Mediante el tratamiento de enfermedades de la piel, enfermedad Dere como una variedad de ictiosis congénita puede caracterizarse como una forma de disqueratosis asociada con una alteración de proceso de queratinización de la capa superior de la epidermis. La falta de datos y la prevalencia de la enfermedad no nos permiten juzgar su epidemiología, sin embargo, los signos y síntomas pueden ocurrir con bastante frecuencia, ya que hay varias etapas en el desarrollo de la enfermedad y todos ellos difieren en sus manifestaciones.
Hoy os voy a mostrar cómo manifestarse disqueratosis folicular en los fetos, lactantes, niños, adultos, ¿cuáles son las causas de la ictiosis congénita, y cómo tratar adecuadamente.
Características de la enfermedad
Las manifestaciones en mujeres y hombres no son diferentes;el síntoma principal de la enfermedad es la aparición de sellos en la piel, que surgen debido a la presencia de un gen defectuoso. La enfermedad de Darya es hereditaria, ya que la mutación genética puede transmitirse tanto a hombres como a mujeres. En este caso, se observa la dominancia autosómica del gen mutado.
La base de la enfermedad de Darya es una combinación de los siguientes factores: cambios estructurales
- en la composición de desmosomas;
- desarrollo de alteraciones en la formación de complejos de no-filamentos-desmosomas;
- aparición de un defecto en la composición y estado del cemento intercelular;
- acelerar vacuolización individual de células epiteliales con condensación activo en su interior un gran número de tonofilamentos, lo que conduce a la formación de dos tipos de células - de granos y cuerpos redondos.
Por lo tanto hay un aumento en la actividad de enzimas que participan en la queratinización de la epidermis y disminución de la inmunidad celular mediante la reducción del contenido de zinc en las células de la piel. La enfermedad de Darier
( foto)
Clasificación
Hoy hay cuatro principales formas clínicas de la enfermedad de Darier:
- folicular clásica;
- localizado( zosteriforme o lineal);
- vertido;
- es vesicular-bulloso.
El desarrollo de la enfermedad se observa principalmente en la adolescencia. La naturaleza de la enfermedad de Darya es crónica con una progresión gradual en el verano: la piel se vuelve más susceptible a la luz solar( rayos UV).
Causas Las principales causas de la enfermedad de Darier son los cambios genéticos que tienden a ser heredados tanto en hombres como en mujeres. La herencia es autosómica dominante. Los síntomas
Las manifestaciones más frecuentes son cambios enfermedad de Darier de la piel, lo que aumenta gradualmente de grosor se hace más grueso y basto. Probablemente la manifestación de peeling, con varias formas de la enfermedad, el peeling tiene una intensidad diferente. También síntomas
enfermedad de Darier activación tiene los siguientes síntomas:
- densa aparición de múltiples pápulas táctiles, carácter folicular tiene un diámetro de 0,3-0,6 cm que tienen una forma esférica con el plano papilolomatoznoy en la superficie de que se recubre con pequeñas escalas; .Las pápulas
- en la piel tienen un pronunciado color marrón grisáceo, rara vez - color de la piel;lesiones cutáneas
- se producen principalmente en la cara y el cuero cabelludo, en el pecho, detrás de las orejas, en grandes pliegues;
- en la confluencia de pápulas individuales surgen placas verrucásicas. Además, se pueden desarrollar pequeñas burbujas en la piel, a menudo en el cuello.
A menudo puede haber cambios en la condición de la superficie de la uña: hay rayas longitudinales de flores rojas y blancas uñas comienzan a exfoliar.
ictiosis congénita en un niño( foto)
Diagnóstico de enfermedad de Darya
El cuadro clínico le permite realizar un diagnóstico preliminar, pero para refinarlo y determinar el método de tratamiento, se deben llevar a cabo varios estudios adicionales de la piel afectada. El método de laboratorio de investigación es el examen histológico.
Se considera el siguiente tratamiento, dirigido a la ictiosis congénita en forma de enfermedad de Darya.
Tratamiento La curación completa, pero los métodos modernos de tratamiento de la enfermedad de Darier no pueden ser alcanzados para eliminar de forma rápida y permanentemente los síntomas desagradables de cambios patológicos en la piel y restaurar la salud. Acerca del tratamiento de la enfermedad de Darier
decirle al vídeo: zonas queratinizadas
método terapéutico
- aparición de la piel pueden ser tratados con preparaciones de vitamina A, lo que mejora la condición de la piel y puede reducir la manifestación de la enfermedad. La vitamina A también mejora la absorción de zinc de preparaciones multivitamínicas y productos alimenticios, lo que también afecta positivamente a la piel. El tratamiento generalmente se realiza de forma ambulatoria.
- También se utiliza el uso de baños de perlas con ungüento queratolítico en forma de apliques.
Por el método medicamentoso
En caso de exacerbación de la enfermedad de Darya, el paciente generalmente está hospitalizado. Durante el tratamiento, se le administra ingesta oral de vitamina A, además de sus inyecciones. La duración del tratamiento se selecciona individualmente.
Operación
- Para casos particularmente complejos de lesiones cutáneas en la enfermedad de Darya, se puede prescribir una intervención quirúrgica o electrocoagulación.
- Con desarrollo paralelo de infección bacteriana, se debe usar terapia antibacteriana.enfermedad
Prevención
- Puesto que la enfermedad de Darier sólo se transmite por herencia, en el paso de asesoramiento puede ser recomendado como una medida preventiva por un dermatólogo en presencia de la enfermedad en cualquiera de los familiares de las parejas que están planeando un embarazo.higiene Regular
- , seca los ungüentos y cremas para la piel, el uso de fondos especiales para la ducha y baño - todos estos factores deben tomarse cuando la propensión a enfermedades de la piel.
Acerca de qué complicaciones pueden conducir a la presencia en la historia de la enfermedad de Darya( enfermedad de disqueratosis folicular), lo explicaremos a continuación.
disqueratosis folicular( foto) Complicaciones
En la identificación de la enfermedad de Darier, en ausencia de las complicaciones del tratamiento necesarias puede ocurrir como un empeoramiento de las manifestaciones externas, la aparición de hinchazón de la piel, el deterioro en su condición con erupciones cutáneas.
Prognosis
El tratamiento, programado en el tiempo y llevado a cabo en un complejo, le permite obtener una mejora persistente en la condición de la piel. Sin embargo, no se debe esperar una recuperación completa.