Sistemska skleroderma: dijagnoza, liječenje, klasifikacija, prognozu

click fraud protection

Sistemska skleroderma MIC - teške bolesti autoimune tipa, koji se odnose na vezivnog tkiva manifestacije bolesti zbijanja i sušenja, vaskularne lezije, tkivo, pluća alveole, infarkt, bolesti bubrega, probavnog sustava u vidu fibroze( rast vezivnog tkiva s ožiljak deformacije unutrašnjih organa zbogupala).

također pokazuju simptome ishemije, periferne vaskularne bolesti, u obliku Raynaud-ov sindrom. Dakle, danas gledamo na povijest bolesti sistemske skleroze i svojim smjernicama liječenja, patogeneze, uzroci i liječenje.

značajke bolesti u odraslih i djece

sistemske sklerodermije, koja je počela u djece u ranoj dobi, ima neke razlike, izražen u prevlasti u zglobove i mišićne distrofije, niske mobilnosti, nerazvijenost i prstima, kontraktura( ograničene pokretljivosti zglobova zbog patoloških promjena u mekim tkivima),No, šteta na unutarnje organe( visceralnog) javljaju rjeđe.

Napadaj obično neprimjetan i postupno, akutnim slučajevima - rijetka. S razvojem bolesti i patoloških procesa koji utječu na nove organe, bolest zahvaća cijelo tijelo i manifestira se više sindroma.

Razgovarajmo o klasifikaciji, što je sistemska skleroza.

Na osobitosti sistemske sklerodermije specijalist kaže u videu ispod:

Klasifikacija

Obrasci Postoje dva osnovna oblika bolesti:

1. raširen oblik sistemske sklerodermije s općim agresivnim i brzim lezija kože, razvoj kvržica na ekstremitetima, lica, tijela, postupno širenje patoloških procesa u svim organima.
2. Akroskleroticheskaya( ograničeno) - s odvojenim dijelovima oštetiti kožu, zadebljanje lica, ruke, noge, gležnjeve i zglobove. CREST sindrom - subform akroskleroticheskoy skleroze manifestira:
   • kalcifikaciju( taloženje velike količine soli kalcija u obliku čvorova ispod kože, u lakat, kuk prstima, duž tetive i fascije);
   • Raynaudov sindrom( grč arteriola i kapilare s prstima krvotok, bola, hladnoću i plavetnilom kože);
   • povreda funkcija jednjaka;
   • sklcrodaktilija( koža čvrsta pečat na prste sa atrofije potkožnog tkiva);
   • telangiektazija( dilataciju malih krvnih žila kože otporan u obliku zupčanika i reticula).

Također je važno znati:

• kombinaciju značajki SSD i drugih poremećaja vezivnog tkiva( artritis, lupus eritematosus, dermatomiozitis) zove se križ( križ) sindrom.
• visceralni oblik SSC se izražava prvenstveno manifestacije unutarnjih organa i patologije kože praktički ne poštuje. Izdvojiti
• juvenilni sklerodermu, koji je karakteriziran specifičnim žarišnom oštećene kože, Raynaudov sindrom slab ali upale, povreda gibanja u zglobovima( ud deformacije).oštećenja tkiva na unutarnje organe nedostaje, dominira funkcionalnih poremećaja.

bolest

tijek tijek bolesti je izražena u tri glavne varijante koje se razlikuju po osnovnim manifestacijama, simptomima, težini i stupnju ozbiljnosti i prognozi dinamikom:

• akutno( aktivno razvija);
• subakutni oblik( progresivan do umjerene mjere);
• kronični oblik( spor).

sada detaljnije:

• Kada akutni Naravno tijekom godine za progresivnom fibrozom tkiva i organa, aktivan i naglašene očitovanje simptoma, razvoj „sklerodermija bubrega” sindrom. Subakutnog
• očituje oštećenje tkiva zglobova, kože, mišića, organa, imunoloških upala znakove( prema analizi) slabe vaskularnim poremećajima;
• kronični oblik polako razvija tijekom 5 - 10 godina, postupno se očituje u trofičkih poremećaja, vaskularna oštećenja( kao simptom Raynaud, guste dermalno edem, nastajanje ožiljaka, kontraktura, osteolize( resorpciji kosti), čireva i sužavanje jednjaka, ozljeda miokarda,deformacije. plućno tkivo kože su često mali, i ograničeni su dugo postoji samo simptom sistemska skleroza

faza

bolesti javlja se u tri faze: .

1 - primarno uZnakovi( uglavnom zglobova i vaskularnih( hladna spazam tipa Raynaud, cijanoza - kada kronični), najpovoljniji za oporavak

2 -... generalizacija ili simptoma bolesti i pusta mnoštvu svih organa i sustava za obradu rezultata manje vidljiva

3.- promjena Organski( završna faza s teškim krvožilnim degenerativnim, sklerotičan lezija i razvoj nekroze pojedinih dijelova tijela ili funkcije organa oštećenja).Najnepovoljnija prognoza za oporavak i kvalitetu života. Uzroci

uzrok bolesti, kao i drugih bolesti vezivnog tkiva, lijek je nepoznat. Pretpostavlja se da je glavna uloga u razvoju sistemska skleroza je prirođena mana imunološkog sustava dovodi do autoimunih bolesti. To rezultira višak proizvodnje antitijela native na stanicama organizma koji narušiti imunološki sustav uzima kao stranca, ih uništavaju.

U slučaju SSD-a, "stranci" su stanice vezivnog tkiva. U krvnoj plazmi duže vrijeme kreću se posebni imunološki blokovi koji se uvode u posude, tkiva i organe, postupno ih uništavaju. Razmatrana je i varijanta virusnog i genetskog podrijetla bolesti.

Slijedeći čimbenici rizika:

• super-hlađenje;
• vibracije i trese tijekom rada;
• trauma( često - trauma na lubanju);Infektivne bolesti
• ;
• kontakt s kemijskim, farmaceutskim tvarima;
• endokrini alteracija tijela;mentalna trauma i nervozno preopterećenje;
• alergijski faktor.

O simptomima sistemske skleroderme ćemo dalje razgovarati.

Simptomi

Glavni klinički znakovi sistemske skleroderme:

• hladno ili osjetljivost Raynaudov sindrom - često primarni simptom. To se očituje u iznenadnim obamrlost 2 - 4 prstiju, hladnih osjećaja, iznenadna bljedilo i plavkasto ruke. Nakon završetka napada - bol, pečenje, osjećaj topline i crvenila na prstima. Kasnije, kako bolest napreduje, hvata noge, usne, lice, jezik.
• skače tjelesne temperature;
• značajan gubitak težine prije kahesii( do 10 kg) i više;
• loša ishrana tkiva;
• ozljeda bubrežne u obliku akutnog nefropatija - bubrežna funkcija( tzv sklerodermom bubrega) i na kronični oblik - uz oštećenje glomerula i tubula;
• kardiosklerosis, perikarditis, aritmije, poremećaja ritma i provođenje miokarda kontrakcija, cirkulatorne insuficijencije u koronarnim žilama, funkcionalne mitralnu insuficijencije;
• oštećenja kože - baza simptom( gusta bolna oticanje, otvrdnuće - očvršćivanje, nepokretnost izraz lica mottling zbog nejednolike pigmentacije oštar vaskularne uzorak, vazodilataciju lica, troši);
• bolest pluća( emfizem, bronhiektazija, fibrozna alveolitis, pneumonija, plućna fibroza);polineuropatija
• otporan( bol, poremećaj osjeta u ekstremitetima, smanjena tetivni refleksi);
• hipotireoza, autoimuni tiroiditis, ponekad - hipertireoza, seksualne disfunkcije;
• trigeminy( upala trigeminalnog živca);
• povišena sedimentacija eritrocita;
• povećanje proteina u krvi( više od 84 g / l);
• visok sadržaj imunoglobulina u krvi;
• zglobne faktor( polyarthralgia, artritis, periartritis s oslabljenim motorike i fibroznih patologija, ostelioz( resorpcije kostiju) prst falangi, prst deformacija;
• kalcifikacija unutarnjeg tkiva, prstima, koljena u obliku bijele konveksnog edema, svijetli kroz kožu;
• ezofagitisa- upala jednjaka s ulceracija, poteškoće s gutanjem, boli i grčeva, sužavanje lumena jednjaka;
• gubitka mišića u obliku miozitis( boli, umor, ukočenost)

dijagnosticiranje. Ja sklerodermija

osnovni znakovi

1. sklerodermije oštećenje kože s neujednačena pigmentacija, počevši s gustom oteklina, otvrdnuće i atrofija potkožnog tkiva ruke, lice, ima oblik maske.
2. Raynaudov sindrom.
3. u zglobovima i mišićima uništenje s razvojem boli, oteklina, uporni kretanja bolestizglobovi koji kombiniraju značajke revmatoidnopodobnogo artritisa, periartikularne deformacije( atrofija i upala mekih tkiva okolnih kostiju kosti, vlaknasti miozitis( upala mišaquintals ožiljaka)
4. osteolize prsti, njihovo skraćivanje i deformacija.

Pro metode dijagnosticiranja i liječenja sustavne skleroderme reći video:

Laboratory

• podataka u krvi ima ponekad - znakovi anemije, smanjenje ili, obrnuto, povećanje broja leukocita, ESR veća od 20 mm / h, povećana proteina - 85 g / l,set( preko 22%) imunoglobulina, raznih antitijela za nativne DNA.
• Urin - povećana hidroksiprolina izlučivanje( naznaku prijeloma kostiju) mnogo proteina. Kada
• krvi imunološka ispitivanja otkrila su: polovice bolesnika - prisutnost RF, na 30 - 90% - anti-nuklearna antitijela na 3 - 7% - lupus stanica.
• Kada rendgenski otkriti:
  • sol polaganje ispod kože, uglavnom na prstima, nogama, laktovima, koljenima;
  • resorpcije kosti u falangi, koljena, leđa odjela rebara;
  • osteoporoza oko zglobova( resorpcija kosti tkiva), neki erozijom zglobne hrskavice;
  • proširenje ili suženje jednjaka jednjaka;
  • difuzno plućnu fibrozu i povećanje srčanog izlaz.
• elektrokardiogram detektira promjene srčanog tkiva, AV blok.

Pro terapije u klinici i narodnih lijekova za sustavnu sklerodermija opisati u nastavku. Liječenje

Sistemska skleroza - neizlječive bolesti, ali liječenje pojedinih simptoma i poboljšava rad organa, za produljenje života pacijenta i poboljšati njegovu kvalitetu.

terapijski i droga

Terapijsko liječenje bolesnika s SSc uvijek složena, s ciljem uklanjanja ili ublažavanja simptoma bolesti. Lijekovi za liječenje podijeljena u tri osnovne skupine:

1. antifibrotička: D-penicilamin, lidasa, kolhicin, diutsifon. Vaskularni
2. sredstva: vazodilatatori, lijekovi, sredstva protiv koagulacije( agregacije trombocita i) formiranje ovih trombi preklapanja posuđe angioprotectors za normalizaciju i vaskularnu stanju( nifedipin, Curantil, Trental, Reopoligljukin
3. sredstva ublažavanje upale i suprimira neke imunološke reakcije.organizam.( hormoni, antineoplastični lijekovi - citostatik)

dodavanja, primjenjuju:

• Hingamin, delagil, plakenil - aminohinolinovogo pripravci, sredstva
• Snižavanje krvnog tlaka( Normatens, kaptopril, Capoten)

prijavi Značajke Preparacije

D-penicilamina -. . primarni lijek za tretman sklerodermije, može zaustaviti akutni razvoja bolesti tijekom agresivnim tijekom D-penicilamin značajno smanjuje zadebljanje kože, Raynaudov simptoma, sprječava teškogpatologija unutarnjih organa, pomaže ublažiti manifestacije bolove u zglobovima, mišićima, smanjuje otekline i poboljšava trofizmu, kretanje u zglobovima. Smanjuje broj otkucaja srca, otežano disanje, lažne simptome angine, poboljšava funkciju gutanja. Pod utjecajem D-penicilamin usporavanje bolesti pluća primijetio značajan porast očekivanog trajanja života bolesnika.

manje nuspojave, ako se liječenje započne s niskom dozom od 250 mg na dan, a to povećava za 2 - 3 mjeseca 450 - 900 mg. Tečaj traje nekoliko mjeseci prije promatranja pozitivan ishod liječenja. Medicina popiti sat vremena prije jela. Visoke doze dovode do povećanja negativnih događaja: glomerulonefritis, mijastenije gravis, anemija, smanjenje leukocita i trombocita, groznica, osip na koži, krvarenje, napadaje, gubitak kose. Kontraindikacije primarni zatajenja bubrega, oštećenjem jetre, otpornost na djelatnu tvar.

imunosupresivni lijekovi se koriste samo kada agresivna Naravno sistemske skleroze i opasnost od komplikacija, opasne po život. Dodijeliti azatioprin( azatioprin, ciklofosfamid) u količini od sve do 200 mg dnevno, klorambucil u dozi od 8 - 15 mg. Glukokortikosteroidi

( uglavnom prednizolon) propisane za produženu uporabu akutne i subakutne ili 1 - 2 mjeseca na skleroza pogoršanja kroničnih upalnih promjena i izražava. Miozitis, perikarditis zahtijevaju uporabu početne dnevnoj dozi od 30 - 50 mg( 3 - 4 podijeljene doze) s postupnim smanjenjem. Kada je akutan tijek s naglašenim fibroze organa i tkiva hormona dobije učinak samo u kombinaciji sa D-penicilaminom. Produžena primjena kortikosteroida ne preporučuje sistemske skleroze.

aminohinolinovogo alati pomoći u dugoročno korištenje procjenjuje se mnoge pacijente. Delagil u dnevnoj dozi - 0.25 g, plakenil - 0.4 g primjenjuje u kombiniranim MICs liječenje često - ako pacijent ne podnosi D-penicilamin, dok je značajnim promjenama na zglobovima.

• Za poboljšanje kože i articular ozljede Lidaza potkožno ubrizgava 64 - 128 IU( tečajevi od 12 - 14 injekcija) ili lidasa pomoću elektroforeze. Intervalira do 3 mjeseca. Primijenjeno, općenito, s kroničnim, žarišnim sklerodermom. Kontraindikacije - težina akutnog procesa, značajna propusnost krvnih žila.
• Od početka bolesti potrebno poboljšati mikrocirkulaciju u žilama, suzbijanje i iskorjenjivanje njihov grč s Raynaud-ova fenomena. Nanesite Prazosin, Reserpine, Metildofu, Nifedipin, Diltiazem. Svi ovi lijekovi imaju ozbiljne neželjene učinke pa je tijek liječenja kratkotrajan. Pacijenti dobro podnose lijekove s produljenim djelovanjem Nifedipina u dnevnim dozama od 30-60 mg( do 90 mg).Vrlo često ovaj lijek pokazuje izvrsne rezultate liječenja.
• Ketanserin - bloker serotoninskih receptora - dobro se dokazao u SSD-u. Iloprost smanjuje ozbiljnost napada, potiče zarastanje čira.
• Pentoksifilin služi za aktivaciju cirkulacije krvi u kapilarnama.

Ostale

• metode Fizioterapija je propisana nužno kako bi se poboljšala mobilnost zglobova. Da bi se usporio
• bolesti zglobova, ublažavanje bolova, upala, oteklina - primijeniti ili nesteroidni protuupalni lijekovi ili prednizolon( do 10 mg dnevno).
• Refleksni ezofagitis, koji prati sistemsku sklerodermu, zahtijeva posebnu pažnju. Upotreba znači smanjenje kiseline u želucu( cimetidin, Ranisan, ranitidin potrebi omeprazol - na čahure prije spavanja).Preporučljivo je jesti češće, ali u malim obrocima, dizati uzglavljem odustati kava, čokolada, jak čaj, hranu, odmarajući se na postojeće sfinktera jednjaka.
• višestruko dnevno ulje za masažu pomaže očuvati pokretljivost prstiju, wrists, noge, pospješuje elastičnost kože. Ubrzati zacjeljivanje ulkusa( nije zaražen) se koristi na prste začepljenja zavoje, ispere se čireva, nekrotično tkivo se ukloni pomoću enzima podmazati kože oko nitroglicerina masti se upotrebljava sredstvo za širenje žila - rezerpin, oktadin. Ako inficirane ulkusa - provodi lokalnu terapiju antibakterijski( Oflomelid, Stellanin)
• za smanjenje suhoća kože, treba koristiti prilikom pranja nije mekana alkalno sredstvo s aditivima ulja, kreme, masti na temelju hidrofilni.
• Takvi lijekovi poput penicilamina, alkaloid kolhicina, vitamina B10 i E poboljšavaju stanje kože.
• Sympathectomy, korišten u SDS, daje nestabilno poboljšanje, bez sprečavanja razvoja vaskularnih lezija. Do sada, načini liječenja fenomena Raynaud ne daju potpun povrat. Uz razvoj gangrenozan prstiju lezija u ukupnoj ishemije plovila često pribjegavaju amputacije prstiju.
• SSC bolesnika preporuča - nositi toplu odjeću u hladnu korištenja izolirane rukavice i čarape, napustiti naviku pušenja, izbjegavanje, ako je moguće, psiho-emocionalnog stresa, upotrijebiti ergotamin, amfetamine i beta-blokatora.
• Za plućne infekcije osigurava se antimikrobno liječenje. Kako bi se uklonila hipoksija u prisutnosti manjka kisika, provodi se terapija kisikom. Svi bolesnici s SSD-om i plućnim lezijama dobivaju pneumokokno cjepivo.
• Ako su odsutne teške patologije unutarnjih organa, transplantacija pluća, blokiraju "srce-pluća".Rano otkrivanje oštećenja bubrega u SDS omogućava očuvanje funkcije bubrega, kako bi se spriječila hipertenzivna encefalopatija. Upotreba antihipertenziva - kaptopril, enalapril, klonidin, minoksidil, propranolol, lizinopril - stabilizira krvni tlak i bubrega oporavi.
• Aktivni razvoj zatajenja bubrega zahtijeva neposrednu proceduru hemodijalize. Bubrežni učinak obično se poboljšava nakon 4 do 6 mjeseci, a hemodijaliza se otkazuje. Provođenje transplantaciju bubrega je nepraktično jer je proces bolest utječe na sve organe difuzna sklerodermija.

Prevencija

Sumnja SSD zahtijeva neposredno detaljan pregled kvalificiranih uskih stručnjaka. Primarna prevencija ugroženih osoba uključuje:

1. preventivne preglede jednom godišnje ili svakih šest mjeseci, klinički pregled( Posebna pažnja - djeca puberteta dobi s faktorima rizika)
2. provedbu potrebnih ispitivanja krvi, urina
3. Promatranje kardiolog s provedbom i analizu elektrokardiograma, neurolog, psihoterapeut
4. rendgenu i ultrazvučni pregled unutarnjih organa
5. sigurnosti u odnosu na SSD za zapošljavanje( rad bez hlađenja rizik od ozljeda, prenapona i cijepljenja), ranim adolescentima s profesionalnog usmjeravanjaRizik od razvoja SSC.
6. Prehrana, povećavaju prirodnu otpornost organizma, s izuzetkom pušenje kao negativan čimbenik, oštećenja plovila.

svi medicinski stručnjaci u razmatranje i analiziranje stanja pacijenta usmjerena na otkrivanje primarnog, često slabo definirana, manifestacija bolesti. Sekundarna prevencija - prevencija egzacerbacija i proces širenja - omogućava rano otkrivanje i identifikaciju SSC, aktivno liječenje u bolnici, a kasnije - pacijenta, usklađenost s pravilima:

• neposredan pristup liječniku kada se mijenja cjelokupno stanje ili pojavu nejasnih simptoma;
• stroga dijeta sistemska skleroderma i propisana terapija;
• sprečavanje doze korekcije droge bez odobrenja liječnika;
• iznimka hipotermije, umor, stres opterećenja i okidač faktori;
• u slučaju nadolazeće operacije ili terapiji infekcije adicijskih antibakterijska sredstva, uz održavanje dozu kortikosteroida. Komplikacije

Sistemska sklerodermija uzrokuje upalu malih krvnih žila, proliferacijom vezivnog tkiva oko njih, zadebljanje i otvrdnuće na zidovima. Vaskularne oštećenje dovodi do izravnu poremećaji visceralne funkcije. glavna prijetnja ozbiljne poremećaje u krvi, hrani stanice tkiva i organa s kisikom, što dovodi do njihovog patološkog uništenja.

U većini slučajeva, bez rane točne dijagnoze i naknadnog tretmana sklerodermije aktivnih dovodi do ozbiljnih posljedica. Među komplikacije:

1. nekroze( nekroza) stanica tkiva.
2. plućna fibroza( rast alveolarne lezije s okolnim vlaknastih dovodi do uništenja pluća).
3. plućna hipertenzija( zatvaranja plućne vaskularne lumen, uzrokujući abnormalno pritisak sa oštećenom funkcijom miokarda).
4. Proteinurija( aktivni Ekskrecija velike količine proteina, što dovodi do ozbiljnih bolesti i bubrežne disfunkcije).
5. aritmije i zatajenja srca.
6. gangrena ekstremiteta. U nedostatku

intenzivnim procesima liječenje vaskularnih otiranje, tkiva, zglobova, organi uzeti prijeti nepovratan. O očekivano trajanje života bolesnika sa sistemskom sklerodermije, objašnjeno u nastavku. Vremenska prognoza

• maloljetni oblici sistemske skleroze često povoljan do postupnog slijeganja od mnogih znakova sklerodermije.
• kronični oblik SSC na početku pojave u mladoj dobi, često benigni i vrlo povoljne prognoze. Stopa preživljavanja bolesnika s kroničnom obliku za 10 godina - više od 84%, s subakutnom - oko 62%, s akutnom tijeku - do kraja desetljeća, gotovo nitko nije otišao. Ovo jasno ukazuje na činjenicu da je lika sklerodermije - vrlo ozbiljan pokazatelj za buduće prognoze. U bolesnika s
• sistemsku sklerozu s visokom učestalošću u abnormalnosti kromosoma, još negativnim izgledima.

D-penicilamin - do danas jedino sredstvo aktivno djelovanje u akutni oblik bolesti, koji može usporiti njegov razvoj i značajno poboljšati prognozu. Tijekom 6 godina u bolesnika koji su uzimali penicilamina, preživio 9 od 10 ljudi, a bez liječenja - samo 5 od 10. Studija je pokazala utjecaj dugotrajnog liječenja visokim dozama( 1,5 g dnevno iznos) s agresivnom tijek bolesti sa značajnim smanjenjem smrtnih slučajeva.

važan faktor za preživljavanje i oporavak bolesnika s SSc - racionalno zapošljavanje pacijenata koji

• za tešku, akutnu sistemsku sklerodermu prijenosa na invaliditet;
• iu kroničnom obliku - potpuno bez teških tjelesnih napora, isključujući i mogućnost prekomjernog hlađenja i kontakt s kemikalijama.

Nadležna shema terapije i odgovarajući rad pozitivno utječu na predviđanje SSS-a i omogućuju održavanje normalne radne sposobnosti i prilično aktivan životni standard bolesnika s STI.

Još više korisnih informacija o terapiji i prognozi za sistemsku sklerodermu nalazi se u ovom videu: