l'introduction d'une lésion de la peau assez rare, la porphyrie est une maladie auto-chromosomique qui se manifeste dans la perturbation métabolique et le processus de formation de pigment rouge du sang. Mutation du gène responsable de la synthèse et de l'assimilation de la composante rouge de l'hémoglobine - hème conduit à une libération excessive de son corps à travers les selles et l'urine, ce qui leur donne une teinte rougeâtre distincte. Microparticules de hème en rouge, le long du corps du système excréteur, et donner un peu d'ombre du blanc des yeux, des dents et des gencives. L'émergence de la maladie peut être déclenchée par des facteurs tels que les troubles gastro-intestinaux, la maladie mentale, les processus hémolytiques dans le corps, et photodermatoses.l'impact
de cette maladie est marquée non seulement les organes internes, mais aussi sur l'apparence du patient: il y a un amincissement significatif de la peau, il devient une couleur brun clair, et en contact avec le soleil sur elle formait des cicatrices et des ampoules qui laissent derrière eux des cicatrices visibles. Il y a aussi un effet négatif fréquent sur l'état du cartilage dans le nez et les oreilles, ce qui déforme l'apparence du patient. Certaines caractéristiques de cette maladie la rendent similaire dans la description classique des vampires qui ont peur du soleil, ont une couleur rouge des protéines oculaires et se nourrissent de sang. Caractéristiques
pathologie
Une telle peau de dommages porphyrie se produit à peu près également fréquente chez les hommes et les femmes. Il y a aussi une forme congénitale de la maladie, lorsque le nouveau-né se trouve une urine rouge vif, par la suite apparaître les dents avec une lueur rougeâtre, puis a montré un élargissement significatif de la rate.
sur la peau lorsqu'elle est exposée à la lumière du soleil générer des ulcères de taille significative et des ampoules qui éclatent à mesure qu'ils vieillissent, la peau sont des cicatrices qui ne passent pas à travers la vie. Les ulcères et les lésions cutanées chez les nourrissons sont rapidement inséminés par les bactéries, entraînant une infection secondaire et une détérioration globale. Cependant, la forme congénitale de la maladie n'est pas très commune. Les adultes sont les plus enclins à la porphyrie cutanée.
Avec l'âge, ces dommages apparaît moins souvent, mais il y a des cas de diagnostic de porphyrie cutanée et dans la vieillesse, lorsque la peau est une sensibilité accrue au soleil, ses expressions se produisent et les ampoules. Les dents acquièrent également une couleur rougeâtre. Les changements dans le fonctionnement des organes internes se manifestent sous la forme d'échecs dans leur travail et la détérioration de l'état général du patient.
Classification de
Aujourd'hui, il existe une classification utilisée pour séparer les sous-espèces de la maladie en question. Il existe deux types de cette maladie, qui présentent un certain nombre de différences dans les manifestations externes et nécessitent un effet thérapeutique quelque peu différent.À ces variétés de la maladie il est coutumier d'inclure:
- hépatique;
- est érythropoïétique.
En fonction du degré de manifestations de porphyrie peuvent également être classés, a sa division dans les types suivants:
- porphyrie aiguë avec de passage, à quel moment il y a des crises de manifestation claire et des périodes de rémission, lorsque les symptômes caractéristiques est la douleur considérablement réduite sont réduits;
- est une maladie avec l'évolution chronique de , qui se caractérise exclusivement par des manifestations cutanées. Dans le même temps, les changements organiques négatifs ne sont pas exprimés très clairement.
À son tour, une sorte de porphyrie aiguë a une gradation: porphyrie intermittente
- aiguë;
- porphyrie, caractérisée par une pénurie aiguë dans le corps de la dihydratase de l'acide aminolévulinique;
- variété panachée;
- est une forme héréditaire qui passe de la mère à l'enfant.maladie chronique ayant
et caractérisée par des lésions cutanées ne sont de la section suivante en types:
- érythropoïétique congénitale porphyrie;
- porphyrie cutanée tardive;
- protoporphyrie érythropoïétique.
Un tel nombre considérable de classifications peut être attribuée à une lésion de la peau a révélé à un certain type, ce qui nécessite des effets thérapeutiques spécifiques, éliminant ainsi la plupart des symptômes caractéristiques et éliminer la cause de cet échec.
porphyrie aiguë intermittente, et - le thème de la vidéo suivante:
Causes La cause la plus fréquente des symptômes de tout type de porphyrie comprennent des mutations génétiques dans les gènes qui déclenchent des changements dans la biosynthèse de l'hémoglobine et de ses composants. Ceci peut être un facteur héréditaire transmis des parents aux enfants. Parce que la présence de la porphyrie, l'un des parents doit être le diagnostic avant de décider d'avoir un bébé, et le contrôle de plus le médecin traitant du processus de la grossesse de la gestation.
sont également des causes probables de tout type de porphyrie doivent inclure:
- exposition prolongée au soleil( exposition excessive au soleil);
- famine avec une quantité réduite de glucides dans les aliments entrants;
- transfert fréquent d'infections avec leur évolution sévère;
- adolescence, quand il y a une restructuration hormonale.
Les symptômes de la porphyrie cutanée
écrans externes de tout type de porphyrie tout à fait caractéristique qui permet de mener une enquête sur la peau dans les premiers stades. La manifestation la plus évidente de cette maladie devrait comprendre les symptômes suivants: changement
- couleur de la peau - il devient brun clair avec une teinte rougeâtre;Les dents
- acquièrent également une teinte rouge;
- sur la peau lorsqu'elle est exposée à apparaître de nombreux ulcères, ampoules, qui fondit, laissant la guérison des cicatrices peau à long terme;
- , les protéines oculaires deviennent roses;
- marqué des changements dans l'état du cartilage du nez et des oreilles, ce qui a un effet dramatiquement négatif sur l'apparence du patient;
- urine a une couleur brun-rouge.
Lorsque la manifestation de porphyrie, il y a aussi des changements dans la psyché et le comportement du patient: il est moins psychologiquement et émotionnellement stable, il arrive fréquemment des crises de colère, l'humeur subit des changements fréquents.
porphyrie cutanée tardive( photo)
- méthode de diagnostic de défaut repose sur l'examen externe d'un patient, puis pris pour le sang, les tests de laboratoire d'urine.
- Des particules de peau peuvent également être prélevées dans les zones modifiées pour la biopsie.
Traitement En identifiant les premiers signes de la pathologie de la peau doit être le plus tôt possible d'appliquer à l'institution médicale pour mener une enquête complète qui permettra le temps de commencer le traitement nécessaire. Pour éliminer la plupart des manifestations caractéristiques qui affectent largement atteinte à la santé du patient et une utilisation conscience de soi les méthodes d'exposition suivantes: thérapeutique
- qui montre des résultats positifs dans les premiers stades de la maladie;
- est médicamenté, ce qui est le plus efficace dans cette lésion cutanée grave.
Dans un diagnostic tel que la porphyrie, le patient nécessite généralement une hospitalisation, ce qui prévient le risque de complications.
porphyrie, son traitement et caractéristiques décrites dans cette vidéo:
méthode thérapeutique
Pour éliminer les premières manifestations de cette condition est généralement appliqué un rejet complet de l'exposition au soleil, la protection maximale de la peau contre les rayons du soleil. En outre, pour améliorer le processus de protection immunitaire, des préparations de multivitamines peuvent être prescrites, ce qui assure un meilleur fonctionnement du système immunitaire.
Cependant, le plus efficace est la méthode médicale de traitement, qui vous permet d'éliminer les manifestations caractéristiques de la maladie, et d'affecter ses causes.
Méthode de médicament
Pour la stabilisation de l'état du patient, les médicaments suivants peuvent être utilisés en thérapie complexe: les opiacés
- , qui procurent un soulagement rapide du syndrome douloureux. Les analgésiques habituels provoquent essentiellement une augmentation des symptômes existants;
- cours de plasmaphérèse, qui sont effectuées uniquement dans des conditions d'hospitalisation du patient;
- Hem Arginat - un médicament qui combat efficacement les manifestations de la porphyrie et supprime ses principales manifestations.
Pour bloquer le développement de la tachycardie et de l'arythmie, des adrénobloquants sont prescrits. L'ensemble du traitement doit être effectué uniquement sur prescription du médecin traitant et son contrôle, ce qui évite les effets secondaires possibles et l'aggravation de l'état du patient.
Opération
Le traitement chirurgical de la porphyrie cutanée n'est généralement pas appliqué.
Prévention de la maladie
- A titre préventif, il est recommandé d'éviter les insolations fréquentes, l'utilisation de filtres solaires pour la peau.
- Évitez également les restrictions alimentaires excessives, ne pas abuser des drogues et de l'alcool.
Les complications après la maladie devraient inclure une possibilité de détérioration importante de l'état général du système immunitaire, l'apparence des cicatrices sur la peau après les cloques et des plaies, ainsi que l'exacerbation des organes internes: les reins, le foie, les voies urinaires. Modifications du cartilage dans les stades avancés de la porphyrie restent également généralement. Prévision
Lorsque la crise quand il y a une expression significative des symptômes existants, la probabilité de décès dans la plupart des symptômes prononcés de cette lésion en l'absence ou l'insuffisance de traitement nécessaire est 80-92%. Cependant, lors de l'application des médicaments modernes effectuant la psychothérapie, la suppression des dysfonctionnements de viscères probabilité de décès est considérablement réduite et peut être 12-17% le cas de diagnostic de porphyrie.
Dans cette vidéo, vous trouverez des informations encore plus utiles sur la porphyrie de la peau: