Las dermatosis se incluyen en el grupo de queratodermia, cuya base es un mal funcionamiento en el proceso de queratinización. Esta es la enfermedad de Unna-Toast, y la patología de Meled y el síndrome de Papillon-Lefebvre).Muy a menudo hay una mayor queratinización, que se localiza en áreas de la dermis como las palmas y los pies. Una de esas patologías es la queratodermia mutilante. Características
especialistas en enfermedades
Mutiliruyuschuyu queratodermia también llamado síndrome Fonvinkelya keratomas mutiliruyuschey hereditaria. Esta patología generalmente se manifiesta en niños en el segundo año de vida. La patología se describió por primera vez en 1925.En algunos casos, existe una combinación de la patología en cuestión con tales enfermedades: alopecia de rubí
- ;
- pachyonihia;Pérdida de audición
- ;Hipogonadismo
- .
La peculiaridad de esta enfermedad es la estratificación córnea difusa en la dermis de las palmas, los pies, que se acompaña de hiperhidrosis. Después de un tiempo, el cable aparece en la dermis.
Causas de
Los especialistas establecieron un tipo de herencia autosómica dominante de la enfermedad en cuestión. Según la investigación, la patología provocada por una mutación en los genes responsables de codificar la queratina 6, 9, 16.
El desarrollo queratodermia afectan en gran medida deficiencia de vitamina A, infecciones virales, bacterianas, disfunción hormonal, la presencia de enfermedades tumorales.
Síntomas de queratodermia mutante
Los primeros signos de queratodermia mutante aparecen en 2 años. Se caracteriza por una estratificación córnea( difusa), que aparece en la dermis de las plantas de los pies, las palmas. Además de afectar la dermis, se observa hiperhidrosis en esta patología.
Con la progresión de la patología, los dedos muestran cordones. También hay cambios en las placas de clavos. Estos cambios se manifiestan por el tipo de vidrio de reloj. El síndrome de Fonvinkel se caracteriza por la aparición de queratosis foliculares en dichas áreas: articulaciones
- de los codos;
- superficie de cepillos( trasera);
- articulaciones de rodilla.
Diagnosis
Para un diagnóstico preciso, es posible que necesite una imagen clínica, datos, datos de un examen histológico difitognosis.
A un paciente con sospecha de un mutante queratolítico se le prescribe un examen histológico. Este método de diagnóstico permite a los especialistas detectar: acantosis
- ;
- hiperqueratosis severa;Granulosis
- .
Se encuentra una pequeña cantidad de infiltrados inflamatorios en la dermis del paciente. Por lo general, incluyen en su composición dichos componentes: histiocitos
- ;
- linfocitos.
Además, un especialista puede necesitar realizar un diagnóstico diferido. Para seleccionar mutiliruyuschuyu queratodermia entre otros tipos de lesiones dérmicas especialista debe tener en cuenta la originalidad de la amputación espontánea, que no es característico de otras formas de queratosis.
Tratamiento de
La medicina moderna es incapaz de curar por completo la enfermedad. Todo lo que los expertos pueden hacer es minimizar la incomodidad y la aparición de queratosis. El tratamiento de la patología de la dermis que estamos considerando se realiza de dos maneras:
- está medicado;
- terapéuticamente.
También puede usar medicina tradicional.método terapéutico
para aliviar los síntomas que se manifiestan en mutiliruyuschey keratome( hereditaria), los médicos pueden asignar una terapia externa. Implica el uso de: ungüentos
- que contienen retinoides aromáticos;Medicación con esteroides
- ;Preparaciones queratolíticas
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basado en medicación
La mayoría de los especialistas usan un medicamento como "Neotigazone" para terapia general. La dosificación es establecida por el médico tratante, que tiene en cuenta la gravedad de la enfermedad. La dosis puede ser 0.3 - 1 mg / kg del peso corporal.
Si este medicamento no está disponible, puede aplicar la terapia vitamínica. Al paciente se le receta vitamina A. La dosis es de 100 a 300,000 mg por día. Tomar esta vitamina es necesaria por un largo período de tiempo.
Remedios populares
Muchas personas usan recetas antiguas de las personas para tratar la queratodermia. Cualquier medicamento solo puede suavizar la dermis, acelerar el proceso de su descamación.
Para la aplicación de compresas, se puede utilizar lo siguiente: pulpa
- de una hoja de aloe;
- tintura de cáscara de cebolla + vinagre de sidra de manzana.
También puede usar una tintura de propóleos, una mezcla de glicerina y vinagre de mesa. Estos fondos deben aplicarse al área afectada.
enfermedad
prevención de la enfermedad es hereditaria, que surge como resultado de mutaciones en los genes responsables de codificar la queratina 6, 9, 16. La única medida preventiva se considera el consejo genético de los padres del niño. Si encuentran un gen defectuoso, el médico debe informar la posibilidad de un niño con este síndrome.
Complicaciones de
Las complicaciones de la enfermedad pueden ser una infección.
Forecast
Si una persona tiene una patología como la queratodermia mutante, los expertos la pronostican como desfavorable. Los médicos aún no han logrado deshacerse completamente de la enfermedad. Incluso el tratamiento complejo prolongado no ayuda, solo es capaz de mejorar la condición de la dermis.