Crear una clasificación y dividir Epidermolisis bullosa( EB para abreviar) en ciertos tipos de uso de la microscopia electrónica gestionada.Él ayudó a ver los diferentes niveles de daño a la piel, y los expertos tomaron esta información como base para la clasificación. Hay tres tipos de la enfermedad y el cuarto tipo se consideran por separado: forma
- sencilla de EB - así los casos en que la localización de ampollas está en la superficie de la epidermis designado;Vista de límite
- de BE - las burbujas se encuentran en un nivel que se llama placa de luz;
- es una especie distrófica del AS de : este nombre adquiere la enfermedad cuando las ampollas se localizan en la capa papilar, en la parte superior. Variante
- de BE - Síndrome de Kindler: no existen regularidades en la localización de las ampollas, su formación se observa a diferentes niveles.
Cada tipo de especialista en enfermedades se divide en subespecies. Difieren de acuerdo con el signo de que los genes mutaron y el tipo de herencia.
Causas de
La epidermólisis bullosa se hereda. Uno de los padres puede ser que ambos padres tienen una mutación de ciertos genes. Al mismo tiempo, pueden ser personas bastante sanas.
Un niño concebido, con ciertas combinaciones de la genética de los padres, hereda la enfermedad. El tipo de problema depende del camino de la herencia: recesivo o dominante. Se trata de la forma de la interacción de un par de genes. Estos matices, que son propiedad de la genética, afectarán el tipo y subtipo de la enfermedad.
Síntomas de
El principal signo de la enfermedad es la tendencia del cuerpo a la erosión incluso después del menor impacto sobre la piel y las superficies mucosas. Característica de la aparición de burbujas. Las erupciones pueden ocurrir y sin razón aparente.
burbujas tienen tales características:
- cavidad llena de contenido claro, burbujas
- a veces se llena con fluido hemorrágico, burbujas
- aparecen tensas.burbujas Localización
pueden ser diferentes: pies
- y manos, boca
- , Rodillos de uñas
- , cavidad axilar
- , toda
- superficie de la piel.
Dependiendo de qué especies y subespecies derrota refiere enfermedad, ampollas pueden curar:
- con la aparición de cicatrices,
- sin dejar rastro.
Diagnóstico
Se utilizan tres métodos para determinar el tipo de enfermedad:
- método de inmunofluorescencia indirecta permite encontrar información acerca de las proteínas estructurales: su ausencia o presencia, distribución a la vejiga, así como otra información que permite a los profesionales para comprender las características de una patología, la enfermedad se correlaciona con un tipo y subtipo particular.
- manera fiable - un estudio de pequeñas muestras de piel tomadas de los lugares afectados por biopsia, utilizando microscopía electrónica de transmisión. De esta manera se determina en qué capa de la piel se producen procesos patológicos, es decir, el tipo de enfermedad se vuelve claro. El análisis genético
- revela mutaciones de los genes y todos los detalles de este asunto. Expertos en todos los datos obtenidos se puede decir sobre el tipo de herencia. Este tipo de diagnóstico puede prenatales por secuenciación directa.
epidermolisis bullosa en niños( foto) El tratamiento de los pacientes
Epidermolisis bullosa
Ayuda sufren de EB, ofrece compleja. Patología refiere a una enfermedad sistémica, por lo que el tratamiento se coordina acciones de un equipo de médicos.
método terapéutico de tratamiento
sintomático consiste en el mantenimiento de la piel con el objetivo de:
- prevenir aumento en el área de burbujas,
- crear condiciones en las que ninguna burbuja sucede manipulación, debido a que una situación de este tipo conduce a la erosión de la superficie de la piel;
- si hay una herida, entonces para ellos es proporcionado por enfermería cualificado, a menudo usan vendajes medicados especiales que no se adhieren a la herida. Si no se enrollan principal problema se reduce a su curación y las condiciones para la epitelización.
En este video usted aprenderá acerca de una persona con esta patología:
medikamentozno
manera de usar la droga tales direcciones: analgésicos, vitaminas
-
- , antibióticos
- , drogas
- funciona a nivel genético y el control de los procesos.
Otros métodos
Los tratamientos actuales:
- Las células madre para afectar ozdoravlivayusche en las células emergentes.terapia Protein
- - la terminación de la proteína que falta en el cuerpo para regenerar fibras de colágeno.
- La terapia de combinación cuando se utilizan injertos de piel.terapia celular
- - se administra al paciente las células del donante con genes sanos, que codifican la proteína.terapia
- gen - se administra al paciente un gen que ha sido dañado, que codifica la proteína. Medidas de Enfermedades
prevención
para prevenir las exacerbaciones de la enfermedad:
- para el paciente recoger la ropa, zapatos, artículos para el hogar, que excluyen el trauma en contacto.
- Los pacientes se les aconseja una dieta especial que contiene un número suficiente de proteínas de fácil digestión.
- la supervisión de un médico y tratamientos preventivos. Las complicaciones
En el caso de la formación de heridas son posibles complicaciones debido a su infección.
Algunas formas conducen a la derrota de los órganos internos de la enfermedad. Hay tales violaciónes:
- estrechamiento del esófago,
- estreñimiento, diarrea
- ,
- obstrucción del esófago, enfermedades
- del recto,
- dificultades para tragar, enfermedad
- del estómago,
- daños en la córnea,
- distrofia muscular,
- ectropión, enfermedades dentales
- ,
- cardiomiopatía,
- fusión de los dedos, las infecciones de las uñas
- .
pronóstico La enfermedad genética no se puede curar por completo. Es necesario ser supervisado por médicos para evitar un empeoramiento de la situación. De gran importancia es el hecho de qué tipo de enfermedad tiene el paciente.
Las formas graves de la enfermedad pueden llevar a tales resultados: la discapacidad
- a una edad temprana,
- la muerte de los recién nacidos durante varios meses o incluso días.
Este video contiene el consejo de los pediatras con respecto a la epidermólisis bullosa:
