agénésie rénale dans diverses sources médicales peut trouver souvent un mélange des deux termes - agénésie rénale et aplasie. Pour être clair: agénésie - une absence totale congénitale d'un rein( ou deux) chez l'homme. Dans ce cas, à la place du corps absent sans rudiments de tissu rénal ne peuvent pas être urétéral ou même une partie de celui-ci. aplasie - est du rein sous-développé, qui ne sont pas en mesure de remplir pleinement sa fonction. Dans ce cas, le tube peut être retenue uretère, même un uretère, qui se termine au sommet de aveuglément sans se connecter avec une autorité.Par conséquent, quand on parle de agénésie avec la préservation de l'uretère, en fait, nous parlons aplasie.
Il n'y a pas de statistiques unifiées de cette pathologie rénale. On sait que toutes les anomalies rénales occupent 7-11% de toutes les pathologies du système urogénital.agénésie rénale a enregistré un Unilatérale nouveau-né de mille( selon certaines sources, un rapport de 1: 700).Deux voies( absence des deux corps) - en 1 enfant de 4-10000.raisons
a pas de consensus sur les causes de agénésie chez les nouveau-nés n'existe pas jusqu'à présent. Le facteur génétique ici n'a pas d'importance, donc cette anomalie est appelée congénitale. Les reins commencent à se former dans l'embryon depuis la semaine 5 et continue tout au long de la grossesse, il est donc impossible de nommer uniquement la raison du problème.
Il y a quelques raisons éprouvées qui peuvent provoquer une hypoplasie rénale et la naissance d'un bébé avec aplasie ou agénésie.
Ces facteurs de risque comprennent:
- passé les maladies infectieuses( virale) chez les mères au cours du premier trimestre: . Rubéole, la grippe et d'autres lourds
- procédures de diagnostic pendant la grossesse avec l'utilisation des rayonnements ionisants.diagnostic
- « diabète » de la future mère.
- contraceptifs hormonaux pendant la maternité( ainsi que des médicaments puissants sans surveillance médicale).
- L'alcoolisme chronique et la consommation d'alcool pendant la grossesse.
- La présence de maladies sexuellement transmissibles chez le patient.tableau clinique
Lorsque agénésie d'une maladie rénale, un enfant peut ne pas apparaître pendant plusieurs années. Si la mère pendant la grossesse n'a pas été conduit échographie et après la naissance - une variété de tests, le patient peut en apprendre davantage sur leurs caractéristiques au fil des ans. Par exemple, lors de l'examen à l'école ou à la clinique au travail.
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sur agénésie du rein chez un nouveau-né peut indiquer les caractéristiques suivantes: les défauts du visage - ( large et le nez plat, hypertélorisme, bouffi);oreilles
- sont faibles et fortement courbé( habituellement de l'autre côté, où il n'y a pas de bourgeons);
- sur le corps un nombre excessif de rides;
- gros ventre;hypoplasie pulmonaire
- ( petit volume du système respiratoire);
- déformation des pieds;
- déplacement de la position des organes internes.
Par la suite, les enfants peuvent présenter des vomissements, polyurie, hypertension, développer la déshydratation.
Lorsque les enfants naissent avec une agénésie, c'est-à-dire qu'il manque complètement un uretère, cela s'accompagne souvent d'anomalies dans le développement des organes génitaux. Chez les filles, il malformations de l'utérus( cornu, à deux cornes, hypoplasie de l'utérus), atrésie vaginale, etc. Les garçons -. L'absence de déférent, les changements pathologiques dans les vésicules séminales.À l'avenir, cela peut entraîner des douleurs dans l'aine, une éjaculation douloureuse, l'impuissance et l'infertilité.
Types de
Il existe différentes classifications de l'agénésie rénale, le premier et le principal - par le nombre d'organes. Les formes suivantes sont distinguées ici:
Agénésie bilatérale, c'est-à-dire l'absence des deux reins. Ce genre d'anomalie est incompatible avec la vie. Si l'échographie montre une agénésie bilatérale même en fin de grossesse, les médecins insistent souvent sur l'accouchement artificiel.
L'agénésie du rein droit est le principal type de la pathologie, et chez les femmes s'enregistrent plus souvent. Le rein droit est généralement légèrement plus petit et plus mobile dès la naissance que le rein droit, il est situé en dessous de la gauche, donc il est considéré comme particulièrement vulnérable. Dans la plupart des cas, la fonction de l'organe droit est réalisée avec succès par le rein gauche, et la personne ne ressent aucun inconfort.
Agénésie du rein gauche. Cette forme d'anomalie rénale est beaucoup moins fréquente et plus difficile à tolérer. Le rein droit est par nature moins mobile, moins fonctionnel et n'est pas adapté à une fonction compensatoire complète. Les symptômes de ce type de maladie sont classiques pour l'agénésie et l'aplasie.
En outre, les formes d'agénésie se distinguent:
- unilatérale avec préservation de l'uretère;
- unilatérale avec absence d'uretère.
Unilatérale agénésie( gauche et droite) qui conserve une partie de l'uretère ou le corps entier, pratiquement aucune menace pour une vie pleine. Si le deuxième rein remplit complètement les fonctions de non-existant, et qu'une personne mène une vie saine, la maladie ne le dérangera pas. Souvent, dans de tels cas, les gens apprennent leurs caractéristiques par hasard, lors d'une enquête complète.
Si l'agénésie d'un rein s'accompagne d'une perte de l'uretère, celle-ci est dans la plupart des cas marquée par des anomalies des organes génitaux. Chez les garçons, c'est un poumon sous-développé, le canal déférent. Chez les filles - les diverses pathologies du développement de l'utérus et le vagin.
Formes d'agénésie
Traitement et pronostic
Le seul type d'agénésie réellement dangereux pour la vie est bidirectionnel. Un fœtus porteur de ce diagnostic est soit déjà mort, soit décédé pendant l'accouchement ou le premier jour après la naissance. En raison de l'insuffisance rénale en développement rapide.
Maintenant, grâce au développement rapide des capacités de la médecine périnatale, il est possible de sauver la vie de l'enfant, si, dans les premières heures après la naissance, puis procéder à une greffe pour faire une hémodialyse régulière. Mais ceci n'est réaliste que si l'on organise un diagnostic différentiel rapide de la pathologie du fœtus, afin de distinguer l'agénésie des autres anomalies du système urinaire.
En cas d'agénésie unilatérale, le pronostic est généralement le plus favorable. Si le patient n'éprouve aucun symptôme désagréable, il devrait faire des analyses de sang et d'urine une fois par an et protéger le rein, qui comporte déjà un double fardeau. C'est-à-dire, ne pas trop refroidir, ne pas prendre d'alcool, éviter les aliments excessivement salés, etc. Pour chaque patient, il peut aussi y avoir des recommandations individuelles d'un médecin observateur.
Dans de rares cas, avec une agénésie rénale, un handicap est enregistré.Cela se produit lorsque l'insuffisance rénale chronique( IRC) du stade 2-A se développe.
Cette étape est appelée polyurique, ou compensée. Dans ce cas, le seul rein ne peut pas faire face à la charge, et son travail est compensé par l'activité du foie et d'autres organes. Le groupe d'invalidité dépend de la gravité de l'état du patient.
