de la cuota de ganglioneyroblastom nervioso simpático sistema de más del 40% de los casos, lo que les sitúa en la segunda posición en este grupo de tumores. Muy a menudo ganglioneyroblastomy afectar a los niños, cuya edad está establecido en el intervalo de edades de cuatro a diez años.conversación
merece ganglioneyroblastoma combinación especial cuya estructura( estructura ganglioneuroma casi idéntica) comprende porciones que consisten en células nerviosas embrionarias( neuroblastos).
Neoplasias de este tipo que se encuentran en los niños en edad escolar secundaria, así como los jóvenes de no más de veinte años. Lo
ganglioneyroblastoma?
Ganglioneyroblastomoy llama neoplasia maligna neurogénica compuesto de neuroblastos y células ganglionares se caracterizan por diferentes niveles de diferenciación. Externamente
es una neoplasia maligna que no tiene un ensamble de la cápsula se asemeja a un color gris o gris-rosa con múltiples focos de necrosis y hemorragias.
causas y síntomas de la enfermedad de los especialistas en neurología
todavía no tienen datos precisos sobre las razones para dar un impulso a ganglioneyroblastomy.
sólo se sabe que se trata de un resultado de ganglioneuroma malignidad.
Ganglioneyroblastome asigna una posición intermedia entre estos tumores benignos y malignos neuroblastoma y altamente agresivo.
Características clínicas ganglioneyroblastomy localización definida de tumor:
- Ganglioneyroblastoma situado en el espacio retroperitoneal se manifiesta por un complejo síntoma común: el paciente es un fuerte descenso en el peso corporal, anorexia persistente( pérdida completa del apetito), fiebre acompañada de aumento persistente de la temperatura hastalos valores superiores a 38 grados y un número reducido de glóbulos rojos y la hemoglobina en la sangre. Otra manifestación característica del proceso de tumor maligno es la presencia de edema periorbital. Debido a la violación de la salida de líquido linfático, se localiza con mayor frecuencia entre los ojos, provocando la aparición de la denominada puntuación de síntomas - hematomas debajo de los ojos. El exceso de sangre sustancias fisiológicamente activas - norepinefrina, epinefrina y dopamina - implica la taquicardia desarrollo( palpitaciones), hipertensión arterial y la hiperhidrosis( sudoración).Los pacientes a menudo observan enrojecimiento de la piel, dando lugar a enrojecimiento de la cara, así como la diarrea crónica. Para
- mediastino ganglioneyroblastomy caracterizado por alteración de la función respiración: pacientes atormentados por falta de aliento, tos, episodios recurrentes de asfixia( asfixia).Su respiración( los médicos llaman estenótica o estridor) se vuelve muy ruidoso: sibilante llena de sibilancias. El complejo de los síntomas anteriores se produce típicamente ya sea porque los mecanismos de respuesta de reflejo, ya sea debido a la laringe paresia neuropático, el desarrollo de como resultado de la compresión del nervio vago y sus ramas que crecen tejido tumoral. La sintomatología de los trastornos de la función respiratoria aparece de repente y se está desarrollando muy rápidamente - dentro de unos pocos días. Neoplasias, como regla, caracterizado por su pequeño tamaño, no afecta a los pulmones y lleva a un cambio de los tejidos mediastino. Si el tumor comprime la estructura de los ganglios simpáticos torácica, el cuadro clínico se complementa con una violación de la función de la transpiración( dishidrosis), el advenimiento de anisocoria( alumnos de diferentes tamaños) y el síndrome de Horner, que se manifiesta por un complejo de síntomas: enoftalmos( desplazamiento del globo ocular a la órbita), ptosis( ptosis del párpado superior) y miosis( contracción de la pupila).
- Ganglioneyroblastoma localizada en el tejido cerebral se manifiesta síntomas característicos de tumor intracerebral.síntomas focales se reducen a una violación de precisamente esas funciones para el control de los cuales la parte afectada del cerebro responsable. Al mismo tiempo, pueden sufrir la memoria, la atención, el oído, vista, olfato, funciones sensoriales y motoras del cuerpo. La gravedad de estas pantallas puede ser diferente.
tienen una gran capacidad para la formación de metástasis. La metástasis del gangliononeblastoma del cerebro se limita a los límites del sistema nervioso central, es decir, las células cancerosas solo pueden afectar la médula espinal y el cerebro.
Ganglioneyroblastomy retroperitoneal y mediastínica metástasis en el tejido óseo, el hígado( y otros órganos internos), y los ganglios linfáticos. El ganglioneyroblastomy curso
clínica aislada pasos siguientes:
- maligno etapa neoplasia I es limitado al órgano afectado.
- La etapa del tumor II abandona el cuerpo que se convirtió en el foco de la lesión primaria, pero no tiene tiempo para diseminarse a los ganglios linfáticos.
- Ganglioneuroblastoma III etapa, rompiendo la línea media, implica en el proceso del tumor los ganglios linfáticos ubicados en ambos lados de la columna vertebral.
- El tumor de la etapa IV causa un daño significativo al cuerpo debido a la aparición de focos metastásicos en los tejidos de los huesos y los órganos internos.
Diagnóstico de un tumor
- El diagnóstico de ganglioneuroblastoma comienza con un examen de laboratorio de sangre y orina. Tumor indica altos niveles de prostaglandinas y catecolaminas( norepinefrina, dopamina) y productos formados como resultado de su descomposición en muestras de mano. La encuesta de rayos X
- en este caso no es un método informativo, ya que los datos obtenidos de este estudio pueden ser solo una evidencia indirecta de la presencia de un tumor en el cuerpo del paciente. Una radiografía en ganglioneuroblastoma del espacio retroperitoneal solo indicará la presencia de calcificaciones paravertebrales y algo de estiramiento de los asas intestinales. Un tumor localizado en el mediastino aparece en la radiografía como una sombra densa y redondeada.
Con el fin de visualizar el tumor, se aplican métodos modernos de diagnóstico que se deben realizar en un equipo médico muy complejo y caro: exploraciones
- multicorte TAC de los órganos internos( en el transcurso de esta tabla tomógrafo de la investigación se mueve continuamente, y su tubo gira todo el tiempo);Examen de ultrasonido
- de la cavidad abdominal;
- neumomediastinografía - el método de examen radiográfico del mediastino, que implica la introducción de óxido nitroso u oxígeno en la fibra mediastínica;Tomografía computarizada
- de órganos localizados en el tórax;
- para sospecha de tumor cerebral realizar imágenes de resonancia magnética de este órgano.
Para excluir la presencia de metástasis o confirmar su presencia, recurra a: gammagrafía con
- del esqueleto;
- examen de ultrasonido del hígado;
- punción biopsia de los ganglios linfáticos.
El método más confiable e indiscutible para detectar ganglioneuroblastoma es un estudio de laboratorio de los tejidos tomados del paciente durante la biopsia.
En la realización de biopsias estereotáxicas piel del corte y los tejidos blandos de la cabeza y el hueso craneal operar diminuto orificio para la introducción de una aguja especial. Llevándolo a un lugar estrictamente definido, tome una muestra del tejido cerebral. Después de retirar la aguja, la herida se sutura.
La muestra tomada se somete a un minucioso examen histológico.
Confirmación de que en el cerebro del paciente es precisamente ganglioneyroblastoma es la presencia de pequeñas neurocitos inmaduras que tienen diferente grado de diferenciación, grandes neurocitos multinucleadas( su citoplasma contiene vacuolas), pequeños quistes y áreas necróticas.
Ganglioneyroblastomu necesario diferenciar tumores malignos de una estructura de células pequeñas, por ejemplo, de tumores metastáticos, linfomas y glioblastomas.
ganglioneyroblastomy Tratamiento
Para el tratamiento aplicado terapia compleja ganglioneyroblastomy proporcionar cirugía, radioterapia y el uso de drogas.
El valor principal se otorga al tratamiento quirúrgico:
- operación para eliminar un ganglioneyroblastomy cerebro lleva neurocirujano. El procedimiento de intervención quirúrgica en este caso corresponde plenamente a los principios utilizados en el curso de las operaciones en el cerebro.
- ganglioneyroblastom La extirpación quirúrgica de retroperitoneal localizada y mediastinal realiza cirujano torácico. Si el tumor no ha tenido tiempo para crecer en las estructuras de tejido que rodea llevó a cabo una operación de su eliminación radical, que consiste en la extirpación de una neoplasia maligna. En este caso, la resección de los tejidos adyacentes no se lleva a cabo. Si el proceso neoplásico ya se ha extendido a los tejidos circundantes, que se utiliza la táctica de ganglioneyroblastomy eliminación extendida que proporcionan la resección de ganglios linfáticos y grasa afectadas. Si por alguna razón, la eliminación completa del tumor es imposible reducir la presión ejercida sobre sus tejidos extensas estructuras anatómicas adyacentes operan operación paliativa que consiste en ganglioneyroblastomy resección parcial.
Para mejorar los resultados del tratamiento quirúrgico de quimioterapia usado:
- en la búsqueda de regímenes terapéuticos más eficaces se utiliza primero monoquimioterapia que consiste en la recepción de ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina y sin embargo una serie de fármacos que suprimen la actividad de las células tumorales.
- práctica más reciente ha demostrado la eficacia de los fármacos citotóxicos tales como ifosfamida y carboplatino.
- Today( en los casos más graves), quimioterapia, realizado con dosis altas de fármacos citotóxicos, está precedida por un trasplante de médula ósea.
sesiones de radioterapia se utiliza a veces para tratar los adolescentes y jóvenes de edad de los pacientes, aunque el desarrollo progresivo del tratamiento medicamento contra el cáncer casi les es llevado a valor cero.
baja demanda de la radioterapia también se explica por el hecho de que ganglioneyroblastomy más a menudo se desarrollan en el cuerpo de los niños pequeños, la exposición que puede conducir al daño por radiación a distancia extremadamente peligroso.
el desarrollo de una estrategia de tratamiento para cada caso individual, el equipo de tratamiento de expertos( que consta de un cirujano, radiólogo y quimioterapeuta) deben tener en cuenta dos factores muy importantes: factores de pronóstico
- identificados en pacientes jóvenes en el momento del diagnóstico;se lleva a cabo
- respuesta malignidad al tratamiento.prevé
- de dos años de supervivencia de los pacientes con promedio ganglioneyroblastomoy no supere el 70%.
- pronóstico más favorable tienen tumores que se localizan en el mediastino posterior. La supervivencia de tales pacientes está en el nivel del 80%.La supervivencia a los
- ganglioneyroblastome situado en el espacio retroperitoneal no es más del 60%.
- En el caso de la detección temprana de los tumores, y su retirada después de la supervivencia radical años de los pacientes es de al menos 95%.
- Ganglioneyroblastoma común, y dio metástasis deja una oportunidad para una supervivencia de dos años de sólo la mitad de los pacientes.