Trombositemia penting: harapan hidup, pengobatan, kecacatan, gejala

click fraud protection

Essential thrombocythemia( ET) memiliki beberapa sinonim. Dalam literatur medis, dapat disebut sebagai megakaryocytic leukemia, trombositosis primer, trombositemia hemoragik, trombositosis idiopatik.

Semua istilah kompleks ini menunjukkan bahwa trombositemia penting dapat dikaitkan dengan hemoblastosis - penyakit tumor pada jaringan hematopoietik dan limfatik. Penyakit ini mempengaruhi sel punca sumsum tulang merah - megakaryocytes, yang pada tahap awal mulai multiply tak terkendali, dan kemudian juga secara tidak terkontrol mensintesis trombosit.

Penyebab Trombositemia Penting

Karena trombositemia primer penting adalah penyakit onkologis, penyebab sebenarnya dari kejadiannya belum diketahui oleh siapa pun.

Ada hipotesis bahwa dorongan untuk memulai kerusakan sel induk sumsum tulang menyebabkan kontaminasi radiasi sumber daya lingkungan.

Mengenai trombositemia esensial sekunder, ini mungkin merupakan konsekuensi dari:

• penyakit menular yang lanjut;Operasi
• untuk menghilangkan limpa;
instagram viewer
• mengalami perdarahan hebat;Lesi sistemik
• organ dalam - sarkoidosis;
• arthritis tingkat lanjut( biasanya rheumatoid);
• sejumlah kanker ganas. Epidemiologi

• Trombositemia penting jarang terjadi: dari seratus ribu warganegara dewasa, hanya tiga atau empat orang yang dapat menderita manifestasinya( menurut sumber lain, hanya satu kasus per juta penduduk per tahun).
• Penyakit ini memiliki dua puncak: yang pertama terjadi pada pasien berusia tiga puluh atau empat puluh tahun. Dalam kategori usia ini, kasus trombositemia penting pada wanita muda terdeteksi dua kali lebih sering. Puncak kedua morbiditas dicatat pada orang berusia di atas lima puluh tahun. Pada usia ini, kejadian penyakit pada kedua jenis kelamin hampir sama.
• Kasus trombositosis primer pada remaja dan anak kecil berusia antara dua dan tiga belas tahun sangat jarang terjadi.

Gejala

Pada hampir sepertiga dari semua kasus, trombositemia penting tidak menunjukkan dirinya untuk beberapa lama.

Kemajuan proses patologis sangat lambat. Seringkali kelainan pertama dalam tes darah dan awal keluhan tentang memburuknya kesehatan tidak hanya dalam beberapa bulan, tapi serangkaian tahun.

• Pada awalnya, pasien melaporkan penurunan kinerja mereka, sering sakit kepala, mual dan kecenderungan untuk pusing sistematis dan kehadiran berbagai gejala neurologis, bukti penyalahgunaan arteri serebral. Kelompok gejala di spesialis ET ini disebut nonspesifik.
• Pasien memiliki kombinasi kecenderungan yang paradoks untuk mengembangkan perdarahan spontan dan pembentukan bekuan darah. Dengan kecenderungan pendarahan, dokter mengatakan ada sindrom hemorrhagic - salah satu manifestasi paling khas dari ET.Kehadiran sindrom ini tercatat di sekitar setengah dari semua kasus penyakit ini. Pasien berdarah gusi berat, perdarahan muncul di permukaan kulit. Kasus ginjal, paru, perdarahan gastrointestinal, serta sekresi darah dari saluran kemih biasa terjadi. Tingkat keparahan perdarahan mungkin berbeda.
• Trombosis arteri dengan trombositemia esensial paling sering terjadi pada perifer, serebral dan koroner. Ada kasus trombosis vena dalam pada kaki, serta tromboembolisme arteri pulmonalis. Peningkatan trombosit sintesis
• dapat menyebabkan rodonalgia pengembangan - kondisi yang sangat menyakitkan disertai dengan rasa sakit berdenyut-denyut tiba-tiba terlokalisir secara eksklusif pada tungkai. Melelahkan pasien pada saat beban berat, mereka mereda dari efek dingin atau saat istirahat. Kehadiran gejala ini sering menyebabkan perubahan dystrophic pada anggota tubuh yang terkena.
• trombosis pembuluh kecil dan berakhir dengan pembentukan ulkus trofik, gangren dan nekrosis ujung jari kering dan jari kaki. Mungkin ada hilangnya sensitivitas yang sama di telinga dan di ujung hidung, karena gangguan sirkulasi darah di pembuluh darah terkecil.
• Memar kecil dan perdarahan yang tepat( petechiae) muncul secara spontan pada kulit pasien. Ini adalah manifestasi karakteristik ET lainnya.
• Setengah dari pasien menunjukkan peningkatan yang signifikan pada limpa, pada bagian kelima - pembesaran hati.
• thrombocythemia penting, melanda tubuh seorang wanita hamil dapat menyebabkan beberapa infark plasenta dan menjadi penyebab dari insufisiensi plasenta. Kehamilan ini sering berakhir dengan aborsi spontan( pada 35% kasus) atau dengan kelahiran prematur. Hal ini sangat mungkin dan detasemen prematur plasenta. Seorang anak yang telah mengembangkan seorang ibu menderita ET dapat mengalami penundaan yang signifikan dalam perkembangan mental, intelektual dan fisik.
• Sebagian besar pasien yang menderita ET menurunkan berat badan secara signifikan. Pada beberapa dari mereka, seluruh kelompok kelenjar getah bening diperbesar.

Diagnostik ET

• Selama pemeriksaan medis pada beberapa alasan tukang dapat memastikan kehadiran trombosis dari pembuluh darah dan fakta bahwa peningkatan limpa dan hati.
• Tingkat peningkatan trombosit ditetapkan dengan menggunakan tes darah umum.
• Untuk menentukan bagaimana sistem koagulasi darah bekerja, pasien diberi koagulogram. Selanjutnya, monitor efektivitas pengobatan yang ditentukan.
• Ketika kecurigaan adanya trombositemia penting dilakukan, penelitian jaringan sumsum tulang menggunakan biopsi trepanobiops dan aspirasi. Untuk mengambil sampel, gunakan tulang iliaka dan sternum. Studi tentang jaringan yang diambil memberikan jawaban atas pertanyaan apakah ada peningkatan megakaryocytes( sel raksasa yang menyebabkan pembentukan platelet) dan trombosit dewasa.
• Sejumlah penelitian genetika molekuler dan sitogenetika khusus dilakukan untuk mengidentifikasi mutasi karakteristik.
• Selama penyelidikan lebih lanjut( usus kolonoskopi, radiografi paru-paru, gambar USG organ internal, fibrogastroskopii) mendeteksi atau mengecualikan kehadiran trombositosis gejala yang menyertai tumor ganas, perdarahan akut dan kronis, serta infeksi kronis dan akut.

Dokter yang merawat penyakit

Seluruh kelompok spesialis terlibat dalam pengobatan trombositemia penting. Karena terdeteksi sebagai hasil tes darah rutin, dokter pertama yang menentukan spesialis mana yang akan mengarahkan pasien untuk menjadi terapis.

Diagnosis terakhir tidak segera dilakukan, namun hanya setelah pengumpulan anamnesia dengan hati-hati, pengamatan pasien dan melakukan pemeriksaan menyeluruh terhadap darah dan organ dalam. Taktik pengobatan dan interaksi lebih lanjut dengan onkologi tergantung pada tingkat keparahan penyakit dan spesifisitas manifestasinya.

Taktik terapeutik

• Seorang spesialis yang kompeten tahu bahwa dengan tidak adanya gejala parah, trombositemia penting tidak memerlukan perawatan. Bahkan jumlah trombosit yang tinggi dalam darah tidak dapat dianggap sebagai indikasi awal pengobatan radikal segera. Taktik terbaik untuk pasien muda asimtomatik, dan juga untuk pasien lanjut usia dengan risiko rendah terkena trombosis, adalah penolakan terhadap kemoterapi. Sudah lama terbukti bahwa pasien muda yang penyakitnya asimtomatik dapat melakukannya dengan baik tanpa pengobatan selama bertahun-tahun. Dengan keadaan ini, pasien tersebut ditinggalkan di bawah pengawasan ahli hematologi. Pengobatan hanya dimulai pada kasus komplikasi.
• Jika ada risiko trombosis tinggi, kemoterapi dengan sitostatika digunakan. Pada tahap pertama, ini dirancang untuk mengurangi kadar trombosit ke nilai tertentu( di bawah 60.000 1 / μL).Dalam kasus trombosis berulang, dosis obat meningkat. Akibatnya, jumlah platelet dalam darah mendekati normal.
• Ketika trombosis arteri kecil, yang melibatkan semua jenis gangguan penglihatan, perkembangan iskemia transien otak dan eritromelalgia pasien diobati dengan obat anti-agregasi - obat yang menghambat proses trombosis. Dampak dari obat ini menyebabkan fakta bahwa trombosit, menjadi kurang lengket, sebagian kehilangan kemampuan untuk mematuhi - kepatuhan terhadap dinding pembuluh darah. Salah satu agen antiplatelet yang paling efektif diketahui semua aspirin( asam asetilsalisilat).Semua manifestasi trombosis arteri di atas benar-benar hilang saat diobati dengan aspirin dosis rendah.
• ET juga diobati dengan sediaan biologis - interferon.
• Jika trombositosis dinyatakan penuh dengan komplikasi yang mengancam kehidupan pasien, ikuti prosedur trombopheesis, yang mengurangi darah orang sakit dari jumlah trombosit yang berlebihan. Manipulasi dilakukan dengan bantuan alat khusus - pemisah sel darah. Setelah trombosis, gambaran klinis komplikasi dari kedua rencana hemoragik dan trombotik meningkat secara signifikan.

Cacat

Pasien dengan ET, jika ada kriteria tertentu yang ditentukan dalam peraturan yang relevan, dapat diberikan kecacatan.

Kelompok kecacatan( I, II atau III) dengan trombositemia penting ditentukan oleh tingkat keparahan penyakit ini. Paling sering itu bekerja.

Dengan kecacatan, cacat bisa dilepas. Keputusan ini dibuat oleh tenaga medis dan ahli tenaga ahli( VTEK).

Lifespan

Jangka waktu pasien dengan trombositemia penting praktis tidak berubah.

Degenerasi ET menjadi leukemia akut( ini terjadi pada kurang dari dua persen kasus) biasanya dikaitkan dengan sesi kemoterapi menggunakan sitostatika.