Hiperaldosteronismo primario y secundario: causas, síntomas, tratamiento, diagnóstico

El hiperaldosteronismo es un trastorno en la glándula suprarrenal, causado por la secreción excesiva de aldosterona, uno de los corticoides minerales activos. Su característica principal es un aumento en la presión arterial. La tarea de la glándula suprarrenal es el desarrollo de diversas hormonas, incluidos los corticoides minerales. Con la ayuda de este último, el equilibrio agua-sal está regulado. El papel principal en esto es la aldosterona. Tanto la síntesis excesiva de una hormona, como insuficiente conduce a alteraciones en el trabajo del cuerpo. El hiperaldosteronismo es un síndrome que ocurre con la producción excesiva de aldosterona.

Hiperaldosteronismo

La aldosterona es el corticoides mineral más activo, producido en la zona glomerular de la corteza suprarrenal. La síntesis de la hormona y la liberación en la sangre provoca una baja concentración de sodio y una alta concentración de potasio en la sangre. Además, la ACTH y, por supuesto, el sistema renina-angiotensina pueden actuar como estimuladores de la síntesis.

La aldosterona actúa de acuerdo con este mecanismo:

• , la hormona se une a receptores mineralocorticoides en los túbulos renales;
• estimula la síntesis de transportadores de proteínas del ion de sodio y este último se deriva de la luz del túbulo en la célula epitelial del túbulo renal;
• aumenta la producción de transportadores de proteínas de ion potasio. El potasio se excreta desde las células del túbulo renal hacia la orina primaria;
• se restablece el equilibrio agua-sal.

La imagen se ve diferente cuando, por una razón u otra, la secreción de aldosterona aumenta injustificadamente. La hormona promueve una mayor reabsorción de sodio, lo que conduce a un aumento en el contenido de iones de sodio en la sangre. Esto estimula la producción de hormona antidiurética y la retención de agua. Al mismo tiempo, se eliminan los iones de hidrógeno, los iones de magnesio y, lo que es más importante, el potasio en la orina, lo que conduce automáticamente al desarrollo de hipernatremia e hipocalemia.

Ambas anomalías contribuyen a un aumento constante de la presión arterial, en el que los corticoides minerales en exceso causan daño directo al miocardio, los vasos sanguíneos y los riñones.

Etiología y patogénesis de

El hiperaldosteronismo primario es la causa de la presión arterial elevada en 10-15% de los casos. Por lo general, sufren de personas de mediana edad, entre 30 y 50 años, en su mayoría mujeres, hasta el 70%.

Hay hiperaldosteronismo primario y secundario. En el primer caso, la producción excesiva de aldosterona es causada por alteraciones en el trabajo de la corteza suprarrenal y no depende de factores externos. En el segundo caso, la síntesis de la hormona estimula el factor externo: hipertensión arterial, insuficiencia cardíaca, cirrosis.

Las causas del síndrome son muy diversas.

Causas de hiperaldosteronismo primario:

• Síndrome de Kona: glándula adrenal suprarrenal productora de aldosterona, representa más del 65% de los casos;
• hiperaldosteronismo idiopático - se forma debido a la hiperplasia bilateral difusa de rodilla pequeña de la corteza suprarrenal. Causa el 30-40% de los casos de la enfermedad. La etiología de la misma sigue sin estar clara. Pero a diferencia de otras formas de la enfermedad, la zona del glomérulo sigue siendo sensible a la angiotensina II.ACTH regula la síntesis de aldosterona;
• hiperplasia suprarrenal: unilateral y bilateral;El hiperaldosteronismo dependiente de glucocorticoides
• es una dolencia hereditaria causada por un defecto genético;El carcinoma productor de aldosterona
• es un caso muy raro, no se describen más de 100 de estos pacientes;
• pseudohiperaldosteronismo - que se basa en un defecto congénito en un gen que conduce a la inhibición de la generación de angiotensina I y, eventualmente, a una disminución de la aldosterona;
• Síndrome de Itenko-Cushing: un exceso de aldosterona debido al aumento de la secreción de ACTH;
• falla congénita o inducida por fármacos.

• excesiva actividad del sistema renina-angiotensina-aldosterona - embarazo, consumo excesivo de potasio, la pérdida de sodio asociado con la dieta, la diarrea, la ingesta de medicamentos, disminución del volumen de sangre debido a la pérdida de sangrey así sucesivamente;
• hiperaldosteronismo secundario orgánico - estenosis arterial, tumor;
• hiponatremia funcional, hipovolemia y así sucesivamente;
• es una violación del metabolismo de la aldosterona en la insuficiencia cardíaca, la enfermedad renal, etc.diferencia característica

desde el hiperaldosteronismo secundario principal es que no causa alteraciones en el equilibrio de electrolitos, ya que es una reacción natural a la obra excesiva del sistema renina-angiotensina-aldosterona.

, dependiendo del tipo de dolencia y los síntomas son diferentes. El factor decisivo aquí es el método de ajustar la síntesis y la secreción de aldosterona. Por lo tanto, cuando la hormona hiperaldosteronismo primario produce sin control debido a irregularidades en la corteza adrenal, mientras que la forma secundaria estimula la producción de RAAS.En consecuencia, en el primer caso, hay una violación del equilibrio agua-sal, y en el segundo caso, no hay violación. La diferencia en el cuadro clínico es precisamente lo que se explica.

primaria para el hiperaldosteronismo primario se caracteriza por: la hipertensión

• - se produce en el 100% de los pacientes, aunque en los últimos años se ha celebrado y enfermedad asintomática. La presión arterial aumentó de forma constante, especialmente diastólica, que es bastante rápidamente conduce a hipertrofia ventricular izquierda, y, por lo tanto, los cambios en el ECG.En este caso, en el 50% de los pacientes se observan lesiones vasculares del fondo y en el 20% - deterioro visual;Hipocalemia
• : 100% de los pacientes. La falta de potasio conduce a violaciones de las funciones musculares y nerviosas. Se manifiesta como debilidad y fatiga rápida de los músculos hasta condiciones y convulsiones pseudo-paralíticas;análisis
• demostraron niveles de aldosterona y renina baja aumentó de 100 casos de 100. Por otra parte los niveles hormonales no están regulados;
• observó alcalosis hipoclorémica - aumento en el pH de la sangre debido a la acumulación de productos metabólicos de álcali;
• proteinuria y nocturna poliuria - respectivamente 85 y 72%, causada por cambios en los túbulos renales inducidas hipopotasemia. El síntoma va acompañado de una sensación constante de sed;
• en 65% de los casos hipernatremia - aumento de la concentración de iones de sodio a concentraciones bajas de potasio - un fenómeno natural. Sin embargo, la sensibilidad de los túbulos renales a la retención de sodio, que es causada por la aldosterona, puede reducirse significativamente. En ausencia de hipernatremia PHA posibles causas de salida excreción de potasio superior a 40 meq / día;
• en el 51% de los casos de AD causa cefalea persistente;agua y electrolitos
• desequilibrio puede causar trastornos y psico-emocionales - la hipocondría, astenia, y así sucesivamente.

Todos los síntomas descritos son los más típicos del síndrome de Cohn, la causa más común de RAG.

Los casos restantes son mucho más raras:

• hiperaldosteronismo idiopático con síntomas similares le permite ajustar la producción de aldosterona, como la zona glomerular sigue siendo sensible a la acción de la angiotensina II;
• para la hiperplasia bilateral se caracteriza por la sensibilidad a glucocorticosteroides: al recibir corticosteroides intercambio de potasio normaliza la presión sanguínea y disminuye;
• pseudohydaldosteronism se acompaña de signos típicos de PAG.Sin embargo, no hay respuesta al medicamento.

El diagnóstico de la enfermedad es muy difícil. Importante no solo los síntomas externos, sino la respuesta a la introducción de ciertos medicamentos. Entonces, la introducción de veroshpiron dentro de las 2 semanas normaliza el intercambio de potasio y reduce la presión sanguínea. Sin embargo, este efecto es característico solo de PGA.Si está ausente, el diagnóstico fue erróneo. Los síntomas y signos

El cuadro clínico del VHA está fuertemente asociado con los síntomas de la enfermedad subyacente. El hiperaldosteronismo secundario es un tipo de fenómeno compensador y no tiene sus propios síntomas característicos. Su clara diferencia de PGA es la preservación del equilibrio agua-sal, lo que significa la ausencia de presión arterial alta, hipernatremia o hipocalemia.

A menudo, el hiperaldosteronismo secundario se asocia con la aparición de edema. La retención de líquidos y la acumulación de sodio causa una mayor secreción de aldosterona. De hecho, con HAV, la síntesis de aldosterona se debe a hipernatremia.

Diagnóstico de

La similitud de los síntomas y su ambigüedad hace que el diagnóstico de la enfermedad sea muy difícil y lleve mucho tiempo. Requiere no solo estudios de laboratorio e instrumentales, sino también una cantidad de pruebas funcionales de diferente naturaleza. El diagnóstico se lleva a cabo en varias etapas.

principal se implementa para excluir o confirmar el PHA.Para hacer esto, se determina al menos 2 veces el nivel de potasio en plasma en todos los pacientes con presión arterial alta. Para el hiperaldosteronismo primario, es característico un bajo nivel estable de potasio en la sangre, menos de 2,7 meq / L, independientemente de la ingesta de medicamentos antihipertensivos. Con el hiperaldosteronismo normocalic, el nivel de potasio contra el aumento del contenido de aldosterona es superior a 3,5 meq / l.

Diagnóstico del síndrome PGA

En esta etapa, se investiga el nivel de hormonas para establecer la verdadera causa de la enfermedad.

para PHA primario son características:

• baja actividad de renina no es un indicador del 100%, ya que su insuficiencia es en principio característica para 25% de pacientes hipertensos de edad especialmente avanzada;
• alta concentración de aldosterona en la sangre o aumento de la excreción urinaria de los productos de la degradación hormonal. Característica del 70% de los pacientes. Por eso debe tomar en consideración, que el nivel de la aldosterona baja a la hipervolemia, la hipocaliemia y así sucesivamente;La prueba de estimulación
• con carga de sodio puede dar la respuesta requerida. Al paciente se le administra una solución de cloruro de sodio 2 l, que normalmente conduce a una disminución de la concentración de aldosterona en un 50%.Con el hiperaldosteronismo primario, esta disminución no ocurre, ya que la síntesis de la hormona es insensible a factores externos. La realización de la muestra requiere un gran cuidado, ya que la carga de sodio empeora significativamente el bienestar del paciente: hay debilidad, alteraciones en el ritmo cardíaco.

Determinación de la forma nosológica

En esta etapa, se llevan a cabo pruebas funcionales y pruebas bioquímicas de sangre y orina:

• El aumento en la concentración de 18-hidroxicorticosterona es uno de los signos más confiables de PHA.Nuevamente, con la excepción del idiomático, donde la 18-hidroxicorticosterona permanece normal o elevada de manera insignificante.
• El alto contenido urinario de productos de degradación de cortisona también es típico de la PHA.Las pruebas funcionales
• se basan en la respuesta del organismo a ciertos medicamentos y carga:
  • carga ortostática - 4 horas de caminar, en combinación con una dieta baja en sal 3-día no estimula la actividad de la renina en la sangre - ATM, y el contenido de aldosterona pueden incluso disminuir. La misma respuesta sigue a la recepción de saluréticos activos. ARP basal se mide con el estómago vacío después de una noche de sueño frente a una dieta que no contenga más de 120 meq / d de sodio;
  • spironolaktonovaya muestra - administración de espironolactona 3-día( 600 mg / día) no estimuló la actividad de la renina y no afecta a la producción de aldosterona;
  • prueba con captopril - con la aldosterona retenido ritmo circadiano de la aldosterona y después de caminar y en reposo. La falta de ritmo es un indicador de un tumor maligno;Muestra de
  • con DOXA: cada 12 horas durante 3 días, se administran 10 mg de la droga. Con la aldosterona y en la mayoría de los casos con PHA idiopática, la droga no influye en la síntesis de aldosterona.
• La PHA idiopática debido a la preservación de la sensibilidad del tejido renal es más difícil de diagnosticar. En este caso, todos los signos de la enfermedad son leves, pero al mismo tiempo muestras de estimulantes son menos eficaces que en las personas sanas: el nivel de aldosterona por debajo, muy inferior a la concentración de 18-gidrooksikortikosterona, se reduce la actividad de la renina, pero aumentaron después de la caminata.
• En carcinoma, la reacción a las muestras está completamente ausente.
• hiperaldosteronismo glucocorticoides detectado en las siguientes rasgos: la ineficacia de la terapia antihipertensiva, el aumento de la excreción de 18-y 18-oksokortizola gidroksikortizola con un nivel normal de potasio en la sangre, no hay ningún cambio en el nivel de aldosterona en el estrés ortostática. El tratamiento de prueba con dexametasona o prednisolona brinda un efecto rápido y duradero.
• Las formas familiares de PHA solo se pueden establecer a través del diagnóstico genético.

métodos instrumentales

Si los parámetros bioquímicos PHAs pueden ser considerados como probados, nombrar a una investigación adicional para determinar la localización de la patología:

• Tomografía computarizada - revela aldosteronprodutsiruyuschuyu adenoma con una precisión del 62%.Además, el método le permite excluir tumores.
• MCT: la precisión de la detección del adenoma es del 100%.La sensibilidad del ultrasonido
• es del 92%.Este es uno de los métodos más seguros.
• glándula adrenal flebografía - son investigados gradiente de concentración de la aldosterona y la actividad de renina en diferentes niveles. El método es preciso, pero muy complejo.
• suprarrenal gammagrafía - el más informativo en la hiperplasia y adenomas y tumores pequeños y krupnouzelkovoy. La muestra se realiza en el contexto de un bloqueo de la glándula tiroides.

El vídeo en el diagnóstico de hiperaldosteronismo: método principal

Tratamiento

de tratamiento de PHA es la cirugía, por lo general la extracción de la glándula suprarrenal afectada. Pero en ciertos casos este método es inaceptable.

• Por ejemplo, con hiperplasia bilateral, la operación está indicada solo cuando el medicamento es completamente inadecuado.
• En la forma idiopática de GPA, se prescribe un tratamiento conservador.
• En el caso del carcinoma, la operación se combina con la quimioterapia.
• La forma independiente de glucocorticoides no requiere intervención quirúrgica. La introducción de dexometasona normaliza completamente la presión arterial en 3-4 semanas.
• El hiperaldosteronismo secundario de su propio tratamiento rara vez lo requiere. Aquí es necesario eliminar la enfermedad subyacente.

Medicated

Para el tratamiento conservador, se usan los siguientes medicamentos:

• aminoglutethimide - 2-3 veces al día. El tratamiento se realiza en el contexto del control de la presión arterial, el nivel de cortisol en la orina, al menos 1 vez por día, hormonas tiroideas, etc. Espironolactona
• - 2 veces al día por 50 mg. El tratamiento se puede combinar con el uso de diuréticos ahorradores de potasio, por lo que es posible prevenir los efectos secundarios;Espironolactona
• : 1-2 veces al día, 25-50 mg con amiloide y triamtereno. Con hipopotasemia grave, se agregan preparaciones de potasio. Después de la normalización, la concentración de potasio en el plasma se reduce.

Intervención quirúrgica

La operación es bastante complicada y requiere una preparación larga, al menos 4 semanas. Su propósito es reducir la ADL, restaurar el contenido normal de potasio en la sangre y la función de RAAS.

Para este propósito fije:

• aminoglutetimida - 250 mg 2-3 por día. La dosis aumenta si el tratamiento no es efectivo;
• espironolactona - 50-100 mg 2-4 veces al día. Se usa una combinación de espironolactona y amilorida. Si la presión arterial no disminuye, es posible administrar medicamentos antihipertensivos.

La adrenalectomía unilateral más común es la extirpación de la glándula suprarrenal. La operación se realiza ingresando a la cavidad abdominal, sin ella y desde la parte posterior. Existen otros métodos: la introducción transmental de alcohol, el retrato de flujo sanguíneo, sin embargo, aún no se han distribuido.

En el período postoperatorio, se realiza terapia de sustitución: cada 4-6 horas 2-3 días, se administra 25-50 mg de hidrocortisona. La dosis disminuye gradualmente a medida que disminuyen los signos de insuficiencia suprarrenal.

Recomendaciones clínicas

Las recomendaciones clínicas para esta enfermedad son solo generales. El tratamiento debe seleccionarse individualmente, teniendo en cuenta el estado general del paciente y las características de su cuerpo. Las recomendaciones no establecen estándares, ya que no garantizan el resultado.

La presión arterial alta es un síntoma de muchas enfermedades, lo que hace que el diagnóstico sea extremadamente difícil. Las quejas de los pacientes en este caso son inespecíficas, por lo que la pregunta de referirse a la investigación permanece abierta. Las recomendaciones ayudan a identificar aquellos grupos de pacientes cuyo PHA es más probable.

Se recomienda realizar diagnósticos con las siguientes indicaciones: hipertensión arterial

• 1 y 2 etapas;
• presión arterial alta, insensible al tratamiento farmacológico;Combinación
• de hipertensión e hipocalemia, incluidas las causadas por medicamentos;Combinación
• de hipertensión e incidentes suprarrenales;Hipertensión
• en el fondo de un historial familiar - anteriormente el desarrollo de hipertensión, los parientes más cercanos con PGA y así sucesivamente.

Como un estudio primario de pacientes de estos grupos, se determinó la relación aldosterona-renina. Para aclarar la PHA, se recomienda realizar pruebas funcionales.

CT se asigna para excluir cáncer.

A los pacientes con desarrollo temprano de la enfermedad( hasta 20 años de edad) que tienen familiares con PHA se les asignan pruebas genéticas para establecer un PHA dependiente de glucocorticoides.

pronostica

Según las estadísticas, la intervención quirúrgica proporciona un 50-60% de recuperación completa, con adenoma suprarrenal. Con carcinoma, el pronóstico es desfavorable.

Lo mismo se aplica a los pacientes con hiperplasia bilateral de la corteza suprarrenal.

Hiperaldosteronismo es un nombre común para varias enfermedades que causan el mismo cuadro clínico. El hiperaldosteronismo secundario, como regla, desaparece junto con la enfermedad subyacente. Los pronósticos para curar PGA no son tan reconfortantes.