la introducción de una lesión de la piel bastante infrecuente, porfiria es la enfermedad auto-cromosómico que se manifiesta en la alteración metabólica y el proceso de formación de pigmento de color rojo sangre. La mutación del gen responsable de la síntesis y asimilación del componente rojo de la hemoglobina - hemo conduce a la liberación excesiva de su cuerpo a través de las heces y la orina, lo que les da un tinte rojizo distinta. Las micropartículas de hemo en rojo, de pie por el cuerpo del sistema excretor, y dar algo de sombra de blanco del ojo, dientes y encías. El inicio de la enfermedad puede ser desencadenado por factores tales como trastornos gastrointestinales, enfermedades mentales, procesos hemolíticos en el cuerpo, así como también fotodermatosis.
impacto de esta enfermedad se caracteriza no sólo los órganos internos, sino también en el aspecto del paciente: hay un adelgazamiento significativo de la piel, se convierte en un color marrón brillante, y en contacto con el sol en él formó cicatrices y ampollas que dejan atrás las cicatrices visibles. También hay un efecto negativo frecuente sobre el estado del cartílago en la nariz y las orejas, lo que desfigura la apariencia del paciente. Ciertas características de esta enfermedad lo hacen similar en la descripción clásica de los vampiros que temen a la luz solar, tienen un color rojo de proteínas en los ojos y se alimentan de sangre.
Características de la patología
Esta lesión de la piel, como la porfiria, se produce con la misma frecuencia tanto en hombres como en mujeres. También hay una forma congénita de la enfermedad, cuando el recién nacido se una orina de color rojo brillante, con el tiempo aparecen los dientes con un resplandor rojizo, y luego mostró un aumento significativo del bazo.
en la piel cuando se expone a la luz solar generar úlceras y ampollas que se rompen a medida que maduran tamaño significativo, la piel son cicatrices que no pasan por la vida. Las úlceras y las lesiones cutáneas en los bebés son inseminadas rápidamente por bacterias, lo que provoca una infección secundaria y un deterioro general. Sin embargo, la forma congénita de la enfermedad no es muy común. Las personas adultas son más propensas a la porfiria cutánea.
Con la edad, este daño aparece con menos frecuencia, pero hay casos de diagnóstico de porfiria cutánea y en la vejez, cuando la piel recibe un aumento de la sensibilidad al sol, sus expresiones se producen y ampollas. Los dientes también adquieren un color rojizo. Los cambios en el funcionamiento de los órganos internos se manifiestan en forma de fallas en su trabajo y deterioro del estado general del paciente.
Clasificación de
Hoy en día existe una clasificación que se utiliza para separar las subespecies de la enfermedad en cuestión. Hay dos tipos de esta enfermedad, que tienen una serie de diferencias en las manifestaciones externas y requieren un efecto terapéutico algo diferente. A estas variedades de la enfermedad se suele incluir:
- hepática;
- es eritropoyético.
Dependiendo del grado de manifestaciones porfiria también se pueden clasificar, tiene su división en los siguientes tipos:
- porfiria aguda con pasaje, momento en el cual hay crisis clara manifestación y períodos de remisión, cuando los síntomas característicos se reduce significativamente el dolor se reducen;
- es una enfermedad con el curso crónico de , que se caracteriza exclusivamente por manifestaciones cutáneas. Al mismo tiempo, los cambios orgánicos negativos no se expresan con mucha claridad.
A su vez, la variedad aguda de porfiria tiene su gradación: porfiria aguda intermitente
- ;Porfiria
- , caracterizada por una escasez aguda en el cuerpo de dihidratasa del ácido aminolevulínico;Variedad variada
- ;
- es una forma hereditaria que pasa de madre a hijo.enfermedad
tener crónica y se caracteriza por lesiones de la piel son sólo la siguiente división en tipos:
- eritropoyética congénita porfiria;Porfiria cutánea tardía
- ;Protoporfiria eritropoyética
- .
Tal un número considerable de diferentes clasificaciones se puede atribuir a una lesión de la piel revelado a un cierto tipo, que requiere efectos terapéuticos específicos, eliminando así la mayoría de los síntomas característicos y eliminar la causa de este fracaso. La porfiria aguda intermitente
, y - el tema del siguiente video:
La causa más común de los síntomas de cualquier tipo de porfiria incluyen mutaciones genéticas en los genes que desencadenan cambios en la biosíntesis de hemoglobina y sus componentes. Este puede ser un factor hereditario que se transmite de padres a hijos. Debido a la presencia de porfiria, uno de los padres debe ser el diagnóstico antes de decidir tener un bebé, y controlar aún más el médico a cargo del proceso de embarazo de gestación.
también son causas probables de cualquier tipo de porfiria deben incluir:
- la exposición prolongada al sol( exposición excesiva al sol);
- inanición con una cantidad reducida de carbohidratos en los alimentos que ingresan;
- transferencia frecuente de infecciones con su curso severo;
- adolescencia, cuando hay reestructuración hormonal. Los síntomas cutáneos
de porfiria
pantallas externas de cualquier tipo de porfiria bastante característico que hace que sea posible llevar a cabo una encuesta de la piel en las primeras etapas. La manifestación más evidente de esta enfermedad debe incluir los siguientes síntomas: cambios en el color de la piel
- - se vuelve marrón brillante con un tinte rojizo;Los dientes
- también adquieren un tinte rojo;
- en la piel cuando se expone a aparecer numerosas úlceras, ampollas, que luego se rompen, dejando la piel las cicatrices de curación a largo plazo;
- , las proteínas del ojo se vuelven rosadas;
- marcó cambios en el estado del cartílago de la nariz y las orejas, lo que tiene un efecto dramáticamente negativo en la apariencia del paciente;La orina
- tiene un color rojo pardusco. También
Cuando la manifestación de porfiria, hay cambios en la psique y el comportamiento del paciente: es menos psicológicamente y emocionalmente estable, sucede rabietas frecuentes, el estado de ánimo se somete a cambios frecuentes.
tarde porfiria cutánea( foto) método de diagnóstico
- de fallos se basa en el examen externo de un paciente, y luego toma de sangre, pruebas de laboratorio orina.
- También se pueden tomar partículas de la piel de las áreas modificadas para biopsia.
Tratamiento Al identificar los primeros signos de la patología de la piel debe ser lo más pronto posible aplicar a la institución médica para llevar a cabo un estudio completo que le permitirá tiempo para iniciar el tratamiento necesario. Para eliminar la mayoría de manifestaciones características que en gran medida afectan negativamente a la salud del paciente y un uso conciencia de sí mismo los siguientes métodos de la exposición: terapéutico
- que muestra resultados positivos en las primeras etapas de la enfermedad;
- está medicado, que es más efectivo en esta lesión grave de la piel.
En un diagnóstico como porfiria, el paciente generalmente requiere hospitalización, lo que evita el riesgo de complicaciones.
porfiria, su tratamiento y características descritos en este video:
método terapéutico
para eliminar las manifestaciones iniciales de esta condición se aplica usualmente un rechazo completo de la exposición al sol, la máxima protección de la piel de los rayos del sol. Además, para mejorar el proceso de protección inmune, se pueden recetar preparaciones multivitamínicas, que aseguran un mejor funcionamiento del sistema inmune.
Sin embargo, el más eficaz es el método médico de tratamiento, que le permite eliminar las manifestaciones características de la enfermedad y afectar sus causas.
Método de medicación
Para la estabilización de la condición del paciente, los siguientes medicamentos pueden usarse en terapia compleja:
- opiáceos, que proporcionan un alivio rápido del síndrome de dolor. Los analgésicos habituales básicamente provocan un aumento en los síntomas existentes;
- curso de plasmaféresis, que se llevan a cabo solo en condiciones de hospitalización del paciente;
- Hem Arginat: un fármaco que combate eficazmente las manifestaciones de la porfiria y elimina sus principales manifestaciones.
Para bloquear el desarrollo de taquicardia y arritmia, se prescriben adrenobloqueantes. Todo el curso del tratamiento debe llevarse a cabo solo con la prescripción del médico tratante y su control, lo que evita los posibles efectos secundarios y el empeoramiento de la condición del paciente.
Operación
El tratamiento quirúrgico para la porfiria cutánea generalmente no se aplica.
Prevención de la enfermedad
- Como medida preventiva, se recomienda evitar las insolaciones frecuentes, el uso de protectores solares para la piel.
- También evite las restricciones dietéticas excesivas, no abuse de las drogas y el alcohol.
complicaciones Las complicaciones después de la enfermedad deben incluir la posibilidad de un deterioro significativo de la condición general del sistema inmune, la aparición de cicatrices en la piel después de que las ampollas y llagas, así como exacerbación de los órganos internos: riñón, hígado, tracto urinario. Las modificaciones del cartílago en las etapas avanzadas de la porfiria también suelen permanecer. Predicción
Cuando la crisis cuando hay una expresión significativa de los síntomas existentes, la probabilidad de muerte en la mayoría de los síntomas pronunciados de esta lesión en la ausencia o deficiencia de tratamiento necesario es 80-92%. Sin embargo, al aplicar medicamentos modernos que llevan a cabo la psicoterapia, la eliminación de las disfunciones vísceras probabilidad de muerte se reduce en gran medida y puede ser 12-17% el caso de diagnóstico de la porfiria.
En este video encontrarás información aún más útil sobre la porfiria cutánea: