La glomérulonéphrite ou les lésions inflammatoires du bassin rénal peuvent survenir de diverses façons. Un des cas cliniques rares est sous forme de glomeruloskleroznaya segmentaire et focale qui, statistiquement, est détectée dans 5-10% des patients ayant une inflammation chronique des reins.
Focal glomérulosclérose segmentaire et focale segmentaire glomérulosclérose
appelé forme particulière de l'inflammation rénale qui se manifeste lésions sclérosées des segments individuels glomérulaire. Pathologie se trouve principalement chez les patients de sexe masculin( 60%), moins souvent chez les enfants.À la suite de la sclérose des segments, les glomérules se ratatinent.
Il y a plusieurs options pour glomérulosclérose segmentaire et focale:
- End - a des caractéristiques cliniques favorables, répond bien au traitement glucocorticoïde. Selon les changements se produisant dans les reins, il est semblable aux néphropathies sur le fond du diabète, amyloidosis, etc.
- Cellulaire - a une réponse cellulaire prononcée distinctive, les changements pathogéniques sont similaires à la glomérulonéphrite proliférative;
- Kollabiruyuschy HSF idiopathique - pour une telle segmentaire variante particulière et parfois effondrement global capillaire glomérulaire, se produisant dans le contexte de plissement. Le type idiopathique de FSGS est également caractérisé par une hypertrophie et une hyperplasie des cellules viscérales. Souvent, une variante similaire de la pathologie chez les spécialistes est associée à l'utilisation de l'héroïne ou infection par le VHB.Malheureusement, aux méthodes thérapeutiques modernes, cette forme est très stable.
Dans la plupart des cas( 70%), la sclérose segmentaire et focale accompagnée par le syndrome néphrotique rénale, ce qui est difficile de répondre à la thérapie et se déroule suffisamment dure.classification
segmentaires focal base
de la pathologie dans glomérulosclérose type segmentaire et focale des lésions des cellules épithéliales, qui est révélé par l'étude au microscope électronique. Par conséquent, les facteurs étiologiques principaux sont les mêmes raisons que dans le développement de la sous-utérose et de la perméabilité vasculaire excessive. Seulement avec FSGS, les changements qui se produisent avec les podocytes provoquent le développement de processus sclérosés.
Bien que les changements morphologiques pathologiques soient de nature modérée, leur développement est progressif et la rémission complète n'est presque jamais atteinte. Les cas cliniques compliqués par le syndrome néphrotique sont particulièrement complexes. Les symptômes
pour segmentaire et focale Glomérulosclérose symptômes typiques du syndrome néphrotique et protéinurie persistante, l'hypertension et l'hématurie.
En d'autres termes, la pathologie est caractérisée par de telles manifestations:
- Gonflement sur le visage, le bas du dos et les jambes, dans les cas graves peuvent être compliquées hydropéricarde, ascite ou hydrothorax;anémie
- , qui est caractérisée par une faiblesse marquée et la peau pâle, un essoufflement et une tachycardie, des mouches, etc;.
- peau change typique pour paleur nefrotikov et une sécheresse excessive, des feuilles de pelage;symptômes
- Gastralgicheskie associés à des réactions de toshnotno-émétique, le manque d'appétit, ballonnements et diarrhée, douleurs épigastriques;
- oligurie, diminution du volume d'expositions urine par jour, l'urine devient la consistance exprimée turbide;
- grande quantité de protéine sécrétée dans l'urine, ce qui a des impuretés présentes floconneux de fluide biologique;
- Douleur sévère dans la région de l'emplacement des reins;
- Impuretés sanglantes dans l'urine;
- Urination rapide, souvent avec une légère décharge d'urine;Vertiges et maux de tête;manifestations d'hypertension
- associée au bruit de l'oreille et des troubles visuels, la douleur et une augmentation du rythme cardiaque, la pression artérielle élevée.
Diagnostics
Pour établir une analyse précise du patient doit subir un diagnostic approfondi, qui consiste à maintenir l'uretère à ultrasons et une biopsie rénale et de rayons X, IRM et radio-isotope diagnostique, débitmétrie et procédures urodynamiques. En outre, la nécessité de passer une liste de tests de laboratoire tels que l'urine totale, ainsi que pour déterminer le niveau des suspensions d'albumine et de protéines dans le cadre de l'urine.thérapie
traitement HSF
est souvent inefficace. Pour un temps assez long( mois 2-9) est recommandé de prendre des médicaments glucocorticoïde. Un tiers à la moitié des patients avec un traitement aux corticostéroïdes à long terme obtenir une réponse favorable aux effets des médicaments. Si HSF est une famille ou un caractère secondaire, dans ce cas, il y a une résistance particulière aux médicaments glucocorticoïde. Si
une amélioration substantielle ou eu une rechute, l'utilisation de la ciclosporine ou cyclophosphamide aider à obtenir une rémission. Si le patient est résistant aux glucocorticoïdes et HSF a une forme en cours d'exécution, il est attribué une longue thérapie d'inhibiteur de l'ECA.Parfois, la plasmaphérèse avec Tacrolimus est prescrite. Si le type segmentaire focal glomérulosclérose est pas compliqué par le syndrome néphrotique, la nomination des médicaments antihypertenseurs avec effet antiprotéinurique et ralentit la progression de l'insuffisance rénale.
Pendant longtemps, il y avait une théorie que l'utilisation de médicaments immunosuppresseurs a des perspectives, mais maintenant les scientifiques ont été en mesure de démontrer que le traitement chronique avec ces médicaments peut conduire à une rémission. Les prévisions et projections
complications
atteints d'insuffisance rénale sclérosé segmentaire et focale défaite tout à fait sérieux. S'il y a un syndrome néphrotique, l'image est le plus défavorable, car ces cas sont rarement prêtent à des médicaments immunosuppresseurs. La remise chez ces patients se produisent dans des cas isolés, et l'espérance de vie pour une période de cinq ans est seulement 70-73% des patients adultes.
Environ la moitié des patients développent une insuffisance rénale au cours de la période de 10 ans, 20% des patients, même après le traitement de sa phase terminale est formée dans environ 2 ans. Si le patient devient enceinte, il ne fera que compliquer le déroulement du processus pathologique, aggravant les perspectives pour la mère et le fœtus. Même les patients ayant subi une greffe de rein, dans 20 à 30% des cas observés récurrence de HSF.Chez les enfants, le pronostic de la guérison est beaucoup plus favorable.
pronostic le plus extrêmement pauvres diffère effondrement glomérulonéphrite, qui est accompagné par l'effondrement des capillaires glomérulaire, hyperplasiques et hypertrophiques change epitelialnokletochnymi tubulaires de microkystes, un œdème interstitiel, etc. La
vidéo de forkalno glomérulosclérose segmentaire: .