Amiloidosi del cuore: trattamento, cause, diagnosi, sintomi, classificazione, patogenesi

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L'amiloidosi del cuore è una condizione patologica dell'organo metabolico del sistema circolatorio. Nei tessuti cardiaci, specialmente nel miocardio, si sviluppa la deposizione di sostanze che non sono caratteristiche del miocardio. Nella sua natura chimica, l'amiloide è una proteina associata ai polisaccaridi.accumulo amiloide

porta a deviazioni nel ritmo cardiaco e la capacità delle camere cardiache a contrarsi, la pressione nelle camere cardiache, valvole patologie struttura progresso cuore insufficienti. E oggi considereremo le caratteristiche del trattamento dell'amiloidosi del cuore, la sua patogenesi e il meccanismo di sviluppo.caratteristiche

e patogenesi della malattia di diagnosi

"amiloidosi del cuore" è impostato sulla base dei dati di laboratorio di ematologia aspirazione biopsia, elettrocardiografico, scintigrafia, X-ray e altri metodi strumentali. Amiloidosi del cuore fatto di curare in 2 direzioni: polihimioterapevticheskim, fornendo la possibilità di rallentare l'accumulo di amiloide e farmaci, debilitante mancanza di cuore.base

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di amiloide patologia è una violazione del sistema metabolismo proteico in cui i polipeptidi tipo fibrillare accumulati nel tessuto striati e tessuto connettivo del cuore, pericardio, le pareti delle arterie coronarie e dell'aorta.proteina amiloide , oltre al cuore, può essere depositato negli organi digestivi, il sangue, le vie respiratorie e sistemi escretori.

profonda vecchiaia, sotto forma idiopatica familiare della malattia e lasciare alcuna possibilità per l'impossibilità di accumulare polipeptidi amiloidi nel muscolo cardiaco. Tessuto del pericardio e lo strato interno del cuore è anche suscettibile di accumulo di agenti patogeni, anche se in misura minore rispetto al miocardio.sostanza amiloide trovato nel grado maggiore nello spazio extracellulare tra miociti cardiaci che lo sviluppo di stenosi e spasmi arterie intramural e piccole arteriole.

grado di allungamento dei tessuti e cellule con concentrazioni crescenti di amiloide polipeptide cardiaci è ridotta a causa della maggiore densità del tessuto. Anche il volume di espulsione del sangue dal cuore soffre a causa dell'incapacità delle camere di cambiare la quantità di sangue in arrivo. In depositi amiloidi senili tipo contrassegnati degenerazione delle fibre muscolari del cuore e l'accumulo di metaboliti patogeni nelle pareti dell'aorta e delle arterie coronarie.effetti pericolosi di amiloidosi sono espressi da una diminuzione della quantità di sangue espulsa dalle camere, una violazione dei processi di contrazione e rilassamento delle cellule muscolari camera di cuore che costituisce l'insufficienza cardiaca cronica.

Quando l'accumulo di amiloide nel nodo senoatriale atriale-ventricolare, e travi fibre di Purkinje Cherif hanno problemi con impulsi di conduttività elettrica di diversa gravità( in base al loro luogo di stoccaggio).La deposizione di amiloide polipeptidi strutture valvolari sono responsabili per il progresso di tipo cardiaco difetto valvola.È tempo di parlare delle fasi e dei tipi di amiloidosi.

classificazione e forma di cuore amiloidosi

Progress amiloidosi cardiaca è classificato dall'Organizzazione Mondiale della Sanità per il passaggio 4 passi.

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L'opinione dei medici. .. & gt; & gt;

  1. I metodi diagnostici non invasivi non rilevano segni di malattia. Anche l'esecuzione di una biopsia non garantisce un risultato affidabile.sintomi
  2. di amiloidosi sono assenti, ma i metodi strumentali ispezione senza penetrazione nelle cavità del cuore rivela verifica la violazione. L'affidabilità dei risultati della biopsia è alta.
  3. deferimento fase compensando, quando è possibile arrestare il fenomeno della degenerazione delle cellule del miocardio. I sintomi sono abbastanza vividi.
  4. cardiomiopatia sviluppato per dekompensiruyuschego carattere quando possibile sostenere attività cardiaca, ma il processo diventa irreversibile amiloidosi. Forme

disturbi del metabolismo delle proteine ​​con depositi di amiloide sono condensati abbreviazione in conformità con il nome latino del processo patologico.

Successivamente, potrete conoscere le cause di amiloidosi cardiaca. Le cause di

modelli di occorrenza di amiloidosi del cuore non possono essere identificati per ogni popolazione.forma amiloidosi familiare di ereditato un cromosoma apparato genetico avente un gene mutante dominante. Il più delle volte una forma ereditaria della malattia è visto negli abitanti dei paesi del bacino del Mediterraneo.

più spesso descritto, e non si verifica una forma secondaria di amiloidosi del cuore, che si verifica in risposta ad una mancanza cronica della funzione renale, malattie croniche delle vie respiratorie, locomotore, alcune malattie sessualmente trasmissibili.

Sintomi I sintomi di amiloidosi progressive sono simili ad altre malattie del cuore( malattia coronarica, cardiomiopatia, tipo ipertrofica).Per questo motivo, la diagnosi della malattia, focalizzata esclusivamente sul quadro sintomatico, è impossibile.

le prime fasi della malattia o non si fa sentire alcun sintomo o non mostra sintomi specifici, in partenza per la diagnosi di molte opzioni per l'impostazione della diagnosi. Il paziente può sentirsi stanco rapidamente, lamentandosi di improvvisi vertigini, irritabilità eccessiva, suscettibilità alle gonfiore e perdita di peso.

di solito prima della comparsa dei sintomi di amiloidosi ha rivelato una serie di fattori che servono come trigger per la malattia:

  • infezione virale acuta,
  • psico-emotivo strapazzo,
  • lo stress frequente o prolungato.

Circa verificarsi di amiloidosi è giudicato da ipotensione persistente, fallimenti frequenza cardiaca, dolore, come "angina pectoris".Sviluppa ulteriormente dispnea in aumento, aumentando edema tissutale, indicando che l'insufficienza cardiaca cronica. Tentativi di eliminare glicosidi amiloidosi, aiutando a ripristinare la normale attività del cuore in altre malattie cardiache, non portano ad un miglioramento delle condizioni del paziente. Il progresso della malattia è rapido.la penetrazione

di amiloidi nel sistema di conduzione del cuore, soprattutto nelle sue parti iniziali, causando diminuzione della frequenza cardiaca ed è spesso la causa di insufficienza cardiaca( morte clinica).Per amiloidosi, comprendendo molti sistemi funzionali, caratterizzati da danni d'organo questi sistemi funzionali( rene, pelle, cervello, ecc).Successivamente, vi racconteremo l'ecocardiografia e altri metodi di diagnosi della malattia di cuore amiloidosi.

Diagnostica

mancanza di sintomi specifici di amiloidosi riduce la frequenza di test diagnostici. Nella maggior parte dei casi, l'amiloidosi osservata in autopsia post-mortem del corpo del paziente.

Durante l'esame del paziente durante il suo cardiologo sperimentato la vita presterà attenzione ad una serie di problemi.

  • In primo luogo, l'amiloidosi progressiva rileva il rumore e il cuore sordità suoni durante l'ascolto stetoscopio.
  • secondo luogo, l'esame elettrocardiografico rivela ampia deviazione dal normale conduzione e scompenso cardiaco eccitazione.
  • Terzo, ecografia del cuore presenta un ispessimento su tutte le superfici delle telecamere, partizioni. L'ecogramma diminuisce anche l'attività cinetica dei cardiomiociti. Successo per medico-diagnostico considerato rilevare le aree ipoecogene nelle cavità del cuore, che si riflette nell'immagine in forma di granuli. Queste sono congestioni amiloidi.

Nell'amiloidosi, la radiografia mostra la presenza di essudato nella cavità pleurica e una maggiore traccia di ombra dal cuore. Il risultato più affidabile tra i metodi diagnostici per la determinazione dell'amiloidosi è la risonanza magnetica e il metodo della scintigrafia. Per determinare la morfologia di amiloidosi spesso possibile biopsia di organi colpiti da accumulo patologico di peptidi amiloidi. I metodi di laboratorio

rivelano un aumento della concentrazione di globulina e una diminuzione del numero di albumine e di altri disordini nella patologia. Se la diagnosi "amiloidosi", attraverso un'indagine completa escluso la malattia di Fabry, ipotiroidismo con cambiamenti patologici nel cuore, stenosi aortica e altre patologie. Trattamento

Terapeutico

Le misure sono volte a ridurre la concentrazione di proteine ​​da cui si formano gli amiloidi. Oltre alla tradizionale, come un complesso di misure per l'eliminazione di edema, aritmia, correzione della pressione sanguigna sistolica e altri sintomi non specifici.

Drug

  • Se c'è un'amiloidosi secondaria del cuore, si applicano farmaci per ridurre gli effetti patogeni in altri sistemi con l'aiuto di colchicina e corticosteroidi.
  • Nell'amiloidosi primaria è consuetudine utilizzare farmaci antitumorali, il cui schema è sviluppato individualmente. Ad esempio, melfalan e prednisolone o talidomide e farmaci chemioterapici.

Intervento chirurgico

I metodi di trattamento radicale suggeriscono 4 tipi di trapianto:

  1. delle cellule staminali.
  2. Pacemaker.
  3. In generale, il cuore. Fegato
  4. .

La medicina tradizionale

  • Tra i metodi della medicina tradizionale si è dimostrata la fitoterapia positivo usando le erbe erba di San Giovanni, camomilla, germogli di betulla, l'infuso di semi di avena, ecc
  • Dal frutto della pianta utilizzata ginepro, mirtillo, aronia.

Di seguito sono riportate raccomandazioni per la prevenzione dell'amiloidosi del cuore.

Prevenzione

Si raccomanda di trattare gli antibiotici in modo tempestivo nel tipo secondario della malattia. Non è possibile evitare recidive con amiloidosi, anche prendendo in considerazione misure preventive.

La forma ereditaria della malattia comporta uno studio tempestivo del cariotipo fetale. Complicazioni

di

La complicanza più sfavorevole in un paziente con amiloidosi del cuore è la morte. conseguenze pericolose per la salute e la vita del paziente è ictus ischemico, infarto del miocardio, processi infettivi in ​​diversi sistemi funzionali( erisipela, glomerulonefrite, la parotite, la polmonite, ecc).

Il risultato più comune dell'amiloidosi del cuore è descritto di seguito.

Forecast

L'aspettativa di vita è influenzata da 3 fattori:

  • evento raro e strumentazione insufficiente per la diagnosi;
  • nessun sintomo specifico;
  • progresso costante della malattia.

Dal momento del rilevamento della malattia( insufficienza cardiaca) a un esito letale, di solito non più di 2 anni.

Puoi capire che cos'è l'amiloidosi del cuore dal seguente video:

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