La queratodermia abarca un grupo muy grande de dermatosis, en las cuales el paciente tiene fallas en la dermis corneal. Este es el síndrome de Unna-Toast y la queratodermia de Papillon-Lefer, y un tipo de enfermedad mutante. Tales expertos en violaciones usualmente se fijan en las palmas, plantas de los pies. Una de las enfermedades incluidas en este grupo es la queratodermia de Meled. Lo consideraremos con más detalle.
Características de la enfermedad
La enfermedad de Meled se considera una enfermedad hereditaria muy rara. Las áreas secas y engrosadas de la dermis cubren lentamente nuevas áreas de la dermis. Las lesiones son rojas, cubiertas con escamas, se observa un engrosamiento anormal.
La enfermedad se detectó por primera vez en 1898.Fue encontrado entre los residentes del Padre. Meleda( Yugoslavia).Teniendo en cuenta los datos de los últimos 25 años, la enfermedad ya se registró en diferentes países del mundo.
Esta patología ocurre en adolescentes, cuya edad varía de 15 a 20 años.
Enfermedad de Meled
Causas de
El raro trastorno que estamos considerando se soluciona con la misma frecuencia en ambos sexos. Por lo general, los primeros síntomas de los médicos de patología se nota en el nacimiento del bebé.Otros signos se manifiestan en el segundo, tercer año de vida.
La enfermedad se hereda de forma autosómica recesiva. Varios de los genes anormales se encontraron en cada uno de los pacientes examinados. Según los estudios, la enfermedad de Meled provoca la mutación del gen ARS.Este gen se encuentra en el cromosoma 8( 8q24.3), su hombro largo. La función de este gen está en la codificación de la proteína Slurp-1.Esta proteína, según los investigadores, participa en la adhesión, la señalización celular.
en lo que se queratodermia, dice este video: Los síntomas
queratodermia Meleda
observó heredar la enfermedad autosómica recesiva. La enfermedad se manifiesta de una manera especial. Los primeros síntomas de la patología son visibles incluso en el nacimiento del bebé.Los primeros signos de la enfermedad se encuentran en el inusual enrojecimiento de la dermis de las palmas y los pies. El daño a la dermis se manifiesta simétricamente, en ambos lados del cuerpo.
Con el crecimiento del niño, la enfermedad puede extenderse a toda la pierna, brazo, agarrar el área del tórax, el abdomen. Debido a la sequedad excesiva de la dermis, el paciente está preocupado por el dolor, la incomodidad. A veces, en las extremidades superiores e inferiores de los niños, se observa un aumento del crecimiento del vello.
En la dermis, la enfermedad en cuestión tiene la apariencia de una capa gruesa y córnea, que difiere en un color marrón amarillento. Sobre el estrato córneo resultante, hay grietas profundas. El paciente puede presentar eritema perioral( la dermis alrededor de la boca se vuelve roja).
En las uñas, esta enfermedad se manifiesta en la forma:
- coilonichia( obtención de una cuchara con forma de uña);
- enganchabilidad;Distrofia
- ;
- pachyonihia( la lámina de la uña se está engordando, llegando a ser excesivamente apretada).
El foco de la lesión está delicadamente contorneado, que tiene un color violeta violeta. La lesión puede cubrir diferentes partes de la dermis: antebrazo
- ;
- palmas;
- de la parte inferior de la pierna;
- parte posterior de los cepillos;
- se detiene;
- parada trasera.
En pacientes enfermos, corrigen la hiperhidrosis local. Es la causa de la formación de puntos negros, que son claramente visibles. Estos puntos negros son los conductos excretores de las glándulas sudoríparas, que se han obstruido con un secreto. También hay un engrosamiento, deformación de las placas ungueales.
Los pacientes con acroqueratoma progresivo congénito sufren transpiración severa. En ocasiones, la hiperhidrosis puede ir acompañada de un olor muy desagradable.
Entre los síntomas adicionales, indicamos:
- grietas en la lengua;
- braquidactilia;
- fusión de los dedos de las manos y los pies.
Diagnosis
Para hacer un diagnóstico preciso, necesita un examen por parte de un especialista. El médico debe estudiar cuidadosamente la historia del paciente. Luego identifica las características de las manifestaciones físicas. En la inspección visual, las anomalías de la dermis( enrojecimiento, queratinización en las palmas, los pies) son visibles.
Tratamiento de
El tratamiento de la queratodermia generalmente dura mucho tiempo, hasta varios años. La esencia de la terapia de la patología es el control de ciertos síntomas. El tratamiento generalmente lo llevan a cabo varios especialistas: dermatólogo
- ;Pediatra
- .
Para reducir la manifestación de la hiperhidrosis, un médico puede prescribir la aplicación de dichos agentes a las áreas afectadas:
- "Hexahidrato de cloruro de aluminio".
- Acetato de aluminio ".
Para reducir la manifestación de la enfermedad, puede usar lociones especiales, ungüentos exfoliantes. La vitamina A juega un papel especial en el tratamiento. Los médicos de prescriben tales vitaminas:
- E.
- A.
- B.
- Ácido ascórbico.
En la terapia de cualquier forma de queratomicosis, los médicos usan "Neotigazone".La dosificación es calculada por un especialista, difiere en cada caso. La dosis del medicamento varía entre 0.3 y 1 mg por kg. Este medicamento puede reemplazar a la vitamina A. Su dosificación por día debe ser de 100,000 a 300,000 mg.
Prevención de la enfermedad
Las medidas preventivas especiales que podrían prevenir la aparición de la enfermedad no lo son, ya que tiene un carácter autosómico recesivo.
Complicaciones de
La enfermedad se puede complicar por infección piocócica, distrofia ungueal y otras lesiones de la lámina ungueal. Los siguientes cambios pueden ocurrir en los pacientes: sindactilia
- ;Retraso mental
- ;
- cielo gótico;
- lengua doblada
Forecast
Incluso la terapia compleja no tiene un efecto duradero. A pesar de que la medicina moderna usa solo los últimos medicamentos, es imposible lograr una cura completa de la patología.
Gracias a la terapia oportuna, un enfoque profesional para tratar la enfermedad, los médicos pueden reducir en gran medida los síntomas del daño de la dermis, reducir la incomodidad.
La queratodermia de Melad se revisa en este video: