Ichtyose vulgaire: symptômes, traitement, diagnostic, formes

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Par le traitement de maladies de la peau, l'ichtyose vulgaire est une lésion grave de l'épiderme de la peau avec des manifestations graves et une pluralité de symptômes associés. Les traitements actuels à l'aide de médicaments permettent de réduire largement les manifestations pluripartite désagréables de la maladie, mais généralement le traitement de l'ichtyose vulgaire long. Cet article vous dira en détail sur les symptômes et les signes de ichtyose vulgaire chez les adultes et les enfants, leurs soins et à l'héritage. Caractéristiques maladie

Présenter une maladie de la peau, sous laquelle est une violation de la kératinisation, ichtyose vulgaire chez les hommes et les femmes flux aussi: l'épiderme avec des cellules jeunes actiniques perdent leur uniformité, certaines de ses parcelles épaississent, on Peeling et le durcissement de la peau. Ainsi, le changement de la peau peut se produire aussi bien dans des zones limitées( à être limité) et espace commun et illimité( diffus).

processus de kératinisation de la couche de cellules épithéliales avec une ichtyose vulgaire est quelque peu différente de la classique: les cellules en division de germes se produit en les déplaçant dans la couche supérieure de la peau. Ainsi couches inférieures dans des conditions normales progressivement remplacées vieux, ce qui provoque desquamation de la peau imperceptible.

Donc, il y a un changement du cycle de vie des cellules de la peau, comme le mouvement observé des cellules épithéliales à accumuler dans ces substances dans les couches superficielles de l'épiderme. Cela conduit à un épaississement progressif de la peau, son grossissement. En ce qui ralentit l'exclusion des cellules mortes, ce qui conduit également à une augmentation de l'épaisseur de la couche supérieure de l'épiderme.

Vulgarnyi enfants ichtyose ordinaires( photo)

classification identifiés aujourd'hui de nombreuses formes différentes de cette maladie de la peau dans laquelle une anomalie de l'épaisseur de la couche supérieure de la peau, et leurs différents motifs morphologiques difficiles à développer une classification unique de la maladie. Le terme générique « ichtyose » implique la présence de quantités importantes de maladies de la peau où il y a un épaississement progressif de l'épiderme kératinisation changement de processus, et le taux de rejet est détecté violation des cellules mortes.

Pas de vue unique des conditions pathologiques de la peau, un grand nombre de maladies ayant des manifestations similaires a fait l'introduction d'un ichtyoses unique de classification.

style état

conformément aux enseignements d'éminents experts dans le domaine des maladies de la peau comme V.T.Kuklin et I.I.Pototsky, ichtyose peut être subdivisé( très classique) les espèces suivantes: conditions pathologiques de

1. de , ce qui devrait causerenvisager des mutations génétiques. Ils sont généralement appelés génodermatose, ou ichtyose congénitale;état
2. comme ichtyose , - ce sont des formes de maladies de la peau avec des symptômes similaires, qui sont acquises au cours de la vie et sont appelés ihtiozioformnymi. Les mêmes experts

sous-groupes attribués séparément syndromes héréditaires dans lequel l'épaississement de la peau( hyperkératose) - l'un des signes les plus évidents: syndrome de Refsum

• ;
• syndrome de Jung-Vogel;
• syndrome de Sjogren-Larson;
• Le syndrome de Popov.symptômes de

Selon

Aujourd'hui, au cours de la maladie comme la classification des variétés, qui a été acquise au cours de la vie. Il est basé sur les symptômes et les manifestations de hyperkératose et se présente comme suit:

1. symptomatique acquis ichtyose , qui est habituellement déclenchée par une pathologie spécifique ou peut être une manifestation de la maladie, qui peut inclure des perturbations dans le fonctionnement de la glande thyroïde, les glandes surrénales, une carence en vitamine, les maladies auto-immunes, la nature inflammatoire et infectieux, les troubles du métabolisme, les allergies aux aliments ou aux médicaments;
2. discoïde acquise ichtyose;
3. sénile , ou ichtyose sénile.

manifestations extérieures de

En 1990, Suvorova K.N.une classification basée sur les manifestations externes de la maladie a été proposée et est basée sur les manifestations cliniques de l'ichtyose. Selon cette classification, il est nécessaire de séparer ces formes de la maladie:

• ordinaire, simple ou ichtyose. Pour cette forme de maladie est caractérisée par une perte de la couverture totale du corps de la peau, dans lequel il existe une pluralité de petites écailles;
• espèces brillante - sont également touchés presque tous de la peau, à l'exception des grands plis de la peau. Les écailles grisâtres sont disposées en mosaïque;
• serpentine - lésion de la peau se produit uniquement sur les faces d'extension du corps et la surface latérale et les flocons sont exprimés couleur brunâtre.

Selon le degré de gravité

Un autre type de classification est basée sur la gravité de la maladie qui coule, et qu'il détermine la forme d'ichtyose:

• lourd - à la suite de celui-ci il y a la mort du nouveau-né;
• fin - la manifestation des premiers symptômes observés au cours du deuxième mois de la date de naissance;
• est un modérée - cette maladie est compatible avec la vie.

Ces méthodes de classification permettent une meilleure compréhension de la nature de la maladie et de fournir la possibilité de l'affecter à un certain type, ce qui facilite la sélection du système de traitement.

Causes

Vulgaire ichtyose fait référence à une forme simple ichtyose, son développement est directement lié à la présence de changements génétiques dans le corps et elle est héritée dans un mode de transmission autosomique dominant. Ainsi, les gènes mutés sont hérités, peut contrôler le système enzymatique et le processus de kératinisation de la peau. Complètement ce mécanisme n'est pas déchiffré.Lorsque des mutations du gène

ont observé des changements dans le processus d'hydratation de la peau, l'augmentation du nombre de produits défectueux kératine, la protéine qui est considéré comme les ongles, les cheveux et la peau, ainsi que la kératinisation excessive de l'épithélium. Lorsque les violations des processus métaboliques dans le corps, en particulier à des violations de matières grasses et de protéines se produit typiquement apparition de troubles de la fonction barrière de la peau, ce qui conduit à une accumulation graduelle de cholestérol dans les tissus cellulaires. Cela donne l'effet cimenter soi-disant, épaississement de la peau, de perturber le processus de la respiration, ce qui réduit considérablement l'immunité humaine et un effet négatif sur les systèmes immunitaire et endocrinien. Les symptômes

Les manifestations externes de l'ichtyose vulgaire devraient inclure des symptômes tels que la desquamation irrégulière de la peau, l'épaississement de la couche supérieure, le changement de sensations tactiles sur les zones de la peau modifiés. Le mécanisme de l'activation des maladies comme suit:

1. excès de production de kératine, qui est accompagné par un changement dans la structure de la peau;
2. augmenter la vitesse de déplacement des kératinocytes dans la couche supérieure de l'épiderme;exclusion de décélération
3. de cellules mortes en raison du renforcement des liaisons entre eux dans l'accumulation de produits de dégradation dans le tissu cellulaire;acquisition
4. cellules épithéliales dystrophique, l'apparition de vésicules( vacuoles) dans la couche supérieure de la peau, des changements dans l'épaisseur de l'épiderme. En outre

filargina est formé qui conduit à l'élimination de l'eau en excès et, par conséquent, desquamation de la peau et de son état sec.

• Avec le développement de vulgaire ichtyose se produisent la perte de cheveux et le pelage est mukovidny, pityriasis ou caractère melkoplastinchaty.la rupture et l'amincissement fréquemment observé de la plaque de l'ongle et les dommages de la peau se produit dans tout le corps, sauf dans les surfaces latérales, les fesses et le cou.
• La couleur des échelles peut varier: du gris au blanc et au noir. La surface avant du tibia est couverte d'écailles en forme d'écailles de poisson et a une surface brillante.

Diagnostic de l'ichtyose vulgaire

ordinaire ichtyose peut être diagnostiquée même lorsque l'examen externe du patient présentant des symptômes de la peau a augmenté la sécheresse de la peau, un épaississement de sa perte de cheveux. Les plus caractéristiques manifestation ichtyose vulgaire considérés comme les follicules pileux bouches vaincues masses épithélium cornée ainsi formé des bosses ou la couleur du corps gris rougeâtre écailles de la peau enduite et parfois entourée de fouet rougeâtre.

Cependant, l'énoncé du diagnostic exact est compliqué par le grand flou de l'examen externe. Par conséquent, pour un diagnostic plus précis, effectuer un certain nombre d'études supplémentaires, qui, cependant, sont très coûteux. Leur faible disponibilité rend également difficile le diagnostic de la maladie et clarifie sa variété.Parce que beaucoup d'attention en présence des manifestations caractéristiques sur les actions suivantes caractère de diagnostic:

• considération pedigrees parents pour la présence de maladies de la peau telles que la présence du genre bolevshih ichtyose sous quelque forme est un indicateur pour détecter la maladie dans les générations suivantes;
• l'âge du patient au cours de laquelle a commencé à montrer des symptômes de la maladie, ainsi que l'attitude de la saison - généralement ichtyose vulgaire avec le début de la saison froide a un écran plus lumineux que dans la saison chaude;
• présence de telles maladies, telles que les lésions du tractus gastro-intestinal, maladies endocriniennes et oncologiques, des anomalies dans le fonctionnement du tractus biliaire, du côlon, du pancréas, car ils peuvent être à la fois une cause de l'ichtyose une forme quelconque et être comorbidités.

Avec l'aide de la recherche en laboratoire, il devient possible d'identifier les pathologies comorbides, afin de déterminer le statut immunitaire du malade.

Traitement

Diminution des manifestations de l'ichtyose et l'amélioration de la peau permet d'ajuster l'état du patient, mais vous devez savoir que le traitement spécial pour la guérison complète de la maladie n'existe pas. La thérapie de la maladie est l'utilisation de la vitamine A, ce qui améliore à la fois l'état général de la peau, et permet la normalisation des processus de kératinisation de l'épiderme.

parallèle thérapeutique méthode

avec les traitements médicamenteux doivent respecter les lignes directrices suivantes:

• soins réguliers de la peau affectée à l'aide des fonds hydratantes et nourrissantes qui a également dans sa composition devrait contenir de la vitamine A ou ses dérivés;
• réception des bains chauds( température de l'eau pas plus de 38 ° С).Ne pas utiliser de savon, prendre une douche de température fraîche. Il est recommandé d'utiliser des gels contenant des huiles naturelles et des extraits de plantes médicinales, le naphtalène desmised. Un excellent ajout au bain sera une solution saline ou de l'amidon, des bouillons de camomille et de la ficelle;
• après avoir pris des bains chauds devrait utiliser une crème avec une teneur accrue en vitamine A;
• rinçage des zones touchées avec des infusions peut aider à réduire les symptômes de la maladie. Camomille, agripaume, chélidoine, plantain appropriés.

procédé médicamenteux cours de

de traitement à l'aide de la vitamine A consiste à prendre une dose quotidienne en une quantité de 4-5,5 millions d'unités( pour 1 kg de poids corporel).La durée de la vitamine A est d'au moins deux mois, après quoi une pause de trois semaines, puis, si nécessaire, le cours est répété.

La thérapie combinée est également réalisée en recevant les préparations contenant du zinc: Tsinketral, zinc, - ces médicaments sont bien établis dans le traitement de l'ichtyose et améliorer l'état de la peau. Ils sont pris en combinaison avec la vitamine C et E - de sorte que le zinc provenant des médicaments est mieux absorbé, et l'efficacité de la thérapie augmente.

prévention des maladies pour empêcher l'activation des processus pathologiques de la peau doit être soigneusement fait référence à l'apparition de changements dans son état, et en temps opportun à cribler par un dermatologue.

Complications de

En l'absence de traitement ou de mauvaise sélection d'une méthode de traitement, la détérioration des manifestations de la maladie est probable, ce qui aggrave considérablement la qualité de vie globale du patient. Il peut y avoir un œdème de la peau, l'affaiblissement de ses fonctions, et dans l'enfance, avec le développement actif de complications, un résultat fatal est probable.

Forecast

Avec un traitement en temps opportun et une bonne sélection d'une méthode de traitement, il est probable que la peau va s'améliorer, en éliminant son peeling prononcé.

La durée de vie en présence de complications graves avec un traitement inadéquat ou inadéquat peut diminuer: plus l'âge du patient est petit, plus l'impact de cette maladie sur la durée de sa vie est important. Beaucoup dépend aussi de la forme de la maladie, du niveau de résistance du corps et du travail du système immunitaire.

A propos de ce qu'est l'ichtyose, cette vidéo raconte: