Esclerodermia sistémica: diagnóstico, tratamiento, clasificación, pronóstico

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MICs esclerodermia sistémica - enfermedad grave de tipo autoinmune, en relación con tejido conectivo manifestaciones de la enfermedad de compactación y el curado, lesión vascular, tejido, alvéolos pulmonares, infarto, riñón, sistema digestivo en forma de fibrosis( crecimiento de tejido conjuntivo con deformaciones de la cicatriz de los órganos internos debido ainflamación).

También se manifiesta como síntomas de isquemia vascular periférica en forma de síndrome de Raynaud. Por lo tanto, hoy nos fijamos en la historia de la enfermedad esclerosis sistémica y sus pautas de tratamiento, patogénesis, causas y tratamiento. Características

enfermedad en adultos y niños

esclerodermia sistémica, que comenzó en los niños a una edad temprana, tiene algunas diferencias, expresada en el predominio de la articulación y la distrofia muscular, baja movilidad, el subdesarrollo y dedos de los pies, contracturas( movilidad limitada de las articulaciones debido a los cambios patológicos en los tejidos blandos).Pero las lesiones internas( viscerales) son menos comunes.

La aparición de la enfermedad suele ser imperceptible y gradual, los casos agudos son raros. Con el desarrollo de la enfermedad y el proceso patológico que afecta a los nuevos órganos, la enfermedad captura todo el cuerpo y se manifiesta por múltiples síndromes.

Hablemos de la clasificación que tiene la esclerodermia sistémica. En

peculiaridades del especialista en la esclerodermia sistémica dice en el vídeo a continuación: Clasificación

Formas Existen dos formas básicas de la enfermedad:

1. forma difusa de esclerodermia sistémica con lesiones cutáneas generalizadas agresivos y rápidos, el desarrollo de nódulos en las extremidades, la cara, el cuerpo, la difusión gradual del proceso patológico en todos los órganos.
2. Akroskleroticheskaya( limitado) - con porciones separadas dañan la piel, el engrosamiento de la cara, manos, pies, tobillos y muñecas.síndrome de CREST - akroskleroticheskoy subformulario esclerosis manifiestos: calcificación
   • ( deposición de grandes cantidades de sales de calcio en forma de nodos bajo la piel, en el codo, la cadera, dedos del pie, a lo largo de los tendones y fascias);síndrome de Raynaud
   • ( espasmo de las arteriolas y capilares dedos con la circulación de sangre, dolor, sensación de frío y coloración azul de la piel);
   • una violación de la función del esófago;
   • esclerodactilia( piel firme sello en los dedos con atrofia de los tejidos subcutáneos);telangiectasia
   • ( dilatación de los vasos sanguíneos pequeños de la piel resistente en forma de ruedas dentadas y retículos).

También es importante saber: combinación

• de características SSD y otros trastornos del tejido conectivo( artritis, lupus eritematoso sistémico, dermatomiositis) se llama la cruz( la cruz) síndrome.
• forma visceral de SSc se expresa principalmente manifestaciones de órganos internos y patología de la piel prácticamente no observados. Asignar
• esclerodermia juvenil, que se caracteriza por la piel dañada focal específico, síndrome de Raynaud débil pero la inflamación, el dolor, la infracción de movimiento en las articulaciones( deformación de los miembros).Las lesiones tisulares de los órganos internos están ausentes, prevalecen las alteraciones funcionales.curso flujo

enfermedad

de la enfermedad se expresa en tres variantes principales que difieren en manifestaciones primarias, síntomas, la gravedad y el grado de severidad, y la dinámica pronóstico:

• aguda( en desarrollo activo);Forma subaguda
• ( extensión progresiva a moderada);
• forma crónica( inactiva).

ahora con más detalle:

• Cuando curso agudo durante el año por fibrosis progresiva de los tejidos y órganos, activa y la manifestación de los síntomas pronunciados, el desarrollo del síndrome "esclerodermia renal".Subaguda
• manifiesta daños en los tejidos de las articulaciones, músculos, piel, órganos, signos de inflamación inmunes( de acuerdo con análisis) por trastornos vasculares débiles;
• forma crónica se desarrolla lentamente durante 5 - 10 años, manifiestan gradualmente en los trastornos tróficos, daño vascular( como un síntoma de Raynaud, denso edema dérmico, la formación de cicatrices, contracturas, osteolize( resorción ósea), ulceración y estrechamiento del esófago, lesión miocárdica,. deformaciones de la piel tejido pulmonar son a menudo pequeñas, son limitados y por un largo tiempo, hay sólo un síntoma de la esclerosis sistémica

enfermedad en estadio

ocurre en tres etapas: .

1 - primaria ensignos( principalmente las articulaciones y vasculares( espasmo frío de tipo Raynaud, cianosis - cuando crónica) más favorable para

recuperación 2 -... la generalización o síntomas de la multiplicidad y agarrando la enfermedad de todos los sistemas y órganos de los resultados del tratamiento

menos visible 3.- cambio orgánico( etapa final con vascular severa, lesiones escleróticas, degenerativas y el desarrollo de la necrosis de las secciones individuales del cuerpo o de la función del órgano deterioro).El pronóstico más desfavorable para la recuperación y la calidad de vida.

Causas

causa de la enfermedad, así como otras enfermedades del tejido conectivo, la medicina es desconocido. se supone que el papel principal en el desarrollo de la esclerosis sistémica es un defecto congénito del sistema inmune que conduce a los trastornos autoinmunes. Esto da lugar a exceso de producción de anticuerpos nativos de las células de un organismo que trastornan el sistema inmunológico toma como extranjero, destruirlos.

En el caso de "extraños" SSD se considera que son las células del tejido conectivo. Los bloques inmunes específicas que se introducen en las vasijas, tejidos, órganos de plasma de la sangre durante mucho tiempo se movían, destruyendo poco a poco. También se considera una variante del origen viral y genético de la enfermedad.

A los siguientes factores de riesgo: superfriamiento

• ;Vibración y sacudidas
• durante el funcionamiento;Trauma
• ( a menudo, trauma en el cráneo);Enfermedades infecciosas
• ;
• contacto con sustancias químicas, farmacéuticas;
• alteración endocrina del cuerpo;trauma mental y sobrecarga nerviosa;Factor alérgico
• .

Acerca de los síntomas de la esclerodermia sistémica hablaremos más. Síntomas

principales signos clínicos de la esclerosis sistémica:

• sensibilidad al frío o el síndrome de Raynaud - principal síntoma frecuente. Se manifiesta en repentinos entumecimiento 2 - 4 dedos, sentimientos fríos, palidez repentina y los dedos azulados. Después de la finalización del ataque - el dolor, ardor, sensación de calor y enrojecimiento de los dedos. Posteriormente, a medida que la enfermedad progresa, capta los pies, labios, cara, lengua. Las fluctuaciones de la temperatura corporal
• ;
• pérdida de peso significativa antes de kahesii( hasta 10 kg o más);
• nutrición anormal del tejido;lesión renal
• en forma de nefropatía aguda - la función renal( llamado riñón esclerodermia) y en la forma crónica - con el daño a los glomérulos y los túbulos;
• kardiosklerosis, pericarditis, arritmia, trastornos del ritmo y la conducción de las contracciones del miocardio, insuficiencia circulatoria en los vasos coronarios, insuficiencia mitral funcional;
• piel lesión - un síntoma base( densa hinchazón dolorosa, induración - solidificación, la inmovilidad expresión de la cara moteado debido a la pigmentación desigual patrón vascular agudo, una vasodilatación de la cara, perdiendo);enfermedad
• pulmonar( enfisema, bronquiectasia, alveolitis fibrosante, la neumonía, fibrosis pulmonar);polineuropatía
• resistente( dolor, alteración de la sensibilidad en las extremidades, disminución de los reflejos tendinosos);hipotiroidismo
• , tiroiditis autoinmune, a veces - el hipertiroidismo, la disfunción sexual;
• trigeminismo( inflamación en el nervio trigémino);
• aumentó la ESR;aumento
• en proteína en la sangre( más de 84 g / l);
• alto contenido de inmunoglobulinas en la sangre;
• factor de articular( poliartralgia, artritis, periartritis con habilidades deteriorados de motor y patologías fibróticas, ostelioz( resorción ósea) falanges del dedo, el dedo deformidad; tejido interno
• calcificación, dedos, codos en forma de edema convexa blanco, brilla a través de la piel; esofagitis
• - inflamación del esófago con ulceraciones, dificultad para tragar, dolor y espasmos, estrechamiento de la luz esófago; pérdida
• de músculo en forma de miositis( dolor, fatiga, rigidez) sistemas

de diagnóstico. Me esclerodermia

signos básicos

1. lesión cutánea esclerodermia con pigmentación desigual, a partir de una inflamación densa, endurecimiento y la atrofia del tejido subcutáneo de las manos, la cara, toma la forma de una máscara. El síndrome de
2. Raynaud.
3. destrucción de las articulaciones y los músculos con el desarrollo de dolor, inflamación, trastornos del movimiento persistentesarticulaciones que combinan las características de la artritis revmatoidnopodobnogo, deformaciones periarticulares( atrofia y la inflamación de los tejidos blandos que rodean los huesos del esqueleto, miositis fibroso( inflamación del ratónquintales cicatrización) dedos
4. Osteólisis su acortamiento y la deformación.

métodos Pro de diagnóstico y tratamiento de la esclerodermia sistémica decirle al video de:

• datos Laboratory

En la sangre hay a veces - signos de anemia, reducidos o, al contrario, aumentando el número de leucocitos, ESR mayor que 20 mm / h, aumento de la proteína - 85 g / l,establecer( más del 22%) de inmunoglobulinas, una variedad de anticuerpos frente a ADN nativo.

orina - aumento de la excreción de hidroxiprolina( una indicación de fractura de hueso) la cantidad de proteína. Cuando

sangre estudios inmunológicos revelaron: la mitad de los pacientes - la presencia de la RF, a 30 - 90% - anticuerpo anti-nuclear con un 3 - 7% - células de lupus. Cuando

de rayos X detectados: deposición de sal

• debajo de la piel, sobre todo en los dedos, pies, codos, rodillas;resorción ósea
• en las falanges, codos, espalda departamentos costillas;
• osteoporosis alrededor de las articulaciones( tejido de la resorción ósea), cierta erosión del cartílago articular;extensión
• o estrechamiento del esófago esófago;
• difusa fibrosis pulmonar y un aumento en el gasto cardíaco.

Un electrocardiograma detecta los cambios de tejido miocárdico, bloqueo auriculoventricular.

Pro terapias en los remedios caseros para la clínica y la esclerodermia sistémica describen a continuación.

Tratamiento de

La esclerosis sistémica

- una enfermedad incurable, pero el tratamiento de los síntomas individuales y mejora el trabajo de los órganos, prolongando la vida del paciente y mejorar su calidad.

terapéutico y fármaco

tratamiento terapéutico de pacientes con SSc son siempre complejas, destinado a eliminar o mitigar los síntomas de la enfermedad. Medicamentos para el tratamiento divididos en tres grupos básicos:

1. antifibróticos: D-penicilamina, lidasa, colchicina, diutsifon.agentes
2. vasculares: vasodilatadores, fármacos, agentes antiapelmazantes( agregación) de las plaquetas y la formación de estos trombos superpuestos vasos angioprotectors para la normalización y el estado vascular( Nifedipina, Curantil, Trental, Reopoligljukin
3. Medios alivio de la inflamación y suprimir ciertas reacciones inmunes.. organismo( hormonas, fármacos antineoplásicos - citostático) Además

, se aplican:

• Hingamin, delagil, Plaquenil - aminohinolinovogo preparaciones; medios
• Reducir la presión arterial( Normatens, captopril, Capoten)

Aplicación Características preparaciones

D-penicilamina -. . La droga primaria para el tratamiento de la esclerodermia, se puede detener el desarrollo aguda de la enfermedad durante su curso agresivo de D-penicilamina reduce significativamente engrosamiento de la piel, los síntomas de Raynaud, impide pesadapatología de los órganos internos, ayuda a aliviar manifestaciones artralgia, mialgia, reduce la inflamación, y mejora el trofismo, el movimiento en las articulaciones. Reduce la frecuencia cardiaca, dificultad para respirar, síntomas de angina falsas, mejora la función de la deglución. Bajo la influencia de desaceleración D-penicilamina de enfermedades pulmonares observado un marcado aumento de la esperanza de vida de los pacientes.

menos efectos adversos, si el tratamiento se inicia con una dosis baja de 250 mg por día, con el aumento por 2 - 3 meses 450 - 900 mg. El curso dura varios meses hasta que se observe un resultado terapéutico positivo. El medicamento se bebe una hora antes de comer. Las dosis altas conducen a un aumento de los eventos adversos: glomerulonefritis, miastenia gravis, anemia, disminución de leucocitos y plaquetas, fiebre, erupciones en la piel, sangrado, convulsiones, pérdida de cabello. Contraindicaciones fallo primario renal, función hepática alterada, resistencia a la sustancia activa. Se utilizan fármacos inmunosupresores

sólo cuando un curso agresivo de la esclerosis sistémica y la amenaza de complicaciones, que amenaza la vida. Asignar azatioprina( azatioprina), ciclofosfamida en una cantidad de hasta 200 mg por día, clorambucil en una dosis 8 - 15 mg.

glucocorticosteroides( principalmente prednisolona) prescrita para un uso prolongado en aguda y subaguda, o 1 - 2 meses a exacerbación de esclerosis de los cambios inflamatorios crónicos y expresado. Miositis, pericarditis requiere el uso de una dosis diaria inicial de 30 - 50 mg( 3 - 4 dosis divididas) con una disminución gradual. Cuando curso agudo con fibrosis pronunciada de órganos y tejidos hormonas dar efectos sólo en combinación con D-penicilamina. El uso prolongado de corticosteroides no se recomienda en la esclerosis sistémica.herramientas

aminohinolinovogo ayudan con el uso a largo plazo se estima que muchos pacientes. Delagil a una dosis diaria - 0,25 g, Plaquenil - 0,4 g administrado en las MICs de tratamiento combinado a menudo - si el paciente no tolera D-penicilamina, mientras que los cambios significativos en las articulaciones.

• Para mejorar las lesiones dérmicas y articulares Lidaza inyectada por vía subcutánea en un 64 - 128 IU( cursos de 12 - 14 inyecciones) o lidasa utilizando electroforesis. Intervalos de hasta 3 meses. Aplicado, en general, con esclerodermia focal crónica. Contraindicaciones: gravedad del proceso agudo, permeabilidad significativa de los vasos sanguíneos.
• Desde el comienzo de la enfermedad necesitan mejorar la micro-circulación en los vasos, la prevención y la eliminación de su espasmo con el fenómeno de Raynaud. Aplique Prazosin, Reserpine, Methyldofu, Nifedipine, Diltiazem. Todos estos medicamentos tienen efectos indeseables graves, por lo que el curso del tratamiento es de corta duración. Los pacientes toleran bien los fármacos con Nifedipina con acción prolongada en dosis diarias de 30-60 mg( hasta 90 mg).Muy a menudo este medicamento muestra excelentes resultados de tratamiento.
• La ketanserina, un bloqueador de los receptores de la serotonina, ha demostrado su eficacia en la SSD.Iloprost reduce la severidad de los ataques, promueve la curación de las úlceras.
• Pentoxifylline se usa para activar la circulación de la sangre en los capilares.

Otros métodos

• La fisioterapia se prescribe necesariamente para mejorar la movilidad de las articulaciones. Con el fin de reducir la velocidad de enfermedad de las articulaciones
• , aliviar el dolor, la inflamación, la hinchazón - aplicar o fármacos antiinflamatorios no esteroideos o prednisolona( hasta 10 mg al día).
• La esofagitis refleja, que acompaña a la esclerodermia sistémica, requiere una atención especial. Uso significa la reducción de la acidez gástrica( cimetidina, Ranisan, ranitidina necesario, omeprazol - en la cápsula antes de la hora de acostarse).Se recomienda comer con frecuencia, pero en pequeñas porciones, para levantar la cabecera de la cama para dejar el café, chocolate, té fuerte, comida, relajarse en el esfínter esofágico existente.
• El masaje múltiple diario con aceites ayuda a mantener la movilidad de los dedos, las muñecas y los pies, y promueve la elasticidad de la piel. Para acelerar la curación de las úlceras( no infectado) se utiliza con los dedos de vendajes oclusivos, el lavado se lleva a úlceras, se separó el tejido necrótico mediante enzimas lubrican se usó la piel alrededor de la pomada de nitroglicerina difusión de vasos de agente - reserpina, oktadin. Si úlceras infectadas - llevaron a terapia antibacteriana local( Oflomelid, Stellanin)
• para reducir la sequedad de la piel, se debe utilizar cuando el lavado no es agente alcalino suave con aditivos de aceites, cremas, ungüentos basados ​​en hidrófila.
• Medicamentos como la penicilamina, alcaloide colchicina, vitaminas B10 y E mejoran la condición de la piel. La simpatectomía
• , utilizada en SDS, proporciona una mejoría inestable, sin impedir el desarrollo de lesiones vasculares. Hasta ahora, las formas de tratar el fenómeno de Raynaud no dan una recuperación completa. Con el desarrollo de lesiones gangrenosas de los dedos con isquemia vascular completa, a menudo se recurre a la amputación de las yemas de los dedos.
• pacientes con esclerosis sistémica recomienda - llevar ropa de abrigo en uso en frío guantes y calcetines aislados, a abandonar el hábito de fumar, evitar, en lo posible el estrés psico-emocional,null, utilizar ergotamina, las anfetaminas y los betabloqueantes.
• Para las infecciones pulmonares, se proporciona tratamiento antimicrobiano. Para eliminar la hipoxia en presencia de deficiencia de oxígeno, se realiza la oxigenoterapia. Todos los pacientes con SSD y lesiones pulmonares reciben la vacuna antineumocócica.
• Si las patologías severas de los órganos internos están ausentes, realice un trasplante de pulmón, bloquee el "corazón-pulmón".La detección precoz de la insuficiencia renal en la SDS permite preservar la función renal para prevenir la encefalopatía hipertensiva. El uso de fármacos antihipertensivos - captopril, clonidina, enalapril, propranolol, minoxidil, Lisinopril - estabiliza la presión arterial y la función renal se recupera.
• El desarrollo activo de la insuficiencia renal requiere un procedimiento de hemodiálisis inmediato. La función renal generalmente mejora después de 4 a 6 meses, y la hemodiálisis se cancela. La realización de un trasplante de riñón es inapropiada, ya que en la esclerodermia difusa, el proceso patológico afecta a todos los órganos.

Prevención de

La sospecha de SSD requiere un examen detallado inmediato de especialistas restringidos calificados. La prevención primaria de personas en riesgo incluye:

exámenes

1. profilácticos vez al año o cada seis meses, el examen clínico( atención especial - los niños de la pubertad edad con factores de riesgo)
2. La realización de los análisis de sangre necesarios,
3. orina cardiólogo Observación con la implementación y análisis de electrocardiogramas, neurólogo, psicoterapeuta
4. de rayos X y ecografía de los órganos internos
5. de seguridad en relación con el empleo SSD( funcionamiento sin enfriar el riesgo de lesiones, sobretensión y la vacunación), los jóvenes adolescentes con la orientación profesionalamenaza de desarrollo de la SSA.
6. Nutrition, aumentar la resistencia natural del organismo, con la excepción de fumar como un factor negativo, dañando los vasos.

todos los médicos especialistas en examinar y analizar la condición del paciente centrado en la detección de la primaria, a menudo mal definidos, la manifestación de la enfermedad. La prevención secundaria - la prevención de las exacerbaciones y el proceso de difusión - permite el diagnóstico precoz y la identificación de la CSS, el tratamiento activo en un hospital, y más tarde - paciente, el cumplimiento de las normas:

• acceso inmediato a un médico cuando se cambia el estado general o la aparición de síntomas oscuros;
• estricta esclerodermia sistémica dieta y el tratamiento prescrito;
• prevención del ajuste de la dosis de medicamentos sin el permiso del médico;hipotermia excepción, la fatiga, la carga de estrés y de activación factores
• ;
• en el caso de la próxima cirugía o terapia de los agentes antibacterianos de adición de infección mientras se mantiene una dosis de corticosteroides. Complicaciones

esclerodermia sistémica causa inflamación de los vasos sanguíneos pequeños, la proliferación de tejido fibroso alrededor de ellos, un engrosamiento y endurecimiento de las paredes. Un daño a los vasos sanguíneos conduce a alteraciones directas en las funciones de los órganos internos. principal amenaza es trastornos sanguíneos graves, la alimentación de las células de los tejidos y órganos con el oxígeno, lo que conduce a su destrucción patológica.

En la mayoría de los casos, sin diagnóstico preciso temprana y posterior tratamiento de la esclerodermia conductores activos a consecuencias graves. Entre las complicaciones: necrosis

1. ( necrosis celular) de tejido.fibrosis pulmonar
2. ( crecimiento de la lesión alveolar y la zona de tejido fibroso que conduce a la destrucción del pulmón).La hipertensión pulmonar
3. ( cerrando lumen vasculares pulmonares, causando la presión anormal con deterioro de la función del miocardio).
4. Proteinuria( excreción urinaria activa de grandes cantidades de proteína, lo que conduce a la enfermedad grave y la disfunción renal).
5. Arritmias e insuficiencia cardíaca.
6. Gangrena de las extremidades. En los procesos de tratamiento intensivo ausencia

de obliteración vascular, los tejidos, las articulaciones, los órganos toman amenazando irreversible. Acerca de la esperanza de vida de los pacientes con esclerosis sistémica, hablemos a continuación. Pronóstico del tiempo

• formas juveniles de la esclerosis sistémica es a menudo favorable al hundimiento gradual de los muchos síntomas de la esclerodermia.
• forma crónica de la ES en el comienzo de la aparición a una edad temprana, a menudo un pronóstico benigno y bastante favorable. La tasa de supervivencia de los pacientes con la forma crónica durante 10 años - más de 84%, con subaguda - aproximadamente el 62%, con un curso agudo - al final de la década, casi nadie se fue. Esto apunta claramente al hecho de que el carácter de la esclerodermia - un indicador muy graves para el futuro de pronóstico.
• en pacientes con esclerosis sistémica con una alta incidencia de anormalidades en los cromosomas, la perspectiva más negativa.

D-penicilamina - hasta hoy el único medio de influencia activa en la forma aguda de la enfermedad, que es capaz de frenar su desarrollo y mejorar significativamente el pronóstico. Durante los 6 años de los pacientes que toman penicilamina, sobrevivido 9 de cada 10 personas, y sin tratamiento - sólo 5 de 10. El estudio encontró que el impacto de la terapia a largo plazo en dosis elevadas( 1,5 g de cantidad diaria) con el curso agresivo de la enfermedad con una disminución significativa en las muertes.

factor importante para la supervivencia y la recuperación de los pacientes con ES - el empleo racional de los pacientes que

• para la transferencia de esclerodermia sistémica severa y aguda a la discapacidad;
• y en forma crónica - completamente libre de trabajo físico pesado, excluyendo también la posibilidad de sobreenfriamiento y contacto con productos químicos.

El esquema competente de terapia y trabajo adecuado influye positivamente en la predicción del SSS y permite mantener la capacidad de trabajo normal y el nivel de vida más activo de los pacientes con ITS.

En este video se incluye información aún más útil sobre la terapia y el pronóstico para la esclerodermia sistémica: