Keratodermia mencakup kelompok dermatosis yang sangat besar, di mana penderitanya mengalami kegagalan pada dermis kornea. Ini adalah sindrom keracunan Unna-Toast, dan Papillon-Lefer, dan jenis penyakit mutasi. Pelaku pelanggaran tersebut biasanya memperbaiki telapak tangan, telapak kaki. Salah satu penyakit yang termasuk dalam kelompok ini adalah keratoderma Meled. Kami akan mempertimbangkannya secara lebih rinci.
Fitur penyakit
Penyakit meleleh dianggap penyakit herediter yang sangat langka. Bagian kulit kering yang menebal secara perlahan menutupi daerah baru dermis. Lesi berwarna merah, ditutupi timbangan, penebalan abnormal dicatat.
Penyakit ini pertama kali terdeteksi pada tahun 1898.Ditemukan di antara penduduk Fr. Meleda( Yugoslavia).Mengingat data dari 25 tahun terakhir, penyakit ini sudah tercatat di berbagai negara di seluruh dunia.
Patologi ini terjadi pada remaja, yang usianya berkisar antara 15 sampai 20 tahun.
Penyakit meleleh
Penyebab
Kelainan langka yang sedang kita pertimbangkan adalah tetap dengan frekuensi yang sama pada kedua jenis kelamin. Biasanya, gejala awal dokter patologi memperhatikan saat kelahiran bayi. Tanda lainnya terwujud pada tahun kedua, tahun ketiga kehidupan.
Penyakit ini diwarisi secara autosomal-resesif. Beberapa gen abnormal ditemukan pada masing-masing pasien yang diperiksa. Menurut penelitian, penyakit Meled memprovokasi mutasi gen ARS.Gen ini terletak pada kromosom 8( 8q24.3), bahunya yang panjang. Fungsi gen ini ada dalam pengkodean protein Slurp-1.Protein ini, menurut peneliti, mengambil bagian dalam adhesi, pensinyalan seluler.
Pada keratodermia apa, video ini akan mengatakan:
Gejala keratoderma Meleda
Warisan penyakit ini tercatat resesif autosomal. Penyakit ini bermanifestasi dengan cara yang khusus. Gejala pertama dari patologi ini terlihat bahkan saat kelahiran bayi. Tanda pertama dari penyakit ini adalah kemerahan yang tidak biasa dari dermis telapak tangan, kaki. Kerusakan pada dermis diwujudkan secara simetris, pada kedua sisi tubuh.
Dengan pertumbuhan anak, penyakit ini bisa menyebar ke seluruh kaki, lengan, ambil area dada, perut. Karena kekeringan dermis yang berlebihan, pasien sangat memperhatikan rasa sakit, ketidaknyamanan. Terkadang, di bagian atas, ekstremitas bawah anak-anak, pertumbuhan rambut meningkat dicatat.
Pada dermis, penyakit yang dipertimbangkan memiliki lapisan layu tebal, yang berbeda warnanya kuning-coklat. Selama stratum korneum yang dihasilkan, ada retakan yang dalam. Pasien mungkin menunjukkan eritema perioral( derma di sekitar mulut menjadi merah).
Pada kuku, penyakit ini memanifestasikan dirinya dalam bentuk:
- coilonichia( mendapatkan sendok berbentuk kuku);Keterhubungan
- ;Distrofi
- ;
- pachyonihia( lempeng kuku menjadi gemuk, menjadi sangat ketat).
Fokus lesi berkontraksi dengan hati-hati, yang memiliki warna ungu-violet. Lesi dapat menutupi bagian dermis yang berbeda: lengan bawah
- ;Telapak tangan
- ;
- kaki bagian bawah;
- belakang sikat;
- berhenti;
- berhenti di belakang.
Pada pasien yang sakit, mereka memperbaiki hiperhidrosis lokal. Inilah penyebab terbentuknya titik hitam, yang terlihat jelas. Titik-titik hitam ini adalah saluran ekskretoris kelenjar keringat, yang telah tersumbat dengan sebuah rahasia. Ada juga penebalan, deformasi pelat kuku.
Pasien dengan acrokeratoma progresif kongenital mengalami keringat parah. Terkadang hiperhidrosis bisa disertai dengan bau yang sangat tidak enak.
Di antara gejala tambahan, kami menunjukkan: retak
- di lidah;
- brachydactyly;
- fusi jari tangan, jari kaki. Diagnosis
Untuk membuat diagnosis yang akurat, Anda memerlukan pemeriksaan oleh spesialis. Dokter harus hati-hati mempelajari riwayat pasien. Kemudian ia mengidentifikasi ciri-ciri manifestasi fisik. Pada pemeriksaan visual, kelainan dermis( kemerahan, keratinisasi pada telapak tangan, kaki) terlihat.
Pengobatan
Pengobatan keratoderma biasanya berlangsung sangat lama, sampai beberapa tahun. Inti dari terapi patologi adalah kontrol terhadap gejala tertentu. Pengobatan biasanya dilakukan oleh beberapa spesialis: dermatolog
- ;
- dokter anak.
Untuk mengurangi manifestasi hiperhidrosis, dokter mungkin meresepkan penerapan agen tersebut ke daerah yang terkena dampak:
- "Hexahidrat dari aluminium klorida".
- Aluminium Asetat. "
Untuk mengurangi manifestasi penyakit ini, Anda bisa menggunakan lotion khusus, salep pengelupasan. Vitaminoterapi memainkan peran khusus dalam pengobatan. Dokter meresepkan vitamin seperti itu:
- E.
- A.
- B.
- Asam askorbat.
Dalam terapi segala bentuk keratomikosis, dokter menggunakan "Neotigazone".Dosis dihitung oleh spesialis, berbeda dalam setiap kasus. Dosis obat bervariasi antara 0,3 dan 1 mg per kg. Obat ini bisa menggantikan vitamin A. Dosisnya per hari harus sekitar 100.000 - 300.000 mg.
Pencegahan penyakit
Tindakan pencegahan khusus yang bisa mencegah timbulnya penyakit ini tidak, karena memiliki karakter resesif autosomal.
Komplikasi
Penyakit ini dapat disulitkan oleh infeksi pirokosa, dystrophy kuku, dan lesi pelat kuku lainnya. Perubahan berikut dapat terjadi pada pasien:
- syndactyly;Keterbelakangan mental
- ;
- langit gothic;
- dilipat lidah.
Forecast
Bahkan terapi kompleks tidak memiliki efek yang langgeng. Terlepas dari kenyataan bahwa obat modern hanya menggunakan obat-obatan terbaru, tidak mungkin untuk mencapai penyembuhan lengkap untuk patologi.
Berkat terapi tepat waktu, pendekatan profesional untuk mengobati penyakit ini, dokter dapat sangat mengurangi gejala kerusakan dermis, mengurangi ketidaknyamanan.
Keratoderma Melad ditinjau dalam video ini: