Darvijeva bolest( folikularna diskeratoza): dijagnoza, metode liječenja

po liječenju kožnih bolesti, bolesti Dere kao razne kongenitalnih ihtioze može se okarakterizirati kao oblik koji je povezan s oštećenjem dyskeratosis keratinizacije postupak gornjeg sloja epiderme. Nedostatak podataka i prevalencija bolesti ne dopušta nam da sudim njegove epidemiologija, međutim, znakovi i simptomi mogu pojaviti vrlo često, jer postoji nekoliko faza u razvoju bolesti i svi oni se razlikuju u svojim manifestacijama.

Danas ćemo vam pokazati kako manifestirati folikula dyskeratosis u fetusa, dojenčadi, djece, odraslih, što su uzroci prirođenih ihtioze, i kako ga pravilno liječiti.

Značajke bolesti

Manifestacije kod žena i muškaraca se ne razlikuju;glavni simptom bolesti je pojava brtvila na koži, koja nastaju uslijed prisutnosti neispravnog gena. Daryaova bolest je naslijeđena, jer mutacija gena može biti prenesena i muškarcima i ženama. U tom slučaju, promatrana je autosomna dominantnost mutiranog gena.

osnova Darierove bolesti smatra se kombinacija sljedećih čimbenika:

  • strukturne promjene u desmosoma;
  • razvoj poremećaja u formiranju kompleksa ne-filaments-desmosomes;
  • pojavljivanje defekta u sastavu i stanju međustaničnog cementa;
  • ubrzavanje individualnu vakuolizacijom epitelnih stanica s aktivnim kondenzacije u njima veliki broj tonofilaments, što dovodi do stvaranja dvije vrste stanica - okruglih zrnaca i tijela.

Tako je povećanje aktivnosti enzima koji sudjeluju u keratinizacije epidermisa i smanjio stanični imunitet smanjujući sadržaj cinka u stanicama kože.

Darierove bolesti( foto)

Klasifikacija

Danas postoje četiri glavne kliničke oblike Darierove bolesti:

  1. klasična folikularna;
  2. lokaliziran( zosteriform ili linearan);Izlio
  3. ;
  4. je vezikularno-bulozni.

Razvoj bolesti uglavnom se promatra u adolescenciji. Priroda Darijanove bolesti je kronična s postupnim napredovanjem tijekom ljeta: koža postaje osjetljivija na sunčevu svjetlost( UV zrake).

Uzroci Glavni uzroci Darierove bolesti su genetske promjene koje imaju tendenciju da se naslijediti i muškarce i žene. Nasljeđivanje je autosomno dominantno. Simptomi

Najčešće manifestacije su promjene Darierove bolest kože, koja se postupno povećava debljina postaje deblja i gruba. Vjerojatno manifestacija pilinga, s različitim oblicima bolesti, piling ima drugačiji intenzitet. Također

simptomi aktivacija Darierove bolesti imaju sljedeće simptome:

  • gust izgled više dodirnih papula, folikularna lik koji ima promjer od 0,3-0,6 cm imaju sferični oblik s papilolomatoznoy avion na površini od koja je obložena sa sitnim ljuskama; .
  • papules na koži ima izraženu sivkasto-smeđu boju, rijetko - kožnu boju;
  • lezije kože pojavljuju se uglavnom na licu i vlasištu, u prsima, iza ušiju, u velikim naborima;
  • pri udruživanju pojedinih papula pojavljuju se verruzični plakovi. Također, mali mjehurići se mogu razviti na koži, često u vratu.

često može doći do promjena u stanju nokta: postoje uzdužne pruge crvenim i bijelim cvijećem nokti počinju da se ljuštiti.

Kongenitalna ihtioza djeteta( foto) dijagnoza

bolest Darierove

klinička slika vam omogućuje da napravite preliminarnu dijagnozu, ali za to pojasniti i odrediti način liječenja treba provoditi niz dodatnih studija zahvaćene kože. Laboratorijska metoda istraživanja je histološki pregled. Daljnji tretman

smatra kongenitalnim ihtioze kao Darierove bolesti.

Liječenje Kompletan lijek, ali suvremene metode liječenja Darierove bolesti ne može postići brzo i trajno eliminirati neugodne simptome patološke promjene na koži i vratiti zdravlje. O liječenja

Darierove bolesti recite video:

terapijska metoda

  • izbijanja keratinizirana područja kože mogu biti tretirani s preparatima vitamina A, koji poboljšava stanje kože i može smanjiti manifestacija bolesti. Vitamin A također poboljšava asimilaciju cink multivitaminske pripravke i hranu, koji također ima pozitivan učinak na kožu. Liječenje se obično vrši na ambulantnoj osnovi.
  • se odnosi i na uporabu mjehurić kupke keratolitičkom mast u obliku aplikacije.

Lijekovi jednosmjerna U egzacerbacije pacijenta bolesti Darierove, obično u bolnici. U liječenju koja mu oralni vitamina A i njegove injekcije. Trajanje liječenja odabire se pojedinačno. Operacija

  • U osobito teškim slučajevima oštećenja kože na Darierove bolesti može se primijeniti ili elektrokauterizacija operacije.
  • U paralelnom razvoju bakterijske infekcije treba primijeniti antibiotike.

Prevencija

  • bolest Budući Darierove bolest prenosi samo nasljeđivanjem, u prolaz savjetovanje svibanj se preporuča kao preventivna mjera kod dermatologa u prisutnosti bolesti u bilo koju od rodbine parove koji planiraju trudnoću.
  • Redovita higijena, suši se masti kože i kreme, korištenje posebnih sredstava za tuš i kadu - sve ove čimbenike treba uzeti Kada je sklonost prema bolesti kože.

O onome komplikacije mogu rezultirati prisutnosti u povijesti Darierove bolesti( a dyskeratosis bolest follicularis), opisati u nastavku.

folikularni dyskeratosis( slika)

Komplikacije

u identificiranju Darierove bolesti u odsustvu tretmana potrebnih komplikacija može pojaviti kao pogoršanje vanjskih manifestacija pojava kože bubrenje, pogoršanje u stanju s osip.

prognoza

tretman dodijeljen u pravodobno i održava sveobuhvatan, pruža kontinuirana poboljšanja u stanju kože. Međutim, ne treba očekivati ​​puno oporavak.

  • Udio