Hystiozytose X bei Erwachsenen und Kindern: Lungen von Langergans Zellen, Sinus in Lymphknoten, Foto

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Histiozytose ist eine Gruppe von seltenen pathologischen Zuständen, auf der Grundlage der Multiplikation mit Zellstrukturen zu Teilungs Monocyten systembezogenen( Dies ist eine besondere Art von Leukozyten).

Was ist das?

Insgesamt Histiozytose X( X) ist die spezielle Pathologie des Blutes genannt. Wenn lymphatischen, Schleimhäute oder Hautgewebe beeinflusst, entwickeln die pathologischen Prozesse in erster Linie von Langerhans-Zellen, wenn der Befall nervnosistemnaya Struktur, dann - von Mikroglia, wenn Knochen Lokalisation - der Osteoklasten.

Gründe Pathologie

Obwohl moderne diagnostische Wissenschaft und Technologie ständig weiterentwickelt, genau haben den Ursprung des pathogenetischen Histiozytose bestimmen noch nicht gelungen.

Beispiel wenn Histiozytose basierten zellulären Strukturen Langerhans'schen Phagozyten Narbengewebe bilden. So entwickelt sich meist Lungen- oder Knochen Histiozytose, was wahrscheinlicher ist, haben Patienten, die älter oder jünger sind Kindheit, wenn auch nicht immun gegen Krankheit und erwachsenen Bevölkerung.

Entwicklung Mechanismus auf der direkten Beteiligung von Zellen beruhen, die aus irgendeinem Grund in einem frühen Stadium der Entwicklung ihrer besonderen Spezialisierung beschädigt. Dann beginnen sich diese beschädigten Zellstrukturen an einer bestimmten Stelle anzusammeln. Hier produzieren sie Prostaglandin und Zytokinsubstanzen, was zur Zerstörung von nahem Gewebe führt.

Durch Zone drängt langergansnyh Zellstrukturen Immunsystem sendet Plasma, lymphatische und Phagozyten und Eosinophilen und Neutrophilen, die das Ziel erreichen, umgewandelt infiltrativen Drehen in Narbengewebe zu versiegeln.

Krankheitsformen

Experten einige spezifische Formen gistiotsitoznyh identifizieren:

1. eosinophile Granulom Form - ist die häufigste Art der Pathologie und in etwa 65-80% der klinischen Fälle von Histiozytose basierenden Strukturen Langerhans'schen Zellen nachgewiesen. Grundschulkinder und junge Patienten sind vor dem 30. Lebensjahr pathologisch;
2. Syndrom Abt-Letterer-Ziba - ähnliche Form wird weniger häufig gefunden - nur in 20-35% der Patienten mit Histiozytose X Ursprung. Das vorherrschende Alter der Patienten sind Kinder unter 2 Jahren;
3. Next gistiotsitoznaya Form ist typisch für junge Kinder 2-5 Jahre - Pathologie Henda-Shyullera-Christian .Es wird in 20-35% der Fälle von Histiozytose diagnostiziert.

Symptome von

Für jede spezifische Form gibt es individuelle Symptome.

pathologische Prozesse lokalisierten auf der Schädel, Schulter und Hüfte, Wirbelsäule und Beckenknochenstrukturen. An der Stelle der Läsion:

• fühlt sich starke Schmerzen, vor allem durch eine schwere Last verschärft;
• Schwellung beobachtet;
• Eine tumorförmige knotige Dichtung wird gebildet;
• Chronische Müdigkeit;
• Unerklärlicher Gewichtsverlust;
• Hautpusteln;
• motorische Fähigkeiten in der Lokalisation von Knochen Schultern, Hüften, Becken und Wirbelsäule werden im wesentlichen begrenzt.

schreitet gistiotsitoznoy Pathologie Schmerzsymptom wird permanent, anstrengend Patienten, auch in Ruhe. Es gibt eine Hyperthermie, bei der Temperaturwerte bei 39 ° C gehalten werden. Mit der Lokalisierung der Wirbel identifizieren Patienten leicht Skoliose der Wirbelsäule, gebeugte Haltung.

Wenn wir sprechen von einem Syndrom Abt-Letterer-Ziba , dass es durch eine Hautausschlag ekzemopodobnye Natur gekennzeichnet ist, an den Ohren lokalisierte, helle rosa Seborrhoe Bildung auf der Hautoberfläche des Kopfes. Nach und nach, mit der Bildung von Schuppen in Schichten getrennt, die von tiefen Geschwüren zur Bildung führt, und provoziert weitere infektiös Läsionen und Sepsis.

Das Foto-Baby-Syndrom Abt-Letterer-Ziba bei r istiotsitoze

Diese pathologische Form unter 2 Jahren für Kinder typisch ist, die auf der Krankheit einen Hintergrund haben früher als üblich Start Zähne ausbrechen, ist es Freilegung des Zahnfleisches.

Manchmal gibt es Anzeichen von pulmonalen Läsionen - ein starker, anhaltender Husten, schnelles Atmen, Pneumothorax-Symptome wie Brust- und Lungenschmerzen, Dyspnoe, Atembeschwerden.

Symptome einer zentralen Entzündung, Vergrößerung der Milz und / oder Leber, infektiöse und entzündliche Läsionen der Lymphknoten, Anorexie und Reizbarkeit können ebenfalls auftreten. Die Symptome wie Thrombozytopenie und anämische Erkrankungen verschlechtern die Prognose.

Das Hyunda-Schuller-Krischen-Syndrom zeigt folgende Symptome:

1. Diabetes einer Nicht-Zucker-Form, begleitet von einer reichlichen Ausscheidung im Urin( bis zu 9 Liter / Tag);
2. Ödeme, verursacht durch infiltrative Läsionen der Augenmuskeln und der optischen Nervenfasern;
3. Knochenläsionen lokalisiert auf flachen Knochen wie Schulterblatt, Rippen, Schädel, Becken.

Diese Pathologie wird oft durch Otitis, Zahnverlust, Störungen der Fett- und Eisenaktivität und die Synthese von Sexualhormonen, pathologisch hohen Spiegeln von Prolaktinhormonen, kompliziert.

Hystiozytose der Lunge

Die pulmonale Histiozytose wird häufig als Granulomatose bezeichnet, da die Pathologie durch die Bildung von Granulomen gekennzeichnet ist. Die Hystiozytose der Lunge kann in der primären chronischen und akuten Form auftreten.

Für die akute Form ist typisch die Bildung von granulomatösen und zystischen Läsionen im Lungengewebe, was zu einer merklichen Zunahme des Körpervolumens führt. Die akute pulmonale Histiozytose zeichnet sich durch eine schnelle Progression und Ausbreitung der Pathologie auf andere Systeme wie Knochen, Haut, Nieren, das zentrale Nervensystem und ist gekennzeichnet durch trockenen Husten, Hyperthermie, Dyspnoe.

Die chronische Form ist charakteristisch für die Bildung von multiplen emphysemartigen Schwellungen und nodulären Hautausschlägen auf der Lungenoberfläche. Bei chronischer Histiozytose der Lunge haben Patienten Anzeichen wie:

• Thoraxschmerzen;
• Kurzatmigkeit;
• Pathologische Schwäche;
• Schmerzhafte Symptome in den Rippen-, Becken- und Schädelknochen;
• Hormonstörungen mit symptomatischem Diabetes Diabetes insipidus;
• Ein erschöpfender, unproduktiver Husten.

Pulmonale Histiozytose des akuten Verlaufs ist am typischsten für kleine Kinder unter 3 Jahren, die chronische Form ist eher typisch für Erwachsene.

Sinus histiocytosis in den Lymphknoten

Sinus sinis ist eine seltene Spezies dieser Pathologie und hat einen gutartigen Charakter. Es ist durch die Ansammlung von pathogenen Zellen im Lymphknotengewebe gekennzeichnet, wodurch die Lymphknoten größer werden.

Diese Pathologie kann in zwei Varianten auftreten:

1. Eine typische Erkrankung von Lymphknoten-Zellen;
2. Lokalisation in den zervikalen Lymphknoten mit einem charakteristischen Anstieg.

Manchmal, zusammen mit den Lymphknoten, bedeckt die Läsion die Haut, das Knochengewebe, den Nasopharynx. Häufig ist die Sinus-Histiozytose von Krebserkrankungen des Blutes begleitet. Für eine typische Krankheit, das Vorhandensein solcher Symptome:

• Hyperthermie;
• Erhöhtes Lymphknotenvolumen;
• Arthralgie und Ossalie;
• Anämie Symptome;
• Das Vorhandensein von neutrophiler Leukozytose;
• Hohe ESR-Raten.

Pathologische Prozesse werden ständig verschlimmert, begleitet von einem Mangel an Immunschutz und Plasma-Phagozytose( wenn Phagozyten Plasmazellen fangen und absorbieren).Zur Diagnose einer Sinushistiozytose sind eine Lymphknotenbiopsie und andere Laboruntersuchungen indiziert.

Merkmale der Krankheit bei Erwachsenen und Kindern

Alle Histiozytosesorten sind Manifestationen eines einzelnen pathologischen Prozesses, nur die Symptomatologie und Prognose für sie unterscheiden sich. Manchmal geht eine Krankheit in eine andere über.

Bei pädiatrischen Patienten kann sich eine Histiozytose-Läsion in drei Formen entwickeln:

1. Langerkosletochnaya;
2. bösartig;
3. Syndrom der Virus-assoziierten Hämophagozytose.

Nach den statistischen Informationen bei Kindern ergab, Histiozytose eine Frequenz von 1 Fall pro 1 Million. Pers., Und bei Erwachsenen und noch seltener. Außerdem entwickeln Jungen eher eine solche Anomalie.

Lengergansokletochny in Form von Histiozytose Syndrom Henda-Shyullera-Christian unterscheidet systemische und nachhaltige Entwicklung. Es ist typisch für die Manifestation von granulomähnlichen Knochen, Lymphknoten und intraorganischen Läsionen.

Für die Pathologie in den späten Stadien der Progression ist die Symptomatologie typisch in der Form:

• ;
• Granulomatöse kraniale Knochenformationen;
• Eine nicht bösartige Version von Diabetes;
• 30% der Patienten entwickeln Hautläsionen wie infiltrative Läsionen in der Leisten- und Achselhöhle.

Bösartige Histiozytose Form von Kind fast immer tödlich enden, wie Pathologie betrifft Kinder bis zu 3 Jahren. In kurzen Zeitintervallen verursacht die Krankheit massive systemische Störungen und Störungen, die sich durch Knochengewebe und innere Organe ausbreiten.

Malignant gistiotsitoznym Formen eigentümlich Gegenwart von Hautläsionen, wie die Bildung eines bräunlichen braune Papeln, eritemopodobnye Ausschlag, degeneriert oft in eine tiefe Ulzerationen.

Diagnostics Diagnostic Laboratory und apparative Untersuchungen auf der Basis verschiedener Biopsie Gewebeproben langergansnyh Zellen nachzuweisen. Zur pulmonalen Histiozytose ist notwendig, zusätzliche Studien radiographischer Brustbereich, bronchoskopischen Analyse sowie hoch Computertomographie durchzuführen.

Das Bild CT des Brusthöhle, die oft Granulom eosinophile Form von Histiozytose Langerhans'schen

Gistiotsitoznye Prozessen zeigt hat Symptome ähnlich wie bei anderen Krankheiten, weil sie mit eitrigem Prozessen in Knochen- und Knochenmarksgewebe, Tuberkulose Läsionen unterschieden werden müssen, Blutkrebs und Gefäßautoimmunentzündung wie Granulomatose.

Behandlung

Therapeutische Maßnahmen werden auf der Grundlage von Diagnosedaten ausgewählt, die das Stadium und die Form des pathologischen Prozesses bestimmen. Wenn die Pathologie durch einen schweren Verlauf gekennzeichnet ist, sollte die Behandlung von Histiozytose in einem Profil hämatologischen Krankenhaus durchgeführt werden. Obwohl die Medizin von solchen Fällen weiß, wurde die Histiozytose selbst ohne die Teilnahme von Ärzten gelöst.

Wie bei Patienten, Kinder, sie sind sicher, um ins Krankenhaus zu Therapie mit zytotoxischen und hormonellen Mitteln zu führen, wie Prednisolon und Leykerana.

Die Mehrheit der Experten sind geneigt zu glauben, dass die am besten geeignete Behandlungsoption ist zyklisch Empfang dieser Medikamente - der ganze Verlauf von 10 zweiwöchigen Zyklen mit einer Pause zwischen den Gängen von 14 Tagen. Wenn die Histiozytose bei Kindern weniger aggressiv ist, werden symptomatische Medikamente wie Decaris und Hypothiazid verschrieben.

Wenn Knochenläsionen von Histiozytose ionisierender Strahlung Behandlungen gezeigt hält, dann notwendigerweise zugewiesen natürlich Zytostatikum und hormonelle Behandlung, um weitere Rezidive zu verhindern. Wenn Strahlentherapie oder ohne Erfolg kontraindiziert ist, greift dann auf einem chirurgischen Eingriff in Kombination mit der Einführung des Medikaments in die Glucocorticoid-Gruppe Knochenhormon.

Wenn es einen Verlust von Lungengewebe ist, ist Medikamente wie Theophyllin unter Bezug auf Bronchodilatation Mittel gezeigt. Bei schweren Lungenläsionen ist die Entfernung des Organs indiziert. Erwachsenen Patienten, um einen Rückfall zu verhindern, wird empfohlen, Zigaretten dauerhaft zu verlassen.

Für Hautläsionen wird die Verwendung einer Mono-Chemotherapie mit Vepesid empfohlen. Weiterhin ist eine gute therapeutische Wirkung bei der Behandlung von Sinus Form gistiotsitoznoy mit Interferon-Präparaten erzielt werden.

Prognose

Insgesamt Prognosedaten Histiozytose sind günstig Charakter. Obwohl die Pathologie durch systemische und organische Störungen gekennzeichnet ist, kann sie therapeutisch behandelt werden.

Die Praxis zeigt, dass die meisten Fälle Histiozytose( ca. 80%) mit der vollständigen Heilung des Patienten enden. Hohe Sterblichkeit ist typisch nur im Fall von Multiorganversagen.

Ein Video über pathomorphologische Merkmale der Lungenhistiozytose aus Langerhans-Zellen: