De nombreuses maladies sont rares et se retrouvent dans des cas exceptionnels. L'une de ces pathologies est la macroglobulinémie de Waldenström.
Qu'est-ce que Waldenstrom Macroglobulinemia?
Ceci est un os de la tumeur rare osseuse, lymphoïde et formé à partir de cellules de plazmotsitarnyh , pour lesquels augmentent généralement en taille de la rate et le foie.
En outre, une pathologie accompagnée de saignements de nez fréquents, la présence de protéines anormales dans le sang et l'anémie.
C'est une maladie héréditaire du sang, soi-disant.syndrome d'hématologie caractérisé par la présence dans le sang de macroglobuline - substance protéique qui est formé par l'activité des lymphocytes B.
en raison de la production excessive de protéines du sang devient trop visqueux, ce qui entraîne des problèmes de saignement et la formation de thrombus. La vitesse du flux sanguin vasculaire diminue, les dépôts sanguins augmentent, la capacité de déglutition du sang est inhibée. En conséquence, les processus de formation de thrombus sont violés et une tendance au saignement apparaît.
Dans lymphocytes B normaux sont impliqués dans la formation de M-globuline, mais si la fonction de la substance médullaire pour une raison quelconque, sont brisés( en général due à des tumeurs), puis il y a une macroglobuline de sortie active. Raisons bases
maladie
pathogéniques maladies sont causées par la multiplication des cellules cancéreuses, favorise la production d'éléments d'immunoglobuline.
Ces cellules se propagent à la rate, au foie et à la moelle osseuse. Là, ils prolifèrent rapidement et commencent à produire de la macroglobuline pathogène. En conséquence, la formation de macroglobulinémie se produit.
facteurs favorisants tels macroglobulinémie:
- irradiation aux rayons X ou exposition à un rayonnement;Facteurs
- exposition aux produits chimiques, qui comprennent l'utilisation de certains médicaments( antibiotiques ou des sels d'or), et l'exposition des produits chimiques industriels( inhalation ou pénétration percutanée) les produits de peinture, les esters, etc.;
- Facteurs d'origine biologique tels que les virus, les infections intestinales, les lésions tuberculeuses, les conditions stressantes ou le traitement chirurgical.
Jusqu'à la fin de la cause du développement de tels processus pathogènes ne sont pas définis. Bien qu'il existe une théorie génétique d'origine virale macroglobulinémie, selon lequel la présence de facteurs spécifiques dans le corps peut pénétrer virus( de quinze).Ces virus pénètrent dans la défense immunitaire et pénètrent dans les cellules immatures de la moelle osseuse, provoquant leur division incontrôlée.
un rôle dans le développement de la pathologie joue un facteur héréditaire, parce que le sang plus susceptibles de développer des tumeurs dans certaines familles et chez les personnes présentant des anomalies structurelles et chromosomiques. Les symptômes
Avant les symptômes caractéristiques chez les patients atteints de maladie de Waldenström maladie observé une perte de poids, la fatigue, des malaises et une faiblesse excessive constante, et les manifestations de giperpotlivost artralgicheskie.
En outre, les patients présentent de tels signes de pathologie:
- Léthargie pathologique;
- Perte auditive périodique, sujet à l'auto-guérison;
- Retardement explicite, atteignant parfois une perte de conscience;
- Perturbation de la mobilité des membres;dépôt
- de l'excès de protéines dans les tissus des organes internes, ce qui conduit au développement de troubles articulaires fonctionnels, des problèmes avec l'activité cardiaque, la langue accrue et sa faible mobilité, l'inconfort et la douleur dans différentes zones du corps, causée par des lésions nerveuses.caractéristique
de macroglobulinémie de la maladie de Waldenström est une tendance à la gomme et le saignement nasal.
Une pathologie beaucoup moins fréquente s'accompagne d'une hémorragie sous-cutanée. De tels symptômes hémorragiques sont causés par une altération du collage des plaquettes en raison de la teneur élevée en protéines dans le sang.
Complications de
Habituellement macroglobulinémie implique d'abord comme veinules dans les processus pathologiques des éléments du système cardio-vasculaire, les capillaires et ainsi de suite.
L'intensité du flux sanguin diminue, le développement de diverses lésions de la rétine et de la fonction rénale, en raison du processus de calculs rénaux avec des dépôts d'urate, l'occlusion vasculaire et ainsi de suite.
de plus, les processus pathologiques de makroglobulinemicheskie avec une réduction des défenses immunitaires et des infections survenant en raison de la réduction obscheorganicheskoyezistentnosti( infections opportunistes).
Avec la poursuite du développement de la maladie développent une anémie et un coma associé à une perte de conscience due à un blocage de la lumière vasculaire dans les excès de protéines artères cérébrales. Le diagnostic des défauts
pathologie
est effectuée sur la base de l'image globale du sang. La formation des globules rouges agglomérées et la croissance du taux de sédimentation, la présence de leucocytes immatures et augmentation du contenu des cellules de lymphocytes - tout cela indique la présence de la maladie de Waldenström.
procédure supplémentaire confirmant le diagnostic est similaire immunoélectrophorèse, aide à identifier le contenu excessif de M d'immunoglobuline dans le sang.
De plus, une caractéristique supplémentaire d'aide au diagnostic, est une augmentation des paramètres hépatiques ou de la rate et ainsi de suite. Les études comme l'IRM, ECG, diagnostic à rayons X, échographie, scanner spiralé et d'autres études.
traitement des maladies
aux premiers stades de développement macroglobulinémie censé surveiller le processus tumoral. S'il est d'accélérer le développement de la croissance tumorale dans la moelle osseuse ou d'une tumeur, le traitement est indiqué.la thérapie
implique l'utilisation de plusieurs techniques: traitement chimiothérapeutique
- - implique l'utilisation de médicaments qui détruisent les cellules cancéreuses. Cela comprend les médicaments, les cytostatiques, qui ont un effet antitumoral;
- de transplantation de moelle osseuse - Cette technique est considérée comme le seul capable de conduire à une guérison complète du patient;
- transfusion de globules rouges - technique similaire est nécessaire dans le cas d'une anémie prononcée, lorsque le patient est titulaire coma anémique ou le taux d'hémoglobine inférieure à 70 g / l;
- thérapie extracorporelle - implique une purification du sang au moyen de dispositifs spéciaux tels que plasmaphérèse, hémodialyse ou hemosorption etc. durée de prévision
de vie des patients et la prévention
la présence de la maladie de l'espérance de vie de macroglobulinémie de Waldenström est généralement 6-7 ans, à condition que le patient sera fourni.soins thérapeutiques modernes et opportuns.
Malheureusement, il n'y a pas de mesures préventives spécifiques pour prévenir le développement de la macroglobulinémie.