pripadaju klasi kožnih bolesti ihtiozimorfnaya eritroderma predstavlja bolest pogađa gornji sloj epiderme uz tvorbu mjestu upale, koje su pokrivene s mnogo malih mjehurića i osušenih pahuljica. Ovo je kongenitalni oblik ihtioze, koji ima bulozni oblik i teško je izliječiti. Do danas, nema preciznih podataka o prevalenciji ove bolesti.
Značajke
bolest koja se manifestira podjednako kod muškaraca i žena, ihitoziformnaya eritroderma utječe na gornje slojeve kože pokožice koja se očituje u obliku izravnog peeling, pojavom sitnih suhih vaga i mjehuriće. Prenosi kao nasljedni čimbenik, bolest počinje kao posljedica mutacije gena. Važna je uloga, prema najnovijim istraživanjima bolesti koja se razmatra, povećanje razine n-alkana. Mutacija se javlja u genu koji kodira formiranje epidermalne trans-glutaminaze.
najčešće zahvaćena područja kao što su pazuha, područja velikih zglobova, Slabinski nabori - na tim mjestima lezije su izrazili koncentrične oblik. Upalni procesi su u pratnji gornji sloj epidermisa s hiperkeratoza, kada se to može promatrati u različitim ozbiljnosti Acantosis. Postoji svibanj također biti zagušenja rog džemovi, posebno na ušću folikuli, što otežava rast i prehranu kose. Postoji pogoršanje pacijentove kose.
ihtioziformnih eritroderma bulozne( foto)
Klasifikacija ihtioziformnih eritroderma
Danas postoji mnogo različitih oblika eritroderma koji imaju slične simptome i manifestacije. Da bi se razjasnila dijagnoza trebao bi biti niz dodatnih laboratorijskih studija koje će učiniti najoptimalniji režim liječenja.
klasificirana prema težini bolesti njegove predmeta:
- umjerene težine , na koji utječe samo neke površine( površina uglavnom aksilarni i Slabinski nabori);
- je težak stupanj lezije, koji je karakteriziran značajnim područjima oštećenja kože.
su brojni sindroma, koji uključuju ihtioziformnih eritroderma:
- Netherton sindrom;
- sindrom Conradi-Hyunermann;
- sindrom Sjogren-Larsson;
- sindrom akumulacije neutralnih masti;
- Tau sindrom.
Uzroci
Prema nekim dermatolozima, ovaj poremećaj može biti posljedica ne samo na nasljedne mutacije gena, ali isto tako u slučaju kršenja tonofilaments sinteze, nemogućnost uklanjanja iz epitelnih stanica lamelni granula. Nasljeđivanje ove bolesti javlja se u autosomalnom dominantnom tipu. Simptomi
Manifestacije ihtioziformnih eritroderma vrlo karakterističan za cijeli niz oblika ichthyoses, što utječe na gornji sloj epiderme i simptoma kao što su:
- suhu kožu, osjećaj njegova nepropusnost;
- na površini kože postupno formira veliki broj suhih ljestvica, koje mogu imati od svijetlo sive do tamnosmeđe boje;
- lezije kože na mjestima postane svijetla boja kose na njemu je sve manje zbog stalne uključivanjem ralje folikula granule mrtve kože;
- je čest oblik bolesti - kongenitalna vrsta bolesti u kojoj je dijete već rođeno u oštećenoj koži. Najčešće u ovom slučaju, zahvaćena područja lica, prtljažnika;Na tijelu linearno locirane erupcije verruxa. Također se može promatrati i biljna i palmarska keratoza. Jer
n-alkani odgovorne za proces skrućivanja međustanične tvari, poremećaji u razvoju i akumulacije povećana lomljivost, prekomjerna tvrdoća površine( stratum) sloja epiderme.
dijagnostika
- za početnu dijagnozu iskusio dermatologa će ispitati pacijenta dovoljno u izgledu;Međutim, zbog znatnih količina ihtioze vrste treba analizirati takve parametre kao prisutnost krvnih žila u dermis, stupanj atrofičnog folikula kose i žlijezda kanala, bilo perifolikularne i perivaskularnim upalnih infiltracija u površinskom sloju kože. Ti se podaci odnose na ihitioziformnoy eritroderma.
- primjenjuju takve dijagnostičke metode, kao što antenatalnih tehnike. Ako postoje razredi tonofilaments, i nema komplekse tonofibrils moguće dijagnosticirati bolesti: koža kod zdravih osoba su odsutni u sloju granulama stanica. Analiza amnionske tekućine i omogućiti dijagnozu tijekom trudnoće: prisutnost u njoj epitelnih stanica s piknotičkih jezgara i sadrže tonofilaments jedinica, također ukazuju na visoku vjerojatnost ihtioziformnih eritroderma u fetusa.
Liječenje Kompletan lijek bolest u pitanju danas je nemoguće. Međutim, sveobuhvatan pristup liječenju omogućava kratko vrijeme u velikoj mjeri iskoriste zajedničke stanje kože, uklanjanje aktivno stvaranje suhe vage na svojoj površini.
terapijska metoda za poboljšanje dermatologa kože može biti dodijeljena davanje lijekova s visokim sadržajem vitamina A, koji ima pozitivan učinak na cjelokupno stanje kože vraća elastičnost i čvrstoću kože.
vitamin terapija uvelike pomaže u poboljšanju imunološkog sustava, što je također važno u razvoju ihtioziformnih eritroderma. Kompleks vitamina treba biti propisana od strane dermatologa, u svom sastavu mora biti vitamin A.
medikamentoznu način
Korištenje reitnoidov smanjuje proces stanica kože odbijanja koja zaustavlja peeling i moisturizers, posebno nakon higijenske postupke pomoći će vratiti mekoću i elastičnost.
Dodatne točke farmakološka sredstva u liječenju bolesti u pitanje posebna pozornost posvetiti acitretin, koja se progutaju, u količini od 10-35 mg / dan. Trajanje liječenja je 4 tjedna, a zatim i prekid moraju poštivati, onda se liječenje ponavlja. Po keratolitičkih čimbenika, pomaže vratiti stanje kože i smanjenje simptoma bolesti, treba sadržavati:
- urea mast je 2-11%, primijenjena površinski;
- gepatoprotektory kombinaciji s ukrućivanje;Mliječne kiseline
- mast( 3-6%), se također primijeniti topikalno za poboljšanje izgleda.
Procjena učinkovitosti liječenja temelji se na analizi kože, smanjuje kliničke simptome bolesti.
eritroderma-Brock Wilson( foto)
Prevencija
- bolest jer je naslijedila ova vrsta kožnih bolesti, parovi koji planiraju trudnoću, jesu li oni ili članovi njihove uže obitelji povijest eritroderma drugačije prirode treba proći opći pregled i konzultacije s dermatologom,
- i za održavanje poboljšana nakon državama liječenje treba redovito higijenski postupci koriste meke piling priprema, posebne suhe kože gelovi i masti na bazi ureje.
prognoza
Kada se dijete rodi s prirođenim eritroderma treba odmah primijeniti tretman retinoidi, koja vam omogućuje da spasi svoj život. u identificiranju bolesti u odrasloj dobi za poboljšanje kvalitete života treba provesti sve preporuke dermatologa i uzeti propisanu terapiju.