patologie del sangue ci sono quelli che producono limfosistemnye tumore sintetizzare attivamente immunoglobuline( o paraproteina).
Tutte le cellule tumorali formata massa sviluppato da un singolo cellule maligne e geneticamente anormali, in modo che solo produrre uno specifico tipo di immunoglobulina.
Cos'è l'emooblastosi paraproteinemica? In generale
paraproteinemic neoplasie ematologiche sono un gruppo di stati patologici in cui è alta la produzione di paraproteine .
A poco a poco, l'accumulo di queste immunoglobuline si verifica nel sangue, che influisce negativamente sul corpo.
Questa reazione è causata dalla ridotta produzione di altri tipi di immunoglobuline, che conduce al corpo del paziente causato da insolvenza immunologicamente. Tipi
Gli esperti identificano quattro tipi di leucemia paraproteinemic:
- linfocitoma della pelle;Sindrome
- delle catene pesanti di Franklin;
- Macroglobulinemia di Waldenstrom;
- Patologia del mieloma.
mieloma
simile patologia linfoproliferativa legata alla malattia in cui le cellule del sangue producono origine immunoglobulina monoclonale.
Questa forma della malattia colpisce solitamente i pazienti dopo i 40 anni di età.Una patologia simile di solito si sviluppa dopo l'esposizione alle radiazioni. Ha nascosto per un lungo periodo in grado di sviluppare, ma una volta che i processi patologici raggiungono lo stadio grave, v'è una debolezza patologica, e perdita di peso ossalgia.
Inoltre, i pazienti preoccupati per i segni di un carattere neurologico come stanchezza e mal di testa, lesioni oculari e altri disturbi visivi, intorpidimento e formicolio, problemi di sensibilità.
L'approccio moderno alla terapia prolunga la vita dei pazienti fino a 4 anni. Se trascuri il trattamento, il paziente non vivrà più di 1-2 anni. In generale, la prognosi dipende dalla sensibilità del paziente ai farmaci citostatici e alle caratteristiche del processo patologico.
Macroglobulinemia Waldenstrom
Questo tipo hemoblastosis paraproteinemic rappresenta tumori midollari, formata da strutture cellulari linfocitarie. Il quadro generale della macroglobulinemia di Waldenstrom consiste in sintomi quali:
- Artralgia;Ipermetropia
- ;
- Eccessiva debolezza;
- Ipertermia minore a lungo termine, che è caratterizzata da una temperatura di circa 37,5 ° C;
- Sensazioni di pesantezza a sinistra a causa di splenomegalia, e a destra a causa di aumento del fegato;
- Dimagrimento e ingrandimento dei linfonodi. Anche macroglobulinemia
caratterizzata da sintomi emorragici tradizionali, aumentata viscosità del sangue e viscosità, ecc. .
Molto spesso questa forma di hemoblastosis paraproteinemic sviluppa a causa di fattori virali e genetici.
Secondo questa teoria, alcuni agenti virali dopo l'entrata in causa dell'immunodeficienza corpo, filtrano nelle cellule del sangue e del midollo osseo e innescano la divisione incontrollata di loro, producendo cellule anormali.
Il fattore genetico è associato a una predisposizione ereditaria a questa patologia, poiché sono noti casi di patologia familiare. Il trattamento viene effettuato con metodi tradizionali quali chemioterapia, radioterapia, emodialisi o plasmaferesi plasma, trapianto di midollo osseo.
malattia severa di Franklin
Questa forma di emooblastosi è molto rara. Per oggi nella storia della medicina non ci sono più di cento casi di malattia.
È caratterizzato da un aumento del numero di strutture cellulari che controllano la sintesi di catene pesanti di immunoglobuline. I pazienti sono preoccupati:
- Fever;
- Aumento del cielo e delle tonsille;
- Aumento della tiroide, fegato, milza;
- notevole gonfiore dei linfonodi, che porta alla loro erettile;
- sviluppa sullo sfondo della mancanza di resistenza infettiva immunodeficienza acquisita o l'AIDS.È questa complicanza e le sue tipiche conseguenze che più spesso causano la morte. Per la malattia Franklin
caratterizzata dal quadro sintomatico, simile ad altre patologie limfoopuholevymi. Di conseguenza, le alterazioni cellulari anomale sintetizzati immunoglobuline, perché sviluppano sintomi e le complicanze specifiche. A una tale malattia, i bambini e gli uomini hanno maggiori probabilità di avere meno di 40 anni.
pseudolinfoma Per tali specie hemoblastosis tipicamente sviluppano cutanea infiltrazione linfatica, che appare sensazioni prurito eritemopodobnye eruzioni cutanee. L'epidermide inizia a esfoliare, poi le crescite tumorali compaiono su questo sito. Di solito preferisce localizzazione del tumore nella parte inferiore della gamba, sulla schiena o viso.
processi della pelle possono essere l'inizio di processi leykematoznyh, anche se sono spesso sviluppati in parallelo con le anomalie midollari. Quando la patologia raggiunge fase di sviluppo attivo, i sintomi osservati: sindrome
- eritrodermica con gonfiore caratteristico;Alopecia diffusa
- ;
- Laminazione e cambiamenti distrofici delle unghie;
- infiltrazione lesioni cutanee in particolare sul viso, causando forte prurito.
Nell'ambito delle plasmacellule sono presenti, ricorda cellule anormali. infiltrazione può indossare e carattere vnutriorganichesky, che colpisce i reni e il fegato, che possono portare alla morte.
sintomi più comuni e provoca
Per leucemia è caratterizzata da abbondanti sintomi locali e sistemici di origine. In generale, i sintomi possono essere acuto, simile a sintomi di infezione virale delle vie respiratorie, o procedere latenti, inespressi e accompagnata da segni sfocate. Leucemia
I sintomi principali sono le manifestazioni non-specifici, come l'avvelenamento: .
- irragionevole dlitelnotekuschey ipertermia,
- giperpotlivosti,
- eccessivo affaticamento,
- segni astenico
, ecc insieme con le caratteristiche elencate per hemoblastosis caratterizzati da ingrossamento dei linfonodi e splenomegalia e epatomegalia. In connessione con l'aumento della sostanza del midollo osseo, il paziente soffre di grave dolore osseo.
detiene e causa di sintomi emorragici quali bruciore, aumentata predisposizione al sanguinamento dalle gengive, nel tratto gastrointestinale, sanguinamento nasale e così via. E
Contro processi neoplastici sviluppano immunodeficienza secondaria, grazie alla quale il paziente ha perso la resistenza infettiva. In questo contesto, questi pazienti affetti facilmente infezioni nosocomiali, malattie settiche, la polmonite. E queste patologie sono capaci di uno sviluppo fulmineo e un corso che finisce in modo letale.evento
Diagnostics Diagnostic a hemoblastoses paraproteinemic suggeriscono gradualmente svolgere le seguenti procedure:
Analisi del sangue di laboratorio- .Per emoblastosi paraproteinemica, un tipico basso contenuto di emoglobina, fino ad anemia, blast cells, elevati livelli di elementi leucocitari, aumento della VES, aumento della conta piastrinica;
- Prove di laboratorio di urina;
- Biochimica della massa ematica per il contenuto di elettroliti, acido urico, creatinina e colesterolo;
- Studio di laboratorio delle feci;
- Esecuzione di ricerche radiologiche con particolare attenzione ai linfonodi, che con emmoblastosi proteinemica avranno dimensioni maggiori;
- US di organi interni( milza, cuore, fegato), elettrocardiogramma;
- Diagnosi virologica;
- Trepanobiopsia bronchiale o puntura lombare;
- Puntura dei linfonodi;
- Studio della composizione cellulare del midollo osseo;
- Diagnosi citologica;
- Studio della capacità di coagulazione del sangue( coagulogramma).
Trattamento
Al momento di scegliere le strategie di trattamento guidato da un indicatori esperte la salute generale del paziente, che ha sviluppato i principi di tumore e dei dati prognostici. In generale, il trattamento si basa su tecniche come la chemioterapia, il trattamento con radiazioni e il sanguinamento extracorporeo.
Di solito viene utilizzata l'ultima generazione di citostatici, che fornisce il massimo effetto terapeutico con eventi avversi minimi. L'assunzione di droghe di questo tipo è di carattere di corso, e il numero di corsi dipende dall'intensità di sviluppo di oncology. I farmaci più usati oggi sono la Sarcolisina o la Ciclofosfamide.
Esiste un protocollo specializzato secondo il quale nella fase iniziale del trattamento ai pazienti vengono prescritti farmaci come Vincristina, Prednisolone, Asparaginasi e Rubomicina. Il secondo stadio della terapia mostra l'uso di Metotrexato, Cytosar, Ciclofosfamide. Inoltre, nel secondo protocollo di trattamento fase raccomanda l'uso di farmaci quali adriamicina, desametasone, asparaginasi, vincristina, e così via.
L'uso della radioterapia implica l'uso di effetto sulla foci tumorali ionizzanti nella milza, fegato o osso. Il sanguinamento extracorporeo è prescritto per la purificazione del sangue da un numero eccessivo di accumuli di paraproteina. Le varianti più efficaci di questa pratica sono l'emodialisi e la plasmaferesi.
completamente sbarazzarsi di paraproteinemic leucemia è possibile solo attraverso il trapianto di midollo osseo materiale, che viene eseguita quando la remissione stabile.