médulloblastome - tumeur intracrânienne maligne qui se développe à partir de cellules embryonnaires, le plus souvent( 75% du nombre total de patients atteints de médulloblastome) qui touchent les enfants.
La prévalence de cette maladie chez les enfants est de deux épisodes pour cent mille pairs. Il représente un sur cinq des néoplasmes malins primaires du système nerveux central chez les enfants. Chez les adultes, ce chiffre n'est que de 4%.
Un âge typique de détection du médulloblaste chez les enfants est de cinq à dix ans. Le nombre de détectés par médulloblaste pour la dixième année de vie des petits patients est de 70%.Les garçons en souffrent deux à trois fois plus souvent que les filles. Chez les adultes, le médulloblastome est détecté entre 21 et 40 ans.
Quelle est cette tumeur?
médulloblastome appelé neuroectodermale maligne( développement à partir de cellules souches neuronales) tumeur du système nerveux central( système nerveux central). médulloblastome peut être appelé dans la littérature médicale:
- sarcomateux gliome;
- granuloblastome;
- neuroglycytome embryonnaire;
- glioblastome isomorphe;
- par neurosporangiome;Spheroblastome
- ;
- par neurospongioblastome.
Tous les noms ci-dessus sont synonymes et sont utilisés pour le nom de la même maladie. La photo montre caractéristique
médulloblastome cérébelleux médulloblastome
par rapport à d'autres tumeurs cérébrales malignes est leur métastases rapide par des chemins likvoroprovodyaschim( chemins de circulation du LCR constante - liquide céphalorachidien).La croissance rapide des tumeurs
canaux de circulation du liquide céphalorachidien se chevauchant, conduit à un blocage likvoroottoka. Ceci entraîne une forte augmentation de la pression intracrânienne chez le patient et le développement d'un syndrome d'hypertension intracrânienne sévère.
examen histologique de la tumeur révèle le tissu de la présence de nombreuses cellules embryonnaires rondes de haute qualité ayant un grand noyau et cytoplasme hyperchrome mince.
Causes de
La plupart des médulloblastomes nature sporadique( irrégulier).L'exception est faite par les patients souffrant d'un certain nombre de maladies héréditaires caractérisées par une forte probabilité de ce néoplasme malin. Nous parlons de patients atteints de syndromes:
- de naevus bleus;
- Turco;
- Rubinstein-Teibi;
- Gorbina.
véritables causes de médulloblastome ne sont pas installés ce jour-là, cependant, un certain nombre de facteurs de risque connus pour cette maladie. Ceux-ci comprennent:
- précoce( jusqu'à dix ans) l'âge du patient;
- exposition aux rayonnements ionisants;l'impact
- des virus pathogènes( herpès, virus du papillome humain, le cytomégalovirus, le virus d'Epstein-Barr) que de causer des dommages aux cellules du génome;
- la présence de l'hérédité accablée;
- effets nocifs des substances cancérigènes contenues dans les aliments, produits chimiques ménagers, produits de peinture et de vernis des entreprises chimiques. Germination
médulloblastome dans le tronc cérébral provoque le développement du syndrome bulbaire, se manifeste dans les nerfs crâniens, car ils sont situés dans le noyau tissus rachidien. Le développement de la paralysie bulbaire est caractéristique des derniers stades de la maladie.
Classification
80% des médulloblastome est localisée dans les vermis, et le reste - dans les tissus de ses hémisphères.
La structure histologique du tissu tumoral divise la tumeur maligne en espèces suivantes:
- Médulloblastome indifférencié classique;
- Tumeur avec différenciation neuronale;
- Néoplasme avec différenciation gliale;
- Médulliomyélastome;
- Médulloblastome desmoplastique;
- Médulloblastome lipomateux contenant des cellules graisseuses. Ce type de tumeur est le plus bénin.
Pour déterminer le pronostic clinique individuel de chaque patient, la plupart des spécialistes utilisent la classification de Chang proposée par lui en 1969.En pleine conformité avec les principes du TNM, il prend en compte la taille du néoplasme malin, le degré d'infiltration pathologique et sa métastase. Les symptômes
granuloblastomy
granuloblastom L'évolution clinique est en grande partie déterminée par la localisation de la tumeur, la gravité du syndrome du cerveau en raison de l'augmentation de la pression intra-crânienne et la localisation des métastases.
- Étant donné la localisation cérébelleuse du médulloblastome, la plupart des patients qui en souffrent développent un complexe de symptômes appelé ataxie cérébelleuse. Sa manifestation la plus frappante est la présence d'une «démarche cérébelleuse», dans laquelle le patient marche, agençant les jambes et équilibrant avec ses mains, rétablissant l'équilibre et empêchant une chute. La coordination perturbée des mouvements entraîne de fréquentes chutes du patient, qui se balancent fortement d'un côté à l'autre. Germination tumeurs
- dans le tronc cérébral qui conduit à une détérioration rapide du patient, un trouble manifeste hémodynamique( flux sanguin à travers les vaisseaux) et la respiration.
- Les symptômes neurologiques incluent des troubles tels que la paralysie du regard, réflexe nauséeux avec facultés affaiblies, nystagmus pathologique( involontaire mouvements oculaires rythmique) troubles du mouvement amical globes oculaires( leur convergence).
- Implication dans le processus tumoral du cerveau conduit à diverses altérations de la sensibilité et la paralysie des membres inférieurs.
- Symptomatique des manifestations cérébrales s'exprime par une irritabilité excessive, une agitation psychomotrice, une perte d'orientation correcte dans l'espace, du temps et des idées sur sa propre personnalité.
- Le patient a souvent des convulsions, des maux de tête le matin, des nausées persistantes et des vomissements multiples - un symptôme caractéristique de l'hypertension intracrânienne( intracrânienne).Voilà pourquoi le médulloblastome
révélé après la germination, non seulement dans les hémisphères cérébelleux et le quatrième ventricule du cerveau, mais aussi dans la structure du département bulbaire.
Un autre facteur qui aggrave considérablement l'état des patients est la présence de métastases. Leur taille et leur localisation déterminent la nature de l'image clinique dans chaque cas spécifique.
granuloblastom inhabituel réside dans le fait qu'ils( contrairement à d'autres tumeurs du cerveau, du système nerveux central métastatique pas au-delà) sont capables de former des métastases dans les tissus du poumon, du foie et de l'os.
Diagnostics
Pour neurologue diagnostic correct résume les données obtenues à la suite d'une plage de recherche: résonance magnétique ou la tomographie par ordinateur
- du cerveau. Avec l'aide de la tomographie par ordinateur, la localisation et la taille de la tumeur, ainsi que le niveau d'infiltration des tissus tumoraux, sont déterminés. L'IRM permet de détecter même des changements minimes dans la structure du tissu cérébral.
- Les données de tomographie par émission de positrons permettent de détecter la présence d'oncarcomas dans le sang et d'évaluer l'évolution du processus de métastase.
- La procédure de neurosonographie des nourrissons avec des fontanelles ouvertes permet un diagnostic précoce du médulloblastome.
- Le complexe des tests de laboratoire comprend: tests sanguins et urinaires généraux, analyse de sang biochimique, analyse histopathologique( biopsie) des tissus tumoraux.
En plus des études de laboratoire et de matériel, le patient passe par une procédure d'examen:
- par un neurochirurgien.
- Ophtalmologiste. Les résultats de son ophtalmoscopie indiquent le plus souvent la présence d'hypertension intracrânienne.
Traitement de
Traitement avec medulloblast est un complexe, combinant l'ablation chirurgicale de la tumeur, la radiothérapie et la thérapie chimique.
- L'élimination totale d'une tumeur cancéreuse est réalisée en utilisant des méthodes microchirurgicales et la navigation par résonance magnétique peropératoire.
- Avec l'ablation complète du médulloblastome et l'absence de métastases, la radiothérapie est prescrite à faibles doses: cela évite des effets secondaires importants. Avec l'élimination incomplète de la tumeur ou la détection de métastases, les doses d'exposition aux radiations augmentent de manière significative. Si la formation maligne a atteint une taille significative, la radiothérapie est utilisée avant la chirurgie. Le but de l'exposition aux radiations est de réduire la tumeur à une taille opératoire. La radiothérapie est contre-indiquée chez les enfants de moins de trois ans.
- Le cours de la chimiothérapie est utilisé après l'ablation de la tumeur et le cours de la radiothérapie. Le traitement le plus efficace est le traitement par la procarbazine, la vincristine et la nitrosourée.
- Une nouvelle méthode de traitement du médulloblastome, proposée par des spécialistes américains, est l'utilisation du virus de la rougeole génétiquement modifié.Des tests de laboratoire effectués sur des souris ont montré que ce virus pouvait tuer les cellules cancéreuses pendant trois jours.
Complications de l'
La complication la plus fréquente du médulloblastome est l'apparition d'une hydropisie du cerveau( hydrocéphalie).Elle est causée par une perturbation de l'écoulement de la liqueur résultant de la croissance rapide d'une tumeur chevauchant soit l'ouverture du Magendi et le Lushka, ou un canal étroit appelé la pipe à eau du cerveau.
Pronostic avec médulloblastome chez les enfants et les adultes
Le taux de mortalité et d'invalidité des patients atteints de médulloblastome est extrêmement élevé.
- La mortalité postopératoire est maintenue à 5% et le taux de survie à cinq ans des patients opérés ne dépasse pas 30%.
- Le taux de survie des garçons de plus de cinq ans n'est pas plus de 24%, et les filles - environ 10%.
- La malignité de la tumeur est d'autant plus élevée que l'enfant est jeune, car le tronc cérébral, responsable des fonctions vitales, intervient très rapidement dans le processus tumoral.
- Le pronostic des patients opérés d'une tumeur récidivante est le plus souvent décevant.
Une vidéo sur la chimiothérapie à haute dose pour le médulloblastome chez les enfants de plus de 4 ans: