Essentielle Thrombozythämie: Lebenserwartung, Behandlung, Behinderung, Symptome

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Essentielle Thrombozythämie( ET) hat mehrere Synonyme. In der medizinischen Literatur, kann es Megakaryozyt Leukämie, primäre Thrombozytose hämorrhagische Thrombozythämie, idiopathische Thrombozytose genannt werden.

All diese komplexen Bedingungen zeigen, dass essentielle Thrombozythämie kann hämatologischen Malignitäten zurückzuführen - bösartige Erkrankungen des hämatopoetischen und lymphatischen Geweben. Bei dieser Krankheit wirkt sich auf die Stammzellen des Knochenmarks - Megakaryozyten, die zunächst unkontrollierbar und dann auch unkontrollierbar synthetisiert Blutplättchen zu vermehren beginnen.

Gründe essentielle Thrombozythämie

Da die primären essentielle Thrombozythämie ist ein Krebspatient, die wirklichen Gründe für ihr Auftreten, bis jemand unbekannt.

Es gibt eine Hypothese, dass der Anstoß für das Auftreten von Knochenmarksstammzellschäden zu einer Strahlenkontamination von Umweltressourcen führt.

In Bezug auf sekundäre essentielle Thrombozythämie, kann es eine Folge sein von:

• einer fortgeschrittenen Infektionskrankheit;
• -Operationen zur Entfernung der Milz;
• schwere Blutung;
• systemische Läsionen der inneren Organe - Sarkoidose;
• von fortgeschrittener Arthritis( in der Regel rheumatoid);
• eine Reihe von bösartigen Krebsarten.

Epidemiologie

• essentielle Thrombozythämie ist selten: hunderttausend erwachsene Bürger nur drei oder vier Menschen, die von ihren Erscheinungen betroffen sein könnten( nach anderen Quellen, nur in einem Fall pro Million Einwohner pro Jahr nachgewiesen wird).
• Diese Krankheit hat zwei Höhepunkte: Die erste tritt bei 30- oder 40-jährigen Patienten auf. In dieser Alterskategorie werden Fälle von essentieller Thrombozythämie bei jungen Frauen doppelt so häufig festgestellt. Der zweite Höhepunkt der Morbidität wurde bei Menschen über fünfzig Jahren festgestellt. In diesem Alter ist die Häufigkeit von Krankheiten bei beiden Geschlechtern fast gleich.
• Fälle von primärer Thrombozytose bei Jugendlichen und kleinen Kindern zwischen zwei und dreizehn Jahren sind extrem selten.

Symptome von

In fast einem Drittel aller Fälle zeigt sich die essentielle Thrombozythämie erst seit längerer Zeit.

Die Progression des pathologischen Prozesses ist sehr langsam. Oftmals sind die ersten Anomalien in Bluttests und der Beginn von Beschwerden über die Verschlechterung des Wohlbefindens nicht nur Monate, sondern eine Reihe von Jahren.

• Zunächst berichteten die Patienten einen Rückgang der Leistung, häufige Kopfschmerzen, Übelkeit und eine Tendenz zum systematischen Schwindel und Gegenwart einer Vielzahl von neurologischen Symptomen, Hinweise auf Missbrauch der Hirnarterien. Diese Gruppe von Symptomen bei ET-Spezialisten wird unspezifisch genannt.
• Patienten haben eine paradoxe Kombination von Neigung, spontane Blutungen und die Bildung von Blutgerinnseln zu entwickeln. Mit einer Blutungsneigung sagen Ärzte, dass es ein hämorrhagisches Syndrom gibt - eine der charakteristischsten Manifestationen von ET.Das Vorhandensein dieses Syndroms ist in etwa der Hälfte aller Fälle der Krankheit festgestellt. Die Patienten bluten stark, Blutungen treten auf der Hautoberfläche auf. Es gibt viele Fälle von Nieren-, Lungen-, Magen-Darm-Blutungen und Blutabfluss aus dem Harntrakt. Die Schwere der Blutung kann unterschiedlich sein.
• arterielle Thrombose in essentieller Thrombozythämie sind am häufigsten peripheren, koronaren und zerebralen. Es gibt Fälle von tiefen Venenthrombosen an den Beinen sowie Thromboembolien der Lungenarterie. Erhöhte Thrombozyten
• Synthese kann zur Entwicklung rodonalgia führen - extrem schmerzhaft durch abrupte pochende Schmerzen begleitet Zustand lokalisiert ist ausschließlich in den Gliedern. Erschöpften sie den Patienten zum Zeitpunkt schwerer Lasten, liessen sie sich von den Auswirkungen der Kälte oder während der Ruhezeit ab. Das Vorhandensein dieses Symptoms führt oft zu einer dystrophischen Veränderung der betroffenen Gliedmaßen.
• Thrombose von kleinen Gefäßen und Ende unter Bildung von trophischen Geschwüren, Gangrän und Nekrose der trockenen Fingerspitzen und Zehen. In den Ohrläppchen und an der Nasenspitze kann es zu einem vollständigen Empfindlichkeitsverlust kommen, da die Blutzirkulation in den kleinsten Gefäßen gestört ist.
• Kleine Blutergüsse und punktförmige Blutungen( Petechien) treten spontan auf der Haut von Patienten auf. Dies ist eine weitere charakteristische Manifestation von ET.
• Die Hälfte der Patienten zeigte einen signifikanten Anstieg der Milz, im fünften Teil - Vergrößerung der Leber.
• essentielle Thrombozythämie, schlug auf den Körper einer schwangeren Frau kann mehrere Infarkte der Plazenta und wird der Täter von Plazentainsuffizienz führen. Diese Schwangerschaft endet oft entweder mit Spontanaborten( in 35% der Fälle) oder mit Frühgeburten. Es ist durchaus möglich und vorzeitige Ablösung der Plazenta. Ein Kind, das eine an ET leidende Mutter entwickelt hat, kann erhebliche Verzögerungen in der geistigen, intellektuellen und körperlichen Entwicklung erfahren.
• Die meisten Patienten, die an ET leiden, verlieren signifikant an Gewicht. In einigen von ihnen sind die Lymphknoten in ihrer Gesamtheit vergrößert.

Diagnose ET

• Während medizinische Untersuchung aus mehreren Gründen Mann kann das Vorhandensein von Thrombose des Gefäßes Blut festzustellen, und die Tatsache, dass die Milz und Leber zu erhöhen.
• Der Blutplättchenanstieg wird anhand eines allgemeinen Bluttests bestimmt.
• Um festzustellen, wie das Blutgerinnungssystem funktioniert, wird dem Patienten ein Koagulogramm zugewiesen. Anschließend überwacht es die Wirksamkeit der vorgeschriebenen Behandlung. Wenn
• Verdacht essentielle Thrombozythämie Untersuchung des Knochenmarks wird durch Verfahren trepanobiopsy Gewebebiopsie und Aspiration durchgeführt. Verwenden Sie zur Entnahme von Proben den Darmbein und das Sternum. Eine Studie durchgeführt Gewebe liefert eine Antwort auf die Frage, ob es sich um eine Erhöhung der Megakaryozyten( Riesenzellen, die zur Bildung von Blutplättchen geben) und reifen Blutplättchen.
• Eine Reihe von speziellen molekulargenetischen und zytogenetischen Studien werden durchgeführt, um die charakteristischen Mutationen zu identifizieren.
• Während weiterer Untersuchungen( Koloskopie Darm, Lunge Radiographie, Ultraschall-Bilder der inneren Organe, fibrogastroskopii) nachzuweisen oder um die Anwesenheit von symptomatischer Thrombozytose begleitenden malignen Tumoren, akute und chronische Blutungen, sowie chronischen und akuten Infektionen auszuschließen.

Ärzte, die die Krankheit

Behandlung von essentieller Thrombozythämie behandeln beschäftigt eine Gruppe von Experten. Wie enthüllt es als Ergebnis einer Routine-Blutstudien, der erste Arzt entscheidet der Patient einige Experten zu beziehen, ist es ein Therapeut.

Die endgültige Diagnose wird nicht sofort gestellt, sondern nur nach sorgfältiger Erhebung der Anamnese, Beobachtung des Patienten und Durchführung einer umfassenden Untersuchung von Blut und inneren Organen. Die Taktik der weiteren Behandlung und Interaktion mit einem Onkologen hängt von der Schwere der Erkrankung und der Spezifität ihrer Manifestationen ab.

Therapeutische Taktik

• Ein kompetenter Spezialist weiß, dass in Abwesenheit von schweren Symptomen essentielle Thrombozythämie keine Behandlung benötigt. Selbst eine hohe Blutplättchenzahl im Blut kann nicht als Indikation für den Beginn einer sofortigen Radikalbehandlung angesehen werden. Die beste Taktik für asymptomatische junge Patienten sowie für ältere Patienten mit einem geringen Thromboserisiko ist die Ablehnung einer Chemotherapie. Es ist seit langem bewiesen, dass junge Patienten, deren Krankheit asymptomatisch ist, viele Jahre lang ohne Behandlung behandelt werden können. Unter diesem Umstand bleiben solche Patienten unter der Aufsicht eines Hämatologen. Die Behandlung beginnt nur im Falle von Komplikationen.
• Bei einem hohen Thromboserisiko wird eine Chemotherapie mit Zytostatika durchgeführt. In der ersten Stufe wurde der Plättchenspiegel auf bestimmte Werte( unter 60.000 1 / μL) reduziert. Bei wiederholter Thrombose sind die Dosen der Medikamente erhöht. Als Ergebnis ist die Anzahl der Blutplättchen im Blut nahezu normal.
• Thrombose der kleinen Arterien, alle Arten von Sehbehinderungen beteiligt, die Entwicklung von vorübergehenden zerebralen Ischämie und rodonalgia Patienten mit Thrombozytenaggregationshemmern behandelt - Medikamente, die den Prozess der Thrombusbildung verhindern. Die Wirkung dieser Medikamente führt zu der Tatsache, dass Plättchen, die weniger klebrig werden, teilweise die Fähigkeit zum Anhaften verlieren - Anhaften an den Wänden von Blutgefäßen. Eines der wirksamsten Thrombozytenaggregationshemmer ist allen Aspirin( Acetylsalicylsäure) bekannt. Alle oben genannten Manifestationen der Thrombose von kleinen Arterien verschwinden vollständig, wenn sie mit niedrigen Aspirindosen behandelt werden.
• ET wird auch mit biologischen Präparaten - Interferonen - behandelt. Wenn
• Thrombozytose mit Komplikationen verbunden ausgedrückt, gefährlich für das Leben des Patienten greift auf das Verfahren trombofereza, das Blut von einem menschlichen Patienten von überschüssigen Blutplättchen liefert. Die Manipulation wird mit Hilfe des speziellen Gerätes - des Separators der Blutzellen durchgeführt. Nach einer Thrombose ist das klinische Bild der Komplikationen sowohl des hämorrhagischen als auch des thrombotischen Plans signifikant verbessert.

Behinderung

Der Patient mit ET, wenn bestimmte Kriterien in den einschlägigen Vorschriften vorgeschrieben sind, kann eine Behinderung verliehen werden.

Die Invaliditätsgruppe( I, II oder III) mit essenzieller Thrombozythämie wird durch den Schweregrad der Erkrankung bestimmt. Meistens funktioniert es.

Mit Behinderung kann eine Behinderung entfernt werden. Diese Entscheidung trifft die Expertenkommission für Medizin und Arbeit( VTEK).

Lebensdauer

Die Lebensdauer von Patienten mit essentieller Thrombozythämie ist praktisch unverändert. Entartung

ET bei der akuten Leukämie( es tritt in weniger als zwei Prozent der Fälle) ist in der Regel mit Sitzungen der Chemotherapie mit Zytostatika verbunden.