Hay muchas enfermedades que son raras y se encuentran en casos excepcionales. Una de estas patologías es la macroglobulinemia de Waldenstrom.
¿Qué es la macroglobulinemia de Waldenstrom?
Esta es una rara hueso tumor ósea, linfocítica y formado a partir de células plazmotsitarnyh, para las que típicamente aumentan de tamaño del bazo y del hígado.
Además, la patología se acompaña de frecuentes hemorragias nasales, la presencia de proteínas anormales en la sangre y anemia.
Esta es una enfermedad hereditaria de la sangre, llamada.síndrome de Hematología caracterizado por la presencia en la macroglobulina sangre - sustancia proteínica que se forma por la actividad de los linfocitos B.
resultado de la producción excesiva de proteínas de la sangre se vuelve excesivamente viscosa, lo que resulta en problemas de sangrado y formación de trombos. La velocidad del flujo sanguíneo vascular disminuye, los depósitos de sangre crecen y la capacidad para tragar sangre se inhibe. Como resultado, se violan los procesos de formación de trombos y aparece una tendencia al sangrado.
En las células normales de linfocitos B están implicados en la formación de M-globulina, pero si la función de la sustancia medular por cualquier razón se rompen( típicamente debido a los tumores), entonces hay un macroglobulina salida activa. Razones
enfermedad de patogenia bases enfermedades son causadas por la multiplicación de las células cancerosas, promueve la producción de elementos de inmunoglobulina.
Estas células se diseminan al bazo, el hígado y la médula ósea. Allí proliferan rápidamente y comienzan a producir macroglobulina patogénica. Como resultado, ocurre la formación de macroglobulinemia.
factores predisponentes tales macroglobulinemia:
- X-ray irradiación o exposición a la radiación;Factores
- exposición a sustancias químicas, que incluyen el uso de ciertos fármacos( antibióticos o sales de oro), y la exposición industrial de productos químicos( inhalación, o la penetración percutánea) dichos productos de pintura, ésteres, etc.;
- Factores de origen biológico como virus, infecciones intestinales, lesiones de tuberculosis, condiciones estresantes o tratamiento quirúrgico.
Hasta el final de la causa del desarrollo de tales procesos patógenos no están definidos. Aunque no es una teoría de viral macroglobulinemia origen genético, según la cual la presencia de factores específicos en el cuerpo puede penetrar virus( de quince).Estos virus penetran en la defensa inmune y entran en las células inmaduras de la médula ósea, lo que provoca su división descontrolada.
un papel en el desarrollo de la patología juega un factor hereditario, debido a que la sangre sea más propensa a desarrollar tumores en ciertas familias y en individuos con anomalías cromosómicas estructurales y. Los síntomas
antes de que los síntomas característicos en pacientes con macroglobulinemia de Waldenstrom enfermedad observó pérdida de peso, fatiga, malestar general y constante debilidad excesiva y manifestaciones artralgicheskie giperpotlivost.
Además, los pacientes tienen tales signos de patología:
- Letargo patológico;
- Deterioro auditivo periódico, propenso a la autocuración;
- Retraso explícito, a veces llegando a una pérdida de conciencia;
- Perturbación de la movilidad de las extremidades;deposición
- de exceso de proteína en los tejidos de los órganos internos, lo que lleva al desarrollo de trastornos de la articulación funcional, problemas con la actividad del corazón, aumento de la lengua y su movilidad pobre, malestar y dolor en diferentes zonas del cuerpo, causadas por daños en los nervios.
Un rasgo característico de la macroglobulinemia de Waldenstrom es la tendencia al sangrado gingival y nasal.
Patología mucho menos frecuente acompañada de hemorragia subcutánea. Dichos síntomas hemorrágicos son causados por el deterioro del encolaje plaquetario debido al alto contenido de proteína en la sangre.
Complicaciones de
Por lo general, macroglobulinemia primera implica como vénulas en los procesos patológicos de los elementos del sistema cardiovascular, capilares y así sucesivamente.
Puesto que la intensidad del flujo de sangre cae, el desarrollo de varias lesiones de la retina y la función renal alterada, debido al proceso de cálculo renal con depósitos de urato, oclusión vascular y así sucesivamente.
Además, los procesos makroglobulinemicheskie patológica acompañado de una reducción en la defensa inmune e infecciones que ocurren debido a la reducción obscheorganicheskoyezistentnosti( infecciones oportunistas).
Con el desarrollo de la enfermedad desarrollan anemia y coma asociado con la pérdida de la consciencia debido a la obstrucción de la luz vascular en las arterias cerebrales exceso de proteínas.patología de diagnóstico de fallos
se realiza en base a la imagen general de la sangre. Formación de eritrocitos aglomerados y el crecimiento de la velocidad de sedimentación, la presencia de leucocitos inmaduros y aumento del contenido de las células de linfocitos - todo esto indica la presencia de la macroglobulinemia de Waldenström.
procedimiento adicional que confirma el diagnóstico similares es inmunoelectroforesis, ayuda a identificar el contenido excesivo de inmunoglobulina M en la sangre.
Además, una característica adicional de ayudar en el diagnóstico, es un aumento en la configuración de hígado o bazo y así sucesivamente. Los estudios como MRI, ECG, los diagnósticos de rayos X, ultrasonido, CT espiral y otros estudios. El tratamiento de la enfermedad
en las primeras etapas de desarrollo de la macroglobulinemia supuestos para supervisar el proceso tumoral. Si hay que acelerar el desarrollo del crecimiento del tumor en la médula ósea o tumor, se indica el tratamiento. La terapia
implica el uso de varias técnicas: tratamiento quimioterapéutico
- - implica el uso de medicamentos que destruyen las células cancerosas. Esto incluye medicamentos, citostáticos, que tienen efecto antitumoral;
- de trasplante de médula ósea - Esta técnica se considera que es el único capaz de conducir a una curación completa del paciente;
- La transfusión de glóbulos rojos - técnica similar es necesario en el caso de una anemia pronunciada, cuando el paciente tiene coma anémico o nivel de hemoglobina de menos de 70 g / l;
- terapia extracorpórea - implica una purificación de la sangre por medio de dispositivos especiales, tales como la plasmaféresis, hemodiálisis, o hemosorption etc. duración pronóstico
de vida de los pacientes y
prevención de la presencia de la enfermedad esperanza de vida macroglobulinemia de Waldenstrom es generalmente 6-7 años, siempre que se proporcionará al paciente.cuidado terapéutico oportuno y moderno.
Desafortunadamente, no hay medidas preventivas específicas para prevenir el desarrollo de macroglobulinemia.