histiocytose est un groupe de pathologies rares, basée sur la multiplication en divisant les structures cellulaires liées au système de monocyte( ce qui est un type particulier de globules blancs).
Qu'est-ce que c'est?
Dans l'ensemble histiocytose X( X) est appelée la pathologie spéciale du sang. Si affecte les membranes lymphoïde, des muqueuses ou des tissus de la peau, les processus pathologiques se développent principalement des cellules de Langerhans si la structure infestation de nervnosistemnaya, puis - de la microglie, lorsque la localisation osseuse - des ostéoclastes.raisons
pathologie de
Bien que la science moderne de diagnostic et de la technologie en constante évolution, afin de déterminer exactement l'origine de l'histiocytose pathogénique n'a pas encore réussi.exemple
, lorsque les structures cellulaires basées histiocytose de Langerhans cellules phagocytaires forment le tissu cicatriciel. Ainsi, se développe habituellement histiocytose pulmonaire ou osseuse, qui est plus susceptible d'avoir l'enfance patients âgés et plus jeunes, mais pas à l'abri de la maladie et de la population adulte.mécanisme de développement
est basé sur la participation directe des cellules qui, pour une raison quelconque, sont endommagés à un stade précoce du développement de leur spécialisation particulière. Ensuite, ces structures cellulaires endommagées commencent à s'accumuler dans un endroit spécifique. Ici, ils produisent des substances prostaglandines et cytokines, ce qui conduit à la destruction des tissus voisins.
Par zone entassement langergansnyh structures cellulaires du système immunitaire envoie le plasma, les cellules lymphocytaires et phagocytaires, et les éosinophiles et les neutrophiles, qui atteignent l'objectif, converti pour sceller infiltrant transformer en tissu cicatriciel.formes de la maladie
Les experts identifient plusieurs formes spécifiques gistiotsitoznyh:
- forme granulome éosinophile - est le type le plus commun de la pathologie et détectée dans environ 65-80% des cas cliniques de histiocytose à base de structures de cellules de Langerhans. Les écoliers primaires et les jeunes patients sont sujets à des pathologies avant l'âge de 30 ans;
- Syndrome Abt-Letterer-Ziba - forme similaire se trouve moins souvent - que dans 20-35% des patients atteints de histiocytose des cellules de Langerhans d'origine. L'âge prédominant des patients est les enfants de moins de 2 ans;forme
- suivante gistiotsitoznaya est typique pour les jeunes enfants 2-5 ans - pathologie Henda-Shyullera-Christian .Il est diagnostiqué dans 20-35% des cas d'histiocytose.
Symptômes de
Pour chaque forme spécifique, il y a une symptomatologie individuelle.processus pathologiques
localisés sur le crâne, de l'épaule et de la hanche, vertébrale et des structures osseuses du bassin. A la place de la lésion:
- Une douleur intense est ressentie, particulièrement pire avec une lourde charge;
- Gonflement observé;
- Un joint nodulaire en forme de tumeur est formé;
- Fatigue chronique;
- Perte de poids inexpliquée;
- Pimple de la peau;capacités motrices
- dans la localisation des épaules osseuses, les hanches, le bassin et la colonne vertébrale sont essentiellement limités.
progresse symptômes de la douleur de pathologie gistiotsitoznoy devient patients permanents, épuisant, même au repos. Il y a une hyperthermie, à laquelle les valeurs de température sont maintenues à 39 ° C.Avec la localisation vertébrale, les patients identifient facilement la scoliose de la colonne vertébrale, posture voûtée.
Si nous parlons d'un syndrome Abt-Letterer-Ziba , qu'il se caractérise par une nature ekzemopodobnye éruption, localisée sur les oreilles, la formation de séborrhée rose vif sur la surface de la peau de la tête. Peu à peu, avec la formation d'écailles dans des couches séparées, ce qui conduit à la formation d'ulcères profonds, et provoque en outre des lésions infectieuses et la sepsie.
Le syndrome du bébé photo Abt-Letterer-Ziba à r istiotsitoze
Cette forme pathologique est typique pour les enfants de moins de 2 ans qui ont une formation sur la maladie plus tôt que d'habitude début à entrer en éruption des dents, il y a exposition du tissu de gomme.
Parfois, il y a des signes de lésions pulmonaires - une forte toux persistante, un essoufflement, des symptômes comme la douleur pnevmotoraksicheskaya thoraco-pulmonaire, essoufflement, difficulté à respirer.
peut également se produire des symptômes sredneushnyh de l'inflammation, la rate et / ou une inflammation du foie-infectieuse des ganglions lymphatiques, l'anorexie et l'irritabilité.Aggrave le pronostic des caractéristiques telles que la thrombocytopénie et les troubles anémiques.
Syndrome manifestations inhérentes Henda-Shyullera-Christian: forme
- diabète insipide accompagné de mochevyvedeniya copieux( jusqu'à 9 l / sec.);
- pucheglazija causée par des lésions infiltrantes des muscles de l'oeil et les fibres du nerf optique;
- lésions osseuse localisée dans les os plats tels que les omoplates, des côtes, du crâne, du bassin.
Cette pathologie est souvent compliquée par l'otite moyenne, la perte des dents, les activités polovozhelezistoy dépréciés et synthétisant les hormones sexuelles, des taux anormalement élevés de l'hormone prolactine.
Histiocytosis histiocytose pulmonaire
lumière est souvent appelé granulomatose, parce que la pathologie est caractérisée par la formation de granulomes. Hystiocytose du poumon peut se produire dans la forme chronique et aiguë primaire.
Pour les formes aiguës formation granulomateuse généralement et kystes dans les tissus pulmonaires, ce qui conduit à une augmentation marquée des volumes d'organes.histiocytose pulmonaire aiguë caractérisée par une progression rapide de la maladie et la propagation à d'autres systèmes, tels que les os, la peau, les reins, le système nerveux central et se caractérise par une toux sèche, pyrexie, dyspnée.caractéristique de la forme de
chronique emfizemopodobnyh formant gonflement multiple et des lésions nodulaires en surface du poumon. Chez les patients histiocytose pulmonaires chroniques observées pour des signes comme:
- douleur thoracique;
- Essoufflement;
- Faiblesse pathologique;
- Symptômes douloureux dans les os costaux, pelviens et crâniens;
- Troubles hormonaux avec diabète symptomatique diabète insipide;
- Une toux épuisante et improductive.
pulmonaire aiguë histiocytose cours des plus typiques des jeunes enfants de moins de 3 ans, la forme chronique est plus fréquente chez les adultes. Sinus histiocytose des ganglions lymphatiques
Histiocytosis forme sinusoïdale se réfère à une espèce rare de cette maladie et est caractérisé par caractère bénin. Elle est caractérisée par l'accumulation de cellules pathogènes dans les tissus limfouzlovoy, ce qui provoque des ganglions lymphatiques deviennent plus grandes.
Cette pathologie peut se produire dans deux variétés:
- limfouzlovyh cellules de violation typiques;
- Localisation dans les ganglions lymphatiques cervicaux avec une augmentation caractéristique.
Parfois, avec les ganglions lymphatiques défaite couvre la peau, le tissu osseux, le nasopharynx. Souvent, l'histiocytose sinusale s'accompagne de pathologies cancéreuses du sang. Pour la maladie en général la présence de ces symptômes:
- hyperthermie;
- Augmentation du volume des ganglions lymphatiques;
- Arthralgie et ossalgie;
- Anémie Symptômes;
- La présence de leucocytose neutrophile;
- Taux élevés de VS.
processus constamment aggravés anatomopathologiques, accompagnée d'un manque de protection immunitaire et phagocytose plasma( quand phagocytes capture et absorber les cellules plasmatiques).Pour le diagnostic de histiocytose sinusale montré la tenue biopsie limfouzlovoy et d'autres études de laboratoire. Caractéristiques de
de la maladie chez les adultes et les enfants
gistiotsitoznye Toutes les espèces sont des manifestations du même processus de la maladie, seuls les symptômes et le pronostic d'entre eux sont différents. Parfois, un type de maladie passe dans un autre.
Chez les patients pédiatriques gistiotsitoznoe dommages peut se développer sous trois formes:
- Langerhans;
- Malin;
- Syndrome d'hémophagocytose associée au virus.
Selon les informations statistiques, chez les enfants histiocytose a révélé une fréquence de 1 cas pour 1 million. Pers., Et chez les adultes et encore plus rare. De plus, les garçons sont plus susceptibles de développer une telle anomalie.
Lengergansokletochny sous la forme du syndrome de histiocytose Henda-Shyullera-chrétien est différent du développement systémique et durable. Il est typique de la manifestation d'un os ressemblant à un granulome, d'un ganglion lymphatique et de lésions intra-organiques.
Pour la pathologie dans les derniers stades de la progression, la symptomatologie est typique sous la forme:
- ;
- Formations granulomateuses des os crâniens;
- Une version non-maligne du diabète;
- 30% des patients développent des lésions cutanées, telles que des lésions infiltrantes dans l'aine et l'aisselle.
Malignant forme histiocytose de l'enfant fin presque toujours fatalement, cette pathologie affecte les enfants jusqu'à 3 ans. Dans les intervalles de temps courts, la maladie provoque des troubles et des troubles systémiques massifs, se propageant à travers les tissus osseux et les organes internes.
Malignant formes de gistiotsitoznym particulières à la présence de lésions cutanées telles que la formation d'un papules brun-brun, éruption eritemopodobnye, dégénère souvent en une profonde ulcération.
Diagnostic des tests diagnostiques de laboratoire et instrumentaux basés sur différents échantillons de tissus biopsie pour détecter les cellules langergansnyh. Pour histiocytose pulmonaire est nécessaire d'effectuer des études supplémentaires de radiographie de la poitrine, l'analyse bronchoscopie ainsi que la tomographie haute calculée.
L'image CT de la cavité thoracique, ce qui montre granulome forme éosinophiles des processus histiocytose Langerhans
Gistiotsitoznye ont souvent des symptômes semblables à d'autres pathologies, car ils doivent être différenciés des processus purulents dans le tissu osseux et de moelle osseuse, les lésions de la tuberculose, le cancer du sang et l'inflammation auto-immune vasculaire comme la granulomatose. Traitement thérapeutique événements
sont sélectionnés sur la base des données de diagnostic et l'étape de détermination de la forme du processus pathologique. Si la pathologie est caractérisée par une évolution sévère, alors le traitement de l'histiocytose doit être effectué dans un hôpital hématologique de profil. Bien que la médecine connaisse de tels cas, l'histiocytose elle-même a été résolue sans la participation des médecins.
En ce qui concerne les patients, les enfants, ils sont sûrs d'être hospitalisés afin d'effectuer un traitement par cytotoxiques et des agents hormonaux tels que la prednisolone et Leykerana.
La majorité des experts sont enclins à croire que l'option de traitement la plus appropriée est la réception cyclique de ces médicaments - le cours de 10 cycles de deux semaines avec une pause entre les cours de 14 jours. Si les enfants histiocytose se produit moins agressive, les médicaments symptomatiques désigné comme dekaris et hydrochlorothiazide.
Lorsque des lésions osseuses de l'histiocytose représenté avec des traitements de rayonnements ionisants, alors bien sûr affecté nécessairement un traitement cytostatique et hormonal afin de prévenir d'autres rechutes. Si la radiothérapie est contre-indiqué ou sans résultat, alors recourir à une intervention chirurgicale en combinaison avec l'introduction du médicament dans le groupe glucocorticoïde hormone osseuse.
S'il y a une perte de tissu pulmonaire, est montré la prise de médicaments comme la théophylline liés aux agents bronchodilatateurs. En cas de lésion pulmonaire sévère, l'ablation de l'organe est indiquée. Les patients adultes afin de prévenir les rechutes sont recommandés pour abandonner définitivement les cigarettes.
Pour les lésions cutanées, l'utilisation d'une mono-chimiothérapie avec Vepesid est recommandée. De plus, un bon effet thérapeutique est obtenu dans le traitement de l'histiocytose sinusale avec l'utilisation de médicaments à base d'interféron.
Forecast
En général, les données pronostiques de l'histiocytose sont favorables. Bien que la pathologie soit caractérisée par des troubles systémiques et organiques, elle peut être traitée de manière thérapeutique.
La pratique montre que la plupart des cas d'histiocytose( environ 80%) entraînent une guérison complète du patient. Une mortalité élevée n'est caractéristique que dans le cas d'une lésion multi-organique.
Vidéo sur les caractéristiques pathomorphologiques de l'histiocytose pulmonaire des cellules de Langerhans: