Per la prima volta sulla malattia che combina la poliposi dell'intestino con la pigmentazione, è stata scritta dal Dr. Peitz nel 1921.L'ipotesi della sua predisposizione ereditaria fu ulteriormente sviluppata nelle opere dei medici Egers e Touraine. Collettivamente noti come "Peutz-Jeghers-Touraine sindrome" malattia è caratterizzata da tre caratteristiche, composto da:
- multipli polipi nell'intestino;Macchie di pigmento
- sulla pelle e sulla mucosa;Predisposizione genetica
- .
Nello sviluppo della sindrome di Peits-Egers, il fattore genico è fondamentale. Se un genitore ha un gene mutato ST KII, in metà dei casi, lo trasmetterà al figlio. Le cause della mutazione del gene non sono state ancora studiate. Malattia Peitz-Jagers sono rari, ma il loro pericolo sta nel fatto che nel 20% cresce in cancro. Pertanto, è così importante riconoscere la malattia nel tempo e iniziare il trattamento. I sintomi
della sindrome di Peutz-Jeghers, Touraine
i primi segni della sindrome in forma di macchie pigmentate sulla pelle causata da amartoma( tessuto cutaneo benigno), in tenera età è noto. Sembrano piccole macchie( 1-4 mm), di colore blu-marrone sul viso, mucosa buccale e si diffonde alle mani, addome, torace, intorno all'ano. In futuro, il colore diventa meno intenso, quasi invisibile.
Con lo sviluppo della poliposi, si notano forti dolori addominali, diarrea, flatulenza. Con il complicato decorso della sindrome di Peits-Egers nei bambini, è possibile un ritardo nello sviluppo e nella crescita. Le sensazioni soggettive in questo caso sono assenti ed è possibile stabilire una diagnosi durante la ricerca.
polipo Peutz-Jeghers
comparsa di polipi nel tratto gastrointestinale nella sindrome di Peutz-Jeghers finora non può essere precisamente spiegato. Sono localizzati in diverse parti del tratto, ma più spesso nell'intestino tenue e circa un terzo di essi può essere osservato nell'intestino crasso. Con una vasta area, la diffusione della cellula epiteliale può anche essere diagnosticata nel duodeno e nello stomaco.
Le dimensioni delle lesioni variano ampiamente e vanno da pochi millimetri a cinque a sei centimetri. Nonostante il fatto che i tumori sono benigni tipo adenomatosa, la presenza in essi nuclei ipercromatici e celle di germinazione costruire-up attraverso la mucosa, permette di considerare le cellule precancerose. Dall'inizio della sindrome di Peits-Egers alla comparsa dei primi segni di degenerazione in un tumore maligno, passano circa 25-40 anni.
Grandi formazioni si attaccano al peduncolo mucoso e alterano la superficie erosiva ed iperemica. Ramificati polipi pluralità stroma con sindrome di Peutz-Jeghers è costituito da una combinazione di iperplastico epitelio ghiandolare una plastica muscolare mucose. Lo studio del materiale bioptico ha dimostrato che le neoplasie possono essere piatte e alte, con una superficie lobata o tuberosa.
Le loro caratteristiche distintive sono la disposizione errata delle ghiandole ricostruite. L'inesattezza sta nel fatto che le fibre muscolari lisce sembrano "rompersi" attraverso le placche muscolari della mucosa. Oltre alla frequente malignità delle formazioni, nel caso della sindrome di Peits-Egers, si osserva spesso l'ostruzione intestinale. La presenza di un hamart nel tratto gastrointestinale può causare emorragie interne.
Malattia di Peytz-Jagers
Le prime manifestazioni della sindrome di Peitz-Egers sono evidenti già nell'infanzia e talvolta sono congenite. Si tratta di macchie pigmentate sulla pelle e sulle mucose della bocca. I punti emergenti sui bordi della pelle e delle mucose cominciano a impallidire con l'età e alla fine diventano invisibili, il che provoca un atteggiamento non serio nei confronti della malattia.
Le macchie pigmentate di forma rotonda o ovale, che raramente superano dai tre ai quattro millimetri, hanno contorni chiari e non si fondono mai in un unico punto. Tra di loro c'è sempre, anche se piccolo, ma le lacune della pelle pulita. Il colore delle macchie, che si trova sulle mucose, si differenziano in una tonalità blu-marrone, mentre per altre vanno da giallastro a un ricco colore marrone.
La poliposiviene diagnosticata all'età di 5-30 anni. Per prevenire lo sviluppo indesiderato della trasformazione in un tumore maligno, i bambini con sindrome di Peits-Egers dovrebbero essere sotto costante supervisione e supervisione medica. Nello stabilire sulla base dello studio istologico del materiale bioptico, formando una pluralità di noduli o loro grandi dimensioni, si raccomanda di condurre la rimozione chirurgica.
Se questi tumori sono molteplici e sono sparse, poi tenuto resezione cuneiforme del piccolo o grande intestino. La polipectomia endoscopica viene eseguita per singole escrescenze. Per rimuovere piccole formazioni utilizzare un endoscopio. Se la formazione di grandi dimensioni e che presentano un elevato rischio di sanguinamento, e di trovare anche polipi zona raggiungimento colonscopio, vengono rimossi attraverso un'incisione della parete intestinale( laparotomia).Laparotomia è condotta in contemporanea con polipectomia e enteroscopia per pulire a fondo il piccolo intestino dal cancro per l'impossibilità di ritorno di occlusione intestinale.
Nel caso di più piccoli tumori nella mucosa del tratto intestinale alla sindrome sviluppare gradualmente Peutz-Jeghers, opinioni inequivocabili sul modo di trattarli, n. Tuttavia, la maggior parte dei ricercatori ritiene che il metodo più efficace sarà misure preventive, tra cui una dieta moderata e un trattamento farmacologico. Farmaci nominati che hanno un effetto astringente, come tanalbine, bismuto sodico.
Sindrome di Peutz-Jeghers è una malattia rara( 1 caso ogni 250.000 persone), ma a causa del fatto che, allo stesso tempo tutta la vita di una persona, c'è un alto rischio di sviluppare diversi tipi di cancro, tra cui colon-retto, della mammella e del pancreas, eanche il cancro ai polmoni, questa malattia richiede molta attenzione. I pazienti sottoposti a sondaggi con la sindrome di Peits-Jagers dovrebbero essere condotti molto più spesso rispetto alle persone sane e specialmente in età avanzata.