologien ist die Waldenström-Makroglobulinämie.
Was ist Waldenström Makroglobulinämie?
Dies ist eine seltene Tumorknochenmark, lymphatische und aus plazmotsitarnyh Zellen gebildet, die typischerweise in der Größe der Milz und in der Leber zu erhöhen.
Darüber hinaus ist die Pathologie von häufigen Nasenbluten, das Vorhandensein von abnormalem Protein im Blut und Anämie begleitet.
Dies ist eine Erbkrankheit des Blutes, sog.hämatologisches Syndrom, gekennzeichnet durch die Anwesenheit von Makroglobulin im Blut - eine Proteinsubstanz, die aufgrund der Aktivität von B-Lymphozyten gebildet wird.
Infolge übermäßiger Produktion von Proteinen wird das Blut übermäßig viskos, was zu Problemen der Thrombogenese und Blutung führt. Die Geschwindigkeit des vaskulären Blutflusses nimmt ab, die Blutablagerungen wachsen, die Blut-Schluckfähigkeit wird gehemmt. Als Ergebnis werden thrombusbildende Prozesse verletzt und eine Blutungsneigung tritt auf.
In normalen B-Lymphozyten-Zellen sind bei der Bildung von M-Globulin beteiligt, aber, wenn die Funktion des Marksubstanz aus irgendeinem Grunde unterbrochen werden( in der Regel aufgrund von Tumoren), dann gibt es einen aktiven Ausgang Makroglobulin. Gründe
Krankheit pathogenetische Basen Krankheiten, die durch Vermehrung von Krebszellen verursacht werden, fördert die Produktion von Immunglobulin-Elemente.
Diese Zellen verbreiten sich in Milz, Leber und Knochenmark. Dort vermehren sie sich rasch und beginnen pathogene Makroglobulin zu produzieren. Als Folge tritt die Bildung von Makroglobulinämie auf.
prädisponieren zur Entwicklung von Makroglobulinämie solche Faktoren:
- Röntgenbestrahlung oder Strahlenexposition;Faktoren
- chemische Exposition, die die Verwendung bestimmter Medikamente( Antibiotika oder Goldsalze) und Industriechemikalien Exposition( Inhalation oder perkutane Penetration), wie Lackprodukte, Ester umfassen, etc.
- Faktoren biologischen Ursprungs wie Viren, Darminfektionen, Tuberkulose-Läsionen, stressige Bedingungen oder chirurgische Behandlung.
Bis zum Ende der Ursache für die Entwicklung solcher pathogenen Prozesse sind nicht definiert. Obwohl es eine Theorie des viralen genetischen Ursprung Makroglobulinämie ist, wonach die Anwesenheit von spezifischen Faktoren im Körper kann Viren( fünfzehn) durchdringt. Diese Viren durchdringen die Immunabwehr und dringen in unreife Zellen des Knochenmarks ein und provozieren ihre unkontrollierte Teilung.
eine Rolle bei der Entwicklung der Pathologie spielt eine Erbanlage, weil das Blut eher Tumoren in bestimmten Familien und bei Personen mit strukturellen und Chromosomenanomalien zu entwickeln. Symptome
Bevor die charakteristischen Symptome bei Patienten mit Morbus Waldenström Krankheit beobachtet Gewichtsverlust, Müdigkeit, Unwohlsein und ständige übermäßige Schwäche und giperpotlivost artralgicheskie Manifestationen.
Darüber hinaus haben Patienten solche Anzeichen von Pathologie:
- Pathologische Lethargie;
- Periodische Hörstörung, anfällig für Selbstheilung;
- Explizite Verzögerung, manchmal bis zu einem Bewusstseinsverlust;
- Störung der Mobilität der Gliedmaßen;
- Ablagerung von Protein Überschuss in den Geweben der inneren Organe, auf die Entwicklung von funktionellen Gelenkerkrankungen führt, Probleme mit der Herztätigkeit, erhöhte Sprache und ihre schlechten Mobilität, Beschwerden und Schmerzen in verschiedenen Bereichen des Körpers, durch Nervenschäden verursacht.
Ein charakteristisches Merkmal der Waldenström-Makroglobulinämie ist die Neigung zu Zahnfleisch- und Nasenbluten.
Eine viel weniger häufige Pathologie wird von subkutanen Blutungen begleitet. Eine solche hämorrhagische Symptome im Blut auf den hohen Gehalt an Protein aufgrund von beeinträchtigter Thrombozyten Bindung verursacht.
Komplikationen von
Normalerweise Makroglobulinämie beinhaltet zunächst wie Venolen in pathologischen Prozessen der Elemente des Herz-Kreislauf-Systems, Kapillaren und so weiter.
Da die Intensität des Blutflusses liegt, die Entwicklung der verschiedenen Läsionen der Retina und eingeschränkte Nierenfunktion aufgrund Nierenstein-Prozess mit Urat Ablagerungen, vaskulärer Okklusion und so weiter.
Darüber hinaus makroglobulinemicheskie pathologisch durch Reduktion der Immunabwehr begleitet Prozesse und Infektionen auftreten, aufgrund der Reduktion obscheorganicheskoyezistentnosti( opportunistische Infektionen).
Mit der Weiterentwicklung der Krankheit entwickelt Anämie und Koma mit Bewusstseinsverlust aufgrund einer Verstopfung der Gefäßlumen in den Hirnarterien überschüssige Proteine. Fehlerdiagnose
Pathologie basiert auf dem Gesamtbild des Blutes durchgeführt. Bildung gehäufter Erythrozyten und Blutsenkungsgeschwindigkeit Wachstum, das Vorhandensein von unreifen Leukozyten und erhöhten Gehalt an Lymphozytenzellen - all dies zeigt das Vorhandensein von Morbus Waldenström.
zusätzliche Verfahren, das ähnlich der Bestätigung der Diagnose ist Immunelektrophorese, hilft zu hohen Gehalt an Immunglobulin M im Blut zu identifizieren.
Darüber hinaus ist ein zusätzliches Merkmal bei der Diagnose hilft, ist eine Erhöhung der Leber oder Milz-Einstellungen und so weiter. Die Untersuchungen wie MRT, EKG, Röntgendiagnostik, Ultraschall, Spiral-CT und andere Studien.
Behandlung
Erkrankung in frühen Stadien der Entwicklung macroglobulinemia sollten den Tumor überwachen. Wenn es um die Entwicklung des Tumorwachstums im Knochenmark oder Tumor zu beschleunigen, wird die Behandlung angezeigt.
Therapie beinhaltet die Verwendung mehrerer Techniken:
- chemotherapeutische Behandlung - die Verwendung von Medikamenten umfasst, die Krebszellen zu zerstören. Dazu gehören Medikamente, Zytostatika, die Anti-Tumor-Wirkung haben;
- von Knochenmarktransplantation - Diese Technik wird als einzige in der Lage, die zu einer vollständigen Heilung des Patienten sein;Transfusions
- von roten Blutkörperchen - ähnliche Technik ist notwendig, in dem Fall einer ausgeprägten Anämie, wenn der Patient anämisch Koma oder Hämoglobingehalt von weniger als 70 g / l hält;
- extrakorporale Therapie - beinhaltet eine Blutreinigung mit Hilfe von speziellen Geräten wie Plasmapherese, Hämodialyse oder hemosorption usw.
Prognose Dauer des Lebens von Patienten und Prävention
das Vorliegen der Krankheit Morbus Waldenström Lebenserwartung 6-7 Jahre im Allgemeinen ist, vorausgesetzt, dass der Patient zur Verfügung gestellt wird.rechtzeitige und moderne therapeutische Hilfe.
ist leider nicht vorgesehen ist, spezifische vorbeugende Maßnahmen, um die Entwicklung von macroglobulinemia zu verhindern.