La trombocitemia esencial( ET) tiene varios sinónimos. En la literatura médica, se lo puede denominar leucemia megacariocítica, trombocitosis primaria, trombocitemia hemorrágica, trombocitosis idiopática.
Todos estos términos complejos indican que la trombocitemia esencial puede atribuirse a la hemoblastosis( enfermedades tumorales de los tejidos hematopoyético y linfático).Esta enfermedad afecta a las células madre de la médula ósea roja, los megacariocitos, que en la etapa inicial comienzan a multiplicarse incontrolablemente y luego también sintetizan las plaquetas sin control.
Causas de la trombocitemia esencial
Debido a que la trombocitemia esencial primaria es una enfermedad oncológica, las verdaderas causas de su aparición aún son desconocidas para cualquiera.
Existe la hipótesis de que el impulso al inicio del daño de las células madre de la médula ósea da lugar a la contaminación por radiación de los recursos ambientales.
En cuanto a la trombocitemia esencial secundaria, puede ser una consecuencia de:
- de una enfermedad infecciosa avanzada;Operaciones
- para eliminar el bazo;
- sangrado severo;
- lesiones sistémicas de órganos internos - sarcoidosis;
- de artritis avanzada( generalmente reumatoide);
- una serie de cánceres malignos.
Epidemiología
- La trombocitemia esencial es rara: de cien mil adultos, solo tres o cuatro personas pueden sufrir sus manifestaciones( según otras fuentes, solo un caso por millón de habitantes por año).
- Esta enfermedad tiene dos picos: la primera ocurre en pacientes de treinta o cuarenta años. En esta categoría de edad, los casos de trombocitopenia esencial en mujeres jóvenes se detectan con el doble de frecuencia. El segundo pico de morbilidad se observó en personas mayores de cincuenta años. A esta edad, la incidencia de enfermedades en ambos sexos es casi la misma.
- Los casos de trombocitosis primaria en adolescentes y niños pequeños entre las edades de dos y trece años son extremadamente raros.
Síntomas de
En casi un tercio de todos los casos, la trombocitemia esencial no aparece por un tiempo prolongado.
La progresión del proceso patológico es muy lenta. A menudo, las primeras anomalías en los análisis de sangre y el comienzo de las quejas sobre el empeoramiento del bienestar no solo comparten meses, sino una serie de años.
- Al principio, los pacientes reportaron una disminución en su rendimiento, frecuentes dolores de cabeza, náuseas y mareos a una tendencia sistemática y la presencia de una variedad de síntomas neurológicos, la evidencia del abuso de las arterias cerebrales. Este grupo de síntomas en especialistas ET se llaman inespecíficos.
- Los pacientes tienen una combinación paradójica de propensión a desarrollar hemorragias espontáneas y la formación de coágulos sanguíneos. Con tendencia al sangrado, los médicos dicen que hay un síndrome hemorrágico, una de las manifestaciones más características de la TE.La presencia de este síndrome se observa en aproximadamente la mitad de todos los casos de la enfermedad. Los pacientes sangran las encías con fuerza, aparecen hemorragias en la superficie de la piel. Los casos de hemorragias renales, pulmonares, gastrointestinales, así como las secreciones de sangre del tracto urinario son comunes. La gravedad de la hemorragia puede ser diferente.
- La trombosis de las arterias con trombocitopenia esencial suele ser periférica, cerebral y coronaria. Hay casos de trombosis venosa profunda en las piernas, así como tromboembolismo de la arteria pulmonar. Aumento de la síntesis
- de plaquetas puede conducir a la rodonalgia desarrollo - extremadamente dolorosa condición acompañada de dolor punzante abrupto se localiza exclusivamente en las extremidades. Agotando al paciente en el momento de cargas pesadas, se calmó por los efectos del frío o durante el descanso. La presencia de este síntoma a menudo conduce a un cambio distrófico en las extremidades afectadas.
- trombosis de los vasos pequeños y final con la formación de úlceras tróficas, gangrena y necrosis de los dedos secos y de los pies. Puede haber una pérdida completa de sensibilidad en los lóbulos de las orejas y en la punta de la nariz, debido a una circulación deficiente de la sangre en los vasos más pequeños.
- Pequeños hematomas y hemorragias puntiformes( petequias) aparecen espontáneamente en la piel de los pacientes. Esta es otra manifestación característica de ET.
- La mitad de los pacientes mostraron un aumento significativo en el bazo, en la quinta parte: aumento del hígado.
- trombocitemia esencial, golpeó el cuerpo de una mujer embarazada puede causar infartos múltiples de la placenta y llegar a ser el culpable de la insuficiencia placentaria. Este embarazo a menudo termina con aborto espontáneo( en 35% de los casos) o con nacimiento prematuro. Es bastante posible y desprendimiento prematuro de la placenta. Un niño que ha desarrollado una madre que sufre ET puede experimentar retrasos significativos en el desarrollo mental, intelectual y físico.
- La mayoría de los pacientes que sufren ET pierden peso significativamente. En algunos de ellos, los grupos completos de ganglios linfáticos se agrandan.
Diagnóstico ET
- durante el examen médico por varios motivos artesano puede determinar la presencia de la trombosis de los vasos sanguíneos y el hecho de que el aumento del bazo y el hígado.
- El nivel de aumento de las plaquetas se establece mediante un análisis de sangre general.
- Para determinar cómo funciona el sistema de coagulación sanguínea, se le asigna al paciente un coagulograma. Posteriormente, monitorea la efectividad del tratamiento prescrito.
- Cuando se sospecha de trombocitemia esencial, se realizan estudios de tejido de médula ósea mediante trepanobiopsia y biopsia por aspiración. Para tomar muestras, use el hueso ilíaco y el esternón. Un tejido estudio realizado proporciona una respuesta a la pregunta de si hay un aumento en los megacariocitos( células gigantes, que dan lugar a la formación de plaquetas) y las plaquetas maduras.
- Para identificar las mutaciones características, se llevan a cabo varios estudios genéticos y citogenéticos moleculares especiales.
- Durante investigaciones adicionales( de intestino de la colonoscopia, la radiografía de pulmón, imágenes de ultrasonido de los órganos internos, fibrogastroskopii) detectar o excluye la presencia de trombocitosis sintomático que acompaña a tumores malignos, hemorragia aguda y crónica, así como las infecciones crónicas y agudas.
Doctores que tratan la enfermedad
Un grupo completo de especialistas se dedica al tratamiento de la trombocitemia esencial. Debido a que se detecta como resultado de una prueba de sangre de rutina, el primer médico que decide a qué especialista referir al paciente es el terapeuta.
El diagnóstico final no se realiza de inmediato, sino solo después de la recolección cuidadosa de la anamnesis, la observación del paciente y la realización de un examen exhaustivo de la sangre y los órganos internos. Las tácticas de tratamiento adicional e interacción con un oncólogo dependen de la gravedad de la enfermedad y la especificidad de sus manifestaciones.
Terapia terapéutica
- El especialista competente sabe que, en ausencia de síntomas graves, la trombocitemia esencial no necesita tratamiento. Incluso un alto recuento de plaquetas en la sangre no puede considerarse una indicación para el inicio del tratamiento radical inmediato. La mejor táctica para pacientes jóvenes asintomáticos, así como para pacientes de edad avanzada con bajo riesgo de desarrollar trombosis, es el rechazo de la quimioterapia. Se ha demostrado durante mucho tiempo que los pacientes jóvenes cuya enfermedad es asintomática pueden obtener buenos resultados sin ningún tratamiento durante muchos años. Dada esta circunstancia, tales pacientes quedan bajo la supervisión de un hematólogo. El tratamiento comienza solo en el caso de complicaciones.
- Si existe un alto riesgo de trombosis, se utiliza quimioterapia con citostáticos. En la primera etapa, está diseñado para reducir el recuento de plaquetas a un cierto valor( por debajo de 60,000 1 / μL).En el caso de una trombosis repetida, las dosis de los medicamentos aumentan. Como resultado, la cantidad de plaquetas en la sangre es casi normal.
- trombosis de las arterias pequeñas, que involucra todo tipo de deficiencia visual, el desarrollo de los pacientes con isquemia y rodonalgia cerebrales transitorios tratarse con agentes antiplaquetarios - medicamentos que impidan el proceso de formación de trombos. El impacto de estos medicamentos lleva al hecho de que las plaquetas, que se vuelven menos pegajosas, pierden parcialmente la capacidad de adherirse, la adherencia a las paredes de los vasos sanguíneos. La aspirina( ácido acetilsalicílico) es uno de los agentes antiplaquetarios más efectivos. Todas las manifestaciones anteriores de trombosis de arterias pequeñas desaparecen por completo cuando se tratan con dosis bajas de aspirina.
- ET también se trata con preparaciones biológicas: interferones. Si
- expresó trombocitosis llena de complicaciones, peligroso para la vida del paciente, recurrir al procedimiento de trombofereza que lleva sangre de un paciente humano de un exceso de plaquetas. La manipulación se lleva a cabo con la ayuda de un dispositivo especial, un separador de células sanguíneas. Después de la trombosis, el cuadro clínico de las complicaciones tanto del plan hemorrágico como del trombótico mejora significativamente.
Discapacidad
El paciente con ET, si existen ciertos criterios prescritos en las reglamentaciones pertinentes, puede recibir una discapacidad.
El grupo de discapacidad( I, II o III) con trombocitemia esencial está determinado por el grado de gravedad de la enfermedad. La mayoría de las veces está funcionando.
Con discapacidad, se puede eliminar una discapacidad. Esta decisión es tomada por la comisión de expertos médicos y laborales( VTEK).
Lifespan
La esperanza de vida de los pacientes con trombocitemia esencial prácticamente no se modifica. Degeneración
ET en la leucemia aguda( que se produce en menos de dos por ciento de los casos) se asocia generalmente con sesiones de quimioterapia utilizando fármacos citostáticos.