Toute tumeur golovnomozgovaya est considéré par les experts comme un état pathologique très dangereux, malgré le fait que son caractère est bien en raison de son emplacement spécifique. Pour ces entités peuvent être attribuées kraniofargiomu.notion
craniopharyngiomes appelle un processus de golovnomozgovoy de tumeur bénigne qui se développe à partir de structures de cellules embryonnaires et situé dans la région de l'hypophyse et l'hypothalamus.
La classification internationale des pathologies craniopharyngiomes attribué le code D44.4.
Avec le développement de kraniofaringomy de tissu tumoral formé teneur en fraction kystique qui est un mélange de protéines et de cholestérol.
Les variétés les plus courantes sont la pathologie papillaire et neuroépithélial craniopharyngiome. Papillaire plus typique des personnes d'âge moyen de plus de 40, et neuroépithélial plus fréquents chez les 5-15 ans.
Statistiquement, plus de craniopharyngiomes et demi( ≈60%) a une structure kystique, la proportion de 15% sont formation solide, et environ un tiers de tumeurs sont caractérisées par une structure mixte.
Causes de
Ces tumeurs caractérisées par une croissance lente. Ils sont innées et sont généralement détectés chez les jeunes adultes. Cette malformation
formé leurs sources embryonnaires de la poche de Rathke.
Les experts estiment que les causes principales de la loi de craniopharyngiome:
- toutes sortes de mutations;
- facteur héréditaire;
- Impact des facteurs défavorables, en particulier dans les 14 premières semaines de la grossesse;L'impact des toxines
- et substances toxiques, médicaments et à la radiation;infection intra-utérine
- ;
- précoce de toxémie grave;
- présence d'une pathologie chronique enceintes telles que le diabète, l'insuffisance rénale, de la tuberculose, et ainsi de suite.
tumeur formée à partir de cellules embryonnaires poche de Rathke, puis cette structure est formée à partir d'adénohypophyse. Chez les patients adultes, ainsi que des fractions de craniopharyngiome kystique peuvent contenir des calcifications.
Symptômes craniopharyngiome cerveau
Dans les premiers stades des signes de lésions peut être totalement absente, mais avec la progression du processus pathologique commence à se manifester des symptômes:
- variété de troubles endocriniens tels que le diabète insipide, l'hypothyroïdie ou de troubles de la fonction surrénale, les hommes peuvent diminuer de façon significative la libido et de développer la dysfonction érectile, etles femmes menstruations peuvent disparaître;
- maux de tête intenses sont généralement accompagnés d'un caractère et la hausse des nausées prononcée;
- Les troubles visuels apparaissent en raison de la compression du nerf optique;
- violations caractère neuropsychologique comme l'obésité, la boulimie, un retard psychomoteur, l'apathie ou la démence, le manque d'émotion, des problèmes d'incontinence urinaire et de la mémoire;
- hydrocéphalie ou golovnomozgovaya hydropisie, accompagnée de maux de tête, des troubles visuels ou un gonflement du nerf optique.
Diagnostic Le diagnostic débute par une consultation d'un neurologue, qui nomme les outils de recherche nécessaires:
- examen aux rayons X du crâne aide à détecter les processus érosifs sur le mur de la tumeur, la calcification et la croissance turcique;
- études de laboratoire des niveaux d'hormones - cortisol, stimulants de la thyroïde, adrénocorticotropiques et de l'hormone de croissance, ainsi que les hormones produites par la glande thyroïde;
- ordinateur ou l'imagerie par résonance magnétique. Des études similaires ont été visualisées structures de Superposition d'images du cerveau et montre la localisation exacte des tumeurs, ses paramètres et la forme, la structure, etc.;biopsie
- avec examen histologique - ces diagnostics permet de différencier craniopharyngiome des tumeurs avec d'autres lésions cérébrales comme germinomes, adénome hypophysaire ou kystes ventriculaires et des tumeurs, etc.
traitement
.L'approche du traitement du craniopharyngiome est purement chirurgicale.
S'il est impossible de retirer complètement la formation après une chirurgie, une radiothérapie stéréotaxique ou à distance est prescrite.
Grâce à la résection tumorale réalisée, il est possible de se débarrasser de la pression sur les tissus les plus proches, et l'irradiation permet de restreindre la croissance tumorale dans la majorité des cas cliniques.
Très souvent, les spécialistes combinent la radiothérapie et les méthodes chirurgicales de traitement et, si nécessaire, les complètent par une hormonothérapie substitutive.
Lors de l'utilisation de la méthode de radiation, toute la tumeur est exposée à l'irradiation. Pour le traitement, un rayonnement mégavolt, généré par un accélérateur linéaire ou un appareil gamma spécialisé, est utilisé.L'irradiation est habituellement effectuée pendant 5 jours consécutifs.
L'une des méthodes modernes de traitement aujourd'hui est le drainage des formes kystiques des craniopharyngiomes en drainant la formation avec l'introduction d'un médicament antibiotique dans sa cavité.Le plus souvent pour l'introduction de Bleocin, qui détruit le tissu tumoral.
Dans les petites formations, le système Gamma-knife est fréquemment utilisé, ce qui exclut le développement de complications post-opératoires neuroendocriniennes.
Le degré de troubles fonctionnels postopératoires est déterminé par la quantité d'intervention chirurgicale réalisée. Si la tumeur n'a été que partiellement enlevée et qu'une radiothérapie n'a pas été réalisée, la formation commence à se développer activement et atteint rapidement ses dimensions initiales.
Après élimination radicale du craniopharyngiome, les cas de récidive locale sont pratiquement exclus, bien que le risque de complications persiste.
Habituellement la chirurgie et la radiothérapie sont complétées par un traitement hormonal substitutif avec l'utilisation de médicaments d'hormones gonadotropes et d'autres, selon le type de fonction hypophysaire réduite. En l'absence de l'effet des médicaments gonadotropes, une injection d'androgènes est prescrite.
Pronostic pour le craniopharyngiome
Le pronostic est dû à la rapidité de la thérapie et au professionnalisme des médecins menant l'opération chirurgicale.
Les rechutes se développent le plus souvent au cours des trois premières années chez les patients qui ont subi une ablation partielle de la tumeur.
Pour la prévention du diabète, le patient doit recevoir un traitement hormonal substitutif.
La radiothérapie est efficace pour stopper le développement de tumeurs, cependant, l'irradiation chez les patients pédiatriques provoque un retard mental irréversible et des lésions hépatiques. Tous les patients après le traitement doivent être observés pendant longtemps à l'endocrinologue.
La vidéo montre l'ablation du craniopharyngiome: