histiocytosis adalah sekelompok kondisi patologis langka, berdasarkan perkalian dengan membagi struktur selular yang terkait dengan sistem monosit( ini adalah jenis khusus dari leukosit).
Apa itu?
Secara umum, histiositosis X( X) disebut sebagai patologi darah khusus. Jika mempengaruhi limfoid, membran mukosa atau jaringan kulit, proses patologis mengembangkan terutama sel-sel Langerhans jika struktur kutu nervnosistemnaya, maka - mikroglia, ketika tulang lokalisasi - osteoklas.
Penyebab patologi
Meskipun sains diagnostik dan teknologi modern telah berkembang tanpa henti, namun belum memungkinkan untuk menentukan secara pasti asal patologis histiositosis. Sebagai contoh, dengan histiositosis berdasarkan struktur sel Langerhans, sel fagositosis membentuk jaringan parut. Jadi biasanya mengembangkan histiocytosis paru atau tulang, yang lebih cenderung mempengaruhi pasien anak yang lebih tua dan lebih muda, meski tidak kebal dari patologi dan populasi orang dewasa.
Mekanisme pengembangan didasarkan pada partisipasi langsung sel, yang karena beberapa alasan rusak pada tahap awal pembentukan spesialisasi spesifik mereka. Kemudian struktur seluler yang rusak ini mulai terakumulasi di tempat tertentu. Di sini mereka menghasilkan zat prostaglandin dan sitokin, yang menyebabkan kerusakan pada jaringan di dekatnya.
Dengan berkerumun zona langergansnyh struktur selular sistem kekebalan tubuh mengirim plasma, limfositik dan sel fagosit, dan eosinofil dan neutrofil, yang mencapai tujuan, dikonversi untuk menutup infiltratif berubah menjadi jaringan parut.bentuk penyakit
Ahli mengidentifikasi beberapa bentuk tertentu gistiotsitoznyh:
- eosinophilic granuloma bentuk - adalah jenis yang paling umum dari patologi dan terdeteksi di sekitar 65-80% kasus klinis histiocytosis berdasarkan struktur sel Langerhans. Anak-anak sekolah dasar dan pasien muda tunduk pada patologi sebelum usia 30 tahun;
- Syndrome Abt-Letterer-Ziba - bentuk serupa ditemukan lebih jarang - hanya dalam 20-35% pasien dengan histiocytosis sel Langerhans asal. Usia dominan pasien adalah anak di bawah 2 tahun;
- bentuk Berikutnya gistiotsitoznaya khas untuk anak-anak 2-5 tahun - patologi Henda-Shyullera-Kristen .Hal ini didiagnosis pada 20-35% kasus histiositosis.
Gejala
Untuk setiap bentuk spesifik, ada simtomatologi individu.
Proses patologis dilokalisasi pada struktur tulang kranial, humeri dan femur, vertebral dan panggul. Di tempat lesi:
- Rasa sakit yang hebat dirasakan, apalagi lebih parah dengan beban berat;Pembengkakan
- diamati;
- Suatu segel nodular berbentuk tumor dibentuk;
- Keletihan kronis;
- Penurunan berat badan yang tidak dapat dijelaskan;
- Jeruk kulit;
- Kapasitas motor untuk lokalisasi di tulang bahu, pinggul, panggul atau tulang belakang pada dasarnya terbatas.
Dengan perkembangan patologi histiositosis, gejala nyeri memperoleh karakter permanen, pasien yang melelahkan bahkan dalam keadaan tenang. Ada hipertermia, dimana nilai suhu dijaga pada suhu 39 ° C.Dengan lokalisasi vertebra, pasien dengan mudah mengidentifikasi skoliosis tulang belakang, postur bungkuk.
Jika kita berbicara tentang sindrom Abt-Letterer-Ziba , bahwa itu ditandai dengan sifat ruam ekzemopodobnye, terlokalisasi pada telinga, terang pembentukan seborrhea merah muda pada permukaan kulit kepala. Secara bertahap, dengan pembentukan sisik di lapisan terpisah, yang mengarah pada pembentukan ulkus dalam, dan selanjutnya menimbulkan lesi menular dan sepsis.
The foto bayi sindrom Abt-Letterer-Ziba di r istiotsitoze
bentuk patologis ini khas untuk anak di bawah usia 2 tahun yang memiliki latar belakang pada penyakit lebih awal dari awal biasanya meletus gigi, ada paparan dari jaringan gusi.
Terkadang ada tanda-tanda lesi paru - batuk kuat, persisten, pernapasan cepat, gejala pneumotoraks seperti nyeri dada, dyspnoea, sulit bernafas.
Gejala radang sentral, pembesaran limpa dan / atau hati, lesi infeksius dan pembengkakan kelenjar getah bening, anoreksia dan iritabilitas juga dapat terjadi. Tanda-tanda seperti trombositopenia dan kelainan anemia memperburuk prognosis. Sindroma Hend-Schuiller-Crischen
menunjukkan manifestasi berikut:
- Diabetes dengan bentuk non-gula, disertai dengan buang air kecil yang berlebihan( sampai 9 liter / hari);Pugoglazost
- disebabkan oleh lesi infiltratif pada otot mata dan serabut saraf optik;
- Lesi tulang dilokalisasi pada tulang datar seperti skapula, tulang rusuk, tengkorak, panggul.
Patologi ini sering disulitkan oleh otitis, kehilangan gigi, gangguan pada aktivitas lemak dan zat besi dan sintesis hormon seks, hormon prolaktin tingkat tinggi secara patologis.
Histiositosis paru
Histiositosis paru sering disebut granulomatosis, karena patologi ditandai dengan pembentukan granuloma. Hystiocytosis paru-paru dapat terjadi pada bentuk kronis dan akut primer.
Untuk bentuk akut, pembentukan lesi granulomatosa dan kistik di jaringan paru adalah tipikal, yang menyebabkan peningkatan volume tubuh yang nyata. Histiositosis paru akut ditandai dengan perkembangan dan penyebaran patologi yang cepat ke sistem lain seperti tulang, kulit, ginjal, sistem saraf pusat, dan ditandai dengan batuk kering, hipertermia, dyspnea.
Bentuk kronis khas untuk pembentukan beberapa ruam seperti emfisema dan ruam nodular pada permukaan pulmonal. Dengan histiositosis kronis pada paru-paru, ada tanda-tanda pada pasien seperti:
- Keperawatan;Dyspnea
- ;
- Kelemahan patologis;
- Gejala nyeri pada tulang kosta, panggul dan tengkorak;
- Gangguan hormonal dengan diabetes tipe simtomatik insipidus;
- Batuk yang melelahkan dan tidak produktif.
Histiositosis paru pada saluran akut paling sering terjadi pada anak kecil di bawah usia 3 tahun, bentuk kronis lebih khas untuk orang dewasa.
Sinus histiositosis di kelenjar getah bening
Sistik sinusis histiositosis mengacu pada varietas paling langka dari patologi ini dan memiliki karakter jinak. Hal ini ditandai dengan akumulasi sel patogen di jaringan kelenjar getah bening, yang membuat kelenjar getah bening lebih besar.
Patologi ini dapat terjadi dalam dua bentuk:
- Kelainan khas sel kelenjar getah bening;
- Pelokalan di kelenjar getah bening servikal dengan peningkatan karakteristik.
Terkadang, bersama dengan kelenjar getah bening, lesi menutupi kulit, jaringan tulang, nasofaring. Seringkali, histiositosis sinus disertai patologi kanker darah. Untuk penyakit ini khas adanya gejala tersebut:
- Hyperthermia;
- Peningkatan volume kelenjar getah bening;
- Arthralgia dan ossalgia;Gejala Anemia
- ;
- Adanya leukositosis neutrofil;
- Tingkat ESR yang tinggi. Proses patologis terus diperburuk, disertai dengan kurangnya pertahanan kekebalan dan fagositosis plasma( ketika fagosit menangkap dan menyerap sel plasma).Untuk mendiagnosis sinus histiocytosis, biopsi kelenjar getah bening dan tes laboratorium lainnya diindikasikan.
Fitur penyakit pada orang dewasa dan anak-anak
Semua varietas histiositosis adalah manifestasi dari satu proses patologis, hanya simtomatologi dan prognosisnya berbeda. Terkadang satu jenis penyakit masuk ke penyakit lain.
Pada pasien dengan anak-anak, lesi histiositosis dapat berkembang dalam tiga bentuk:
- Langerhanschetnaya;
- ganas;Sindrom
- hemophagocytosis terkait virus.
Menurut informasi statistik, pada anak-anak, histiositosis dideteksi oleh frekuensi 1 kasus per 1 juta orang, dan pada orang dewasa hal ini jarang terjadi. Selain itu, anak laki-laki lebih cenderung mengalami anomali semacam itu.
Lengergansokletochny dalam bentuk sindrom histiocytosis Henda-Shyullera-Kristen adalah pengembangan sistemik dan berkelanjutan yang berbeda. Hal ini khas untuk manifestasi granuloma seperti tulang, kelenjar getah bening dan lesi intraorganik.
Untuk patologi pada tahap akhir perkembangan, simtomatologi khas dalam bentuk:
- ;
- Formasi granulomatosa kranial;
- Versi non-ganas diabetes;
- 30% pasien mengalami lesi kulit, seperti lesi infiltratif pada selangkangan dan ketiak.
Bentuk ganas dari histiositosis pediatrik hampir selalu berakhir fatal, hal itu mempengaruhi patologi anak-anak di bawah 3 tahun. Dalam interval waktu singkat, penyakit ini menyebabkan gangguan sistemik dan gangguan sistemik, menyebar melalui jaringan tulang dan organ dalam.
bentuk ganas gistiotsitoznym khas kehadiran lesi kulit seperti pembentukan papula kecoklatan-coklat, eritemopodobnye ruam, sering merosot menjadi ulserasi dalam.
Diagnostics
Laboratorium diagnostik dan penelitian instrumental didasarkan pada biopsi berbagai sampel jaringan untuk mendeteksi sel langergant. Dengan histiositosis paru, pemeriksaan rontgen dada tambahan, analisis bronkoskopik, dan tomografi frekuensi tinggi diperlukan.
Gambar CT dari rongga dada, yang menunjukkan granuloma bentuk eosinophilic proses histiocytosis Langerhans
Gistiotsitoznye sering memiliki gejala yang mirip dengan patologi lainnya, karena mereka harus dibedakan dengan proses purulen di tulang dan sumsum tulang jaringan, lesi tuberkulosis, kanker darah dan peradangan autoimun vaskular seperti granulomatosis.
Treatment
Tindakan terapeutik dipilih berdasarkan data diagnostik yang menentukan stadium dan bentuk proses patologis. Jika patologi ditandai dengan jalur yang parah, maka pengobatan histiositosis harus dilakukan di profil rumah sakit hematologi. Meskipun obat tahu tentang kasus tersebut, histiositosis sendiri dipecahkan tanpa partisipasi dokter.
Adapun pasien, anak-anak, mereka yakin untuk dirawat di rumah sakit untuk melakukan terapi dengan sitotoksik dan agen hormonal seperti prednisolon dan Leykerana.
Mayoritas ahli cenderung percaya bahwa pilihan pengobatan yang paling tepat adalah penerimaan siklus obat-obatan ini - tentu saja seluruh 10 siklus dua minggu dengan istirahat antara kursus 14 hari. Jika histiositosis anak kurang agresif, maka obat simtomatik seperti Decaris dan Hipotiazid diresepkan.
Ketika lesi tulang histiocytosis ditampilkan memegang perawatan radiasi pengion, maka tentu ditugaskan tentu saja pengobatan sitostatik dan hormonal untuk mencegah kambuh lebih lanjut. Jika pengobatan radiasi dikontraindikasikan atau tidak meyakinkan, maka mereka menggunakan intervensi bedah yang dikombinasikan dengan pemberian hormon penyiapan kelompok glukokortikoid ke dalam tulang.
Jika ada lesi jaringan paru-paru, maka penerimaan obat seperti Teofilin, yang terkait dengan bronkodilator, ditunjukkan. Pada kasus lesi paru berat, pengangkatan organ diindikasikan. Pasien dewasa untuk mencegah kekambuhan dianjurkan untuk secara permanen meninggalkan rokok.
Untuk lesi kulit, penggunaan mono-kemoterapi dengan Vepesid direkomendasikan. Selain itu, efek terapeutik yang baik dicapai dalam pengobatan sinus histiocytosis dengan penggunaan obat interferon. Perkiraan
Secara umum, data prognostik histiositosis menguntungkan. Meskipun patologi ditandai oleh kelainan sistemik dan organik, namun patologi ini dapat diobati secara terapeutik. Praktek
menunjukkan bahwa kebanyakan kasus histiositosis( sekitar 80%) menghasilkan penyembuhan lengkap pasien. Kematian tinggi hanya terjadi pada kasus lesi multiorgan.
Sebuah video tentang ciri-ciri patomorfologi histiositosis paru dari sel Langerhans: